methemoglobinemi

definisjon

Hemoglobin er et protein som finnes i de røde blodlegemene, erytrocyttene. Det gir cellene deres røde farge. Et jernion er en del av dette proteinet. Dette jernatom er i divalent form; det er dobbelt positivt ladet (Fe2 +).

Når det gjelder metemoglobin er jernionet i trivalent form (Fe3 +). Denne formen for hemoglobin klarer ikