hematologi

oversikt

Det medisinske feltet hematologi - studiet av blod - omhandler alle patologiske forandringer i blodet, med de underliggende årsakene så vel som med symptomene som følger av dem.

differensiering

De Hemato-onkologi omhandler de forskjellige typer blodkreft (leukemi) og relaterte sykdommer som blodsykdommer i Beinmarg, så vel som med ondartet Lymfeknute endres.

De Hemostaseology behandler patologiske endringer i Blodpropp, å være mellom de med Blødende tendens (hemoragisk diatese) - dvs. en som har for lite koagulasjon, og de med en overdreven tendens til å koagulere (trombofili) - dvs. for mye koagulering - er differensiert. En redusert koagulerbarhet i blodet fører til blodtap som følge av bare langsomt stoppet indre og ytre blødninger, som avhengig av alvorlighetsgrad er forårsaket av mindre skader (mindre traumer) eller til og med uten ytre påvirkninger.

EN levringsevne av blodet fører til dannelse og vedlikehold av blodpropp i blodomløpet (tromber), som deretter kan blokkere kar lokalt eller etter å ha blitt overført av blodomløpet (tromboembolisme) og dermed forhindre tilførsel av nedstrømsvev.

Det tredje arbeidsfeltet - uten noe spesielt navn - er forskning på, diagnose og behandling av anemi (anemi) å ringe. Imidlertid er dette ofte ikke - som navnet misvisende antyder - mangel på blod generelt, men snarere en mangelfull transportkapasitet for blodet for oksygen. Anemi er blodets manglende evne til å fungere ordentlig til tross for hjertets pumpekapasitet lunge, kroppen tilstrekkelig med oksygen å levere.

Til syvende og sist er vurderingen av forsvarsrelatert (immunologiskEndringer i blodet, for eksempel endringer i konsentrasjonen av immunceller (leukocytter) og Proteiner med akutt fase, i dette delområdet av medisinsk undervisning og forskning.

I medisinsk praksis er imidlertid en streng underavdeling av disse undergruppene av hematologi ofte bare nyttig i begrenset grad, ettersom mange (hyppige) sykdommer, som f.eks. akutte og kroniske blodkreft (leukemi) kan også forårsake anemi, endringer i koagulerbarhet i blodet og mengden immunceller (leukocytter) og proteiner i akutt fase.

symptomer

Ved kreftformede (onkologiske) sykdommer i blodet, i tillegg til subtype-spesifikke symptomer som immunsvikt, anemi eller endringer i koagulerbarhet, er det også såkalte generelle symptomer som feber, nattesvette, svakhet, vekttap og utmattethet, som også kan være et uttrykk for forskjellige alternative sykdommer. Andre symptomer som hevelse i lymfeknute og smerter i lymfeknuter etter å ha drukket alkohol ved såkalt Hodgkin-lymfom eller beinsmerter og nyreskader (med dets konsekvenser) ved såkalt multippelt myelom, er ganske klare kliniske bilder som setter den erfarne legen på rett spor veldig raskt.

Når det gjelder koagulasjonsforstyrrelser med redusert blodkoagulerbarhet (hemorragisk diatese), skilles det mellom to undertyper. Hvis sykdommen er basert på en reduksjon i funksjonen eller antall blodplater (trombocytter), manifesterer dette seg først og fremst i såkalt trombocytisk blødning som blødning i hode (petechiae), neseblødninger (epistaxis) og en lang menstruasjonsperiode (menorrhagia). Hvis problemet er mangel eller funksjonsfeil i koagulasjonsfaktorene, kan man forvente såkalte plasmatiske blødninger som blåmerker (hematom), muskel- og leddblødning (hemartrose). Avhengig av alvorlighetsgraden, er blødning i mage-tarmkanalen med blod i eller på avføringen mulig.

Ved koagulasjonsforstyrrelser (trombofili) med økt koagulerbarhet, oppstår symptomene når en koagulering (trombe) tetter igjen et kar og det underliggende vevet blir da ikke, eller bare utilstrekkelig, forsynt med oksygen (og andre ting som sukker). Vevsskader kan også bli skadet av mangel på fjerning av metabolske produkter. Hvis det underforsynte vevet er muskler, kan man forvente smerter og kramper. En trukket blodpropp (embolus) gjør mer skade i hjertet (hjerteinfarkt), hjerne (apopleksi) og lunger (lungeemboli). En blodpropp i en større blodåre, for eksempel i benet (trombose i beinåre) forårsaker hevelse og smerter.

Avhengig av årsaken til anemi (anemi), er det mange andre symptomer som kan tenkes, men dette fører i seg selv til utmattelse og dårlig konsentrasjon og muskelsvakhet, spesielt når du blir utsatt for pustebesvær (dyspné), samt en raskere puls (takykardi) og kan gjøre hjerteslag merkbar ( palpitasjoner). I tillegg er anemiske pasienter ofte bleke og har en tendens til kjøle og noen ganger blålige lemmer (cyanose). Lepper og tunge er også ofte farget på denne måten.

Endringer i blodet, som skal forstås som en reaksjon av kroppen i betydningen en betennelsesprosess, kan uttrykke seg i tretthet, tretthet og feber.

fører til

Hemato-onkologiske sykdommer er alltid basert på en dysregulering i dannelse og reproduksjon av blodceller. Denne dysreguleringen finner sin molekylære genetiske motstykke i en genetisk endring (mutasjon), som stimulerer den berørte cellen til patologisk reproduksjon.Denne genetiske endringen kan på sin side være forårsaket av kreftfremkallende stoffer, stråling eller en medfødt tendens (disponering). Utviklingen av kreft er alltid en flertrinns prosess påvirket av flere faktorer. I tillegg til en økt tendens til at kreftceller degenererer, er det som er spesielt nødvendig, et ineffektivt immunsystem som ikke oppfyller oppgaven med å identifisere degenererende celler og fjerne dem fra sirkulasjonen.

