Pemphigus vulgaris

definisjon

Ordet pemphigus kommer fra det greske og betyr boble. I alminnelighet er pemphigus vulgaris også kjent som blæreavhengighet. Sykdommen pemphigus vulgaris er en av blemmer sykdommer. I denne sammenhengen tilhører pemphigus vulgaris gruppen pemphigus. Dette betyr at det er en kronisk hudsykdom som er preget av blemmer i huden og slimhinnene.

Denne sjeldne sykdommen rammer kvinner og menn like ofte. Omtrent bare 1-5 av 1 million mennesker utvikler pemphigus vulgaris. Imidlertid forekommer sykdommen annerledes i forskjellige regioner. I Sentral- og Øst-Europa for eksempel forekommer sykdommen mye oftere enn i andre regioner.

Årsaker til Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris har en immunologisk årsak. Det er en autoimmun sykdom. Dette betyr at i stedet for å kjempe for kroppen, kjemper kroppens forsvarssystem mot kroppen. Årsaken til dette er dysregulerte immunsystemprosesser.

"Pemphigus autoantikroppene" er rettet mot Desmoglein 3. Desmogeliner er proteiner i kroppen vår som sikrer at forbindelser mellom celler kan utvikle seg. Når denne mekanismen blir forstyrret, kan de karakteristiske blemmer av pemphigus vulgaris utvikle seg.

I løpet av betennelse løsner de øverste lagene i huden etter hvert og dør av. Imidlertid er det foreløpig ikke helt klarlagt hvorfor autoantistoffer er rettet mot dette proteinet og hvordan de fungerer. Det er to gjetninger. På den ene siden antas det at autoantistoffene svekker forbindelsen mellom desmogelinene. På den annen side antas det at autoantistoffene initierer celledøden i hudcellene.

Pemphigus vulgaris er også assosiert med andre autoimmune sykdommer, for eksempel en form for anemi (pernisiøs anemi), Kreft og sykdommer som forårsaker muskelsvakhet (myasthenia) årsaken.

Hvis det er en genetisk disposisjon for disse sykdommene, kan pemphigus vulgaris også utløses av virus, forskjellige medikamenter, forbrenninger og UV- eller røntgenstråling. I følge National Institutes of Health inkluderer mulige medikamentutløsere pencillamin og ACE-hemmere. Ulike studier har diskutert om pemphigus vulgaris generelt er relatert til en genetisk disposisjon. Dette kan muligens forklare de regionale forskjellene.

Diagnostikk av pemphigus vulgaris

I begynnelsen av hver diagnose er det et intervju med pasienten. Dette er også kjent som anamnese. Legen vil også se på de berørte delene av kroppen. Blemmer på munnslimhinnen, i andre deler av kroppen og et positivt Nikolski-tegn kan indikere pemphigus vulgaris.

Nikolski-skiltet er sjekket for å bestemme tendensen til å danne blemmer. Legen tester hvordan boblene oppfører seg når trykket skyves.

Videre kan boblene eller innholdet deres sees mikroskopisk. For dette formålet tas en vevsprøve under lokalbedøvelse. Hvis legen ser avrundede hudceller under et mikroskop, er Tzanck-testen positiv. Dette betyr at legen ser en typisk endring i hudlagene under mikroskopet.

Bevis på "Pemphigus antistoffer“Kan bekrefte den mistenkte diagnosen. Disse kan undersøkes på flere måter. En mulighet er å vise dem ved hjelp av en spesiell fargelegningsmetode. Antall antistoffer korrelerer med alvorlighetsgraden av sykdommen. I det avanserte stadiet undersøkes betennelsesparametrene i blodet, samt elektrolytter og serumproteiner nærmere. Regelmessige kontroller bør utføres etter hvert som sykdommen utvikler seg.

Samtidige symptomer

De første symptomene på pemphigus vulgaris er i de fleste tilfeller ikke særlig uttalt over lang tid. Som et resultat blir de ofte ikke anerkjent.

Pasientene har blemmer i en eller flere deler av kroppen. Disse blemmer er ofte slappe og skjøre. Du er på mindre betent hud. De er vanligvis fylt med en gjennomsiktig væske. Etter kort tid brast disse opp.

Dette kan resultere i erosjoner, skorper, arr og hyperpigmentering. Ofte påvirkes slimhinnen i munnen og kan være eller forbli det eneste stedet for klager i lang tid. De delene av kroppen der symptomene opptrer spesielt ofte er hodebunnen, munnslimhinnen, mekanisk belastede hudområder og ansiktet. Disse nettstedene er også kjent som predileksjonssteder.

Bare i tilfelle av omfattende angrep, i tillegg til blemmer, oppstår tap av matlyst, tretthet, en følelse av sykdom og feber.