Hvis en forsvarscelle degenererer utenfor benmargen (i en lymfeknute), snakker man om en kreft i lymfeknuter (lymfom), som kjenner mange underarter. Hvis problemet ligger i selve benmargen, snakker man avhengig av type om blodkreft (leukemi), eller om såkalte myelodysplastiske eller myeloproliferative syndromer, som også inneholder mange underarter. Medfødte genetiske forandringer (mutasjoner) er også mulig, men veldig sjelden.

Det skilles mellom medfødte og ervervede koagulasjonsforstyrrelser. Medfødte koagulasjonsforstyrrelser er basert på arvelige genetiske defekter, de vanligste representantene blant de plasmatiske sykdommene (koagulopatier) er hemofili A og B og Von Willebrand-Jürgens syndrom, blant de trombocytiske sykdommer (tyrombopati) det svært sjeldne Bernard-Soulier syndrom og det også veldig sjelden Glanzmann-Naegeli sykdom. Arvelig hemorragisk telangiectasia (Oslers sykdom) er noe mer vanlig.

Ervervede forstyrrelser i den plasmatiske koagulasjonen skyldes stort sett en mangel på vitamin K (ofte medisinsk indusert, men også på grunn av underernæring eller absorpsjonsforstyrrelser). Det er mindre vanlig at kroppen reagerer på immunforsvaret mot sine egne koagulasjonsfaktorer eller skyldes mangel på faktorer på grunn av for høyt forbruk. Mangelfull produksjon (syntese) av koagulanter i en syk lever kan også forklare en mangel på koagulasjonsfaktor. Den såkalte Purpura-Schoenlein-Enoch utløses sannsynligvis av infeksjoner eller medisiner.

Viktige ervervede lidelser i blodplatekoagulering er fremfor alt immuntrombocytopeni, en autoimmun sykdom som er rettet mot kroppens egne blodplater, og heparinindusert trombocytopeni, der en immunreaksjon oppstår under heparinbehandling. Her skilles det mellom to typer, der type 2 er den mye farligere. En annen sykdom som fører til en forstørret milt (splenomegaly) kan føre til en reduksjon i antall blodplater (trombocytter) på grunn av komplikasjoner (hyperspenisme). Inntaket av acetylsalisylsyre (ASA, aspirin) og relaterte stoffer i gruppen ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs) begrenser irreversibelt funksjonaliteten til blodplatene. Bare nye blodplater som har blitt dannet i løpet av dager, er fullt ut funksjonelle igjen.

Anemi er en sykdom med mange mulige årsaker. Det blir gjort et grovt skille mellom de som skyldes mangel på volum (etter faktisk blodtap), en blodsykdom (hemolyse) - der røde blodlegemer (erytrocytter), som inneholder bærerproteinet for oksygen (hemoglobin) - blir ødelagt, en distribusjonsforstyrrelse der de røde blodlegemene er i en forstørret milt, og en pedagogisk lidelse. En blodsykdom på sin side kan enten være forårsaket av mangelfulle røde blodlegemer eller av smittsomme sykdommer, medisiner, autoimmune sykdommer, etc. En utdannelsesforstyrrelse skyldes vanligvis en mangel (jern, folsyre eller vitamin B12), men også kronisk nyresvikt eller en kreftsykdom (enten direkte relatert til det bloddannende systemet som aplastisk anemi, myelodysplastisk syndrom eller en svulst) kan være årsaken.

En endring i blodtellingen i betydningen en betennelsesreaksjon kan utløses av en infeksjon, en autoimmun sykdom, men også av en tumorøs sykdom eller skade eller kirurgi.

Diagnose og terapi

I tillegg til den samvittighetsfulle gjennomføringen av en medisinsk undersøkelse (anamnese) og undersøkelse er vanligvis laboratorieundersøkelser av pasientens blod som er nødvendig for hematologiske sykdommer. I noen tilfeller, men spesielt når det er mistanke om en hemato-onkologisk sykdom, er det en Benmargsundersøkelse av nødvendighet. For dette formålet tas en vevsprøve fra det bloddannende vevet, vanligvis fra iliac crest, under lokalbedøvelse med en nål Beinmarg tatt og undersøkt under et mikroskop ved bruk av forskjellige fargeteknikker.

Avhengig av årsaken til den hematologiske sykdommen, varierer typen og omfanget av terapeutiske tiltak vidt. Mens en enkel Jernmangelanemi kan vanligvis kureres ved å tilsette jerntilskudd, noen ganger er kompliserte kombinasjonsbehandlinger nødvendige for kreftsyke (onkologiske) sykdommer. Så kom med blodkreftleukemi) Fremfor alt bør multidrug cellegift og stamcelletransplantasjon vurderes, mens lymfomer også kan behandles med radiologisk stråling og kirurgi.

Generelt må det alltid gjøres en jevn skille mellom symptomatiske terapier som ikke gjør noe for å adressere den underliggende sykdommen, og årsaksterapier som løser det underliggende problemet. Spesielt for et stort antall arvelige sykdommer er dette fremdeles ikke mulig i dag, til tross for enorme forskningsutviklinger.

prognose

Prognosen avhenger også i stor grad av den underliggende hematologiske sykdommen. Mens noen, som Jernmangelanemi, ufarlig og lett å behandle, andre, som alvorlige former for hemato-onkologiske sykdommer, kan bety betydelig reduksjon i kvalitet og levetid for pasienten.