På slimhinnen

Pemphigus vulgaris manifesterer seg ofte på slimhinnen i munnen. Hos mer enn 50% begynner sykdommen i dette området. Hvitaktige forekomster og skrubbsår er typisk. Slitasje kalles også i teknisk sjargong erosjoner utpekt. Som regel sprenges blemmer på slimhinnene raskere enn på andre deler av kroppen. Noen ganger blødende skrubbsår er ofte veldig smertefullt for pasienten. Hvis pemphigus vulgaris har manifestert seg på slimhinnen, bør et balansert og tilstrekkelig kosthold sikres.

I tillegg til munnslimhinnen, kan kjønnsslimhinnene også påvirkes.

Er Pemphigus Vulgaris smittsom?

Superinfeksjon kan utvikle seg som en del av pemphigus vulgaris. Dette er smittsomt, mens pemphigus vulgaris ikke i seg selv er smittsom. Når det er sagt, kan ikke pemphigus vulgaris overføres fra person til person.

Man mistenker imidlertid en arvelig disposisjon for å være en del av årsaken. Hvis familiemedlemmer har eller har lidd av pemphigus vulgaris, er det større sannsynlighet for at avkommet utvikler det.

I prinsippet kan alle mennesker i alle etnisiteter, aldre og kjønn få pemphigus vulgaris. Det ble imidlertid funnet at sykdommen forekommer i visse grupper mennesker i tillegg til eller i tillegg til den familiære opphopningen. Dette rammer mennesker av middelhavsstamme, mennesker som bor i den brasilianske regnskogen, østeuropeiske jøder og mennesker i middel- eller eldre alder.

Slik behandles pemphigus vulgaris

For behandling av pemphigus vulgaris skilles det mellom ekstern, lokal og intern systemisk terapi.

Den eksterne, lokale terapien tjener til å lindre symptomene. Den behandler ikke årsaken til sykdommen. Sykdommen kan ikke stoppes med symptomatisk behandling. Ulike preparater brukes avhengig av hvilket område av kroppen som påvirkes. Ulike antiseptiske eller delvis kortisonholdige salver, øyedråper og munnvann brukes til lokal, ekstern behandling.

Målet med intern, systemisk terapi er å undertrykke de overdreven reaksjonene i immunsystemet. Vær for dette glukokortikoider benyttet. Ved akutte klager velges maksimale doser bare midlertidig. Ved langvarig behandling blir det forsøkt å holde doseringen så lav som mulig for å begrense bivirkninger. I tillegg immunosuppressants som azatioprin, brukt. Ved avansert eller alvorlig pemphigus vulgaris cyklofosfamid, Syklosporin A og metotreksat brukt.
Hvis kortisonpreparater og immunsuppressiva ikke virker, gis immunglobuliner. Dette er antistoffer som påvirker visse prosesser i kroppen. Siden dette er proteiner, kan antistoffene ikke tas oralt i tablettform, men må injiseres i venen.
En annen behandling som ikke gis i tablettform, men snarere via en infusjon er behandling med Biologicals. Spesielt rituximab brukes når alle andre tiltak er ineffektive.
I noen tilfeller er immunoadsorpsjon eller plasmaferese tilrådelig. Her filtreres de sykdomsfremkallende autoantistoffene ut av pasientens blod. Dette gjøres ved hjelp av en spesiell maskin. Plasmaferese er ikke så effektiv som immunoadsorpsjon og har derfor mistet sin betydning. Flere medisiner og tiltak er ofte kombinert med hverandre.

I tillegg danner grunnlaget for behandlingen av pemphigus vulgaris instruksjonene for forsiktig håndtering av huden. Pasienter bør ta vare på huden deres deretter og unngå overdreven hudeksponering. For eksempel bør ikke klær som er for stramme, ikke brukes, eksponering for sterkt sollys og sport som involverer hudkontakt bør unngås.

Er det helbredelig?

Prognosen har siden blitt bedre. Siden årsaken ennå ikke er fullstendig forstått, er en fullstendig kur ikke mulig. Men med visse medikamenter og tiltak, kan de destruktive prosessene i kroppen undertrykkes. Dette kan bremse og lindre sykdomsforløpet. Levetiden og kvaliteten til pasientene kan dermed økes mange ganger. Likevel dør 5-10% av pasienter over hele verden fremdeles som et resultat av sykdommen.

Når blir jeg frisk igjen?

Pemphigus vulgaris er en kronisk hudtilstand som oppstår i periodiske faser. Dette betyr at det er faser når symptomene er mer alvorlige og faser når symptomene er mindre uttalt. Men sykdommen selv vedvarer på grunn av den kroniske forløpet.

Noen forfattere deler sykdommen i to stadier.
Følgelig varer den første fasen Innledende fase, omtrent opp til et år.
Neste trinn vil Generaliseringsfase ringte, som kan vises igjen og igjen i grupper.

Totalt sett kan sykdommen ha en annen varighet. Ved ubehandlet var kronisk pemphigus vulgaris dødelig i de fleste tilfeller etter 1-3 år. Varigheten av sykdommen avhenger av alvorlighetsgraden av hudskaden. Studier har vist at de første 5 årene av sykdommen er spesielt alvorlige. Etter det kan prognosen, levetiden og livskvaliteten bli bedre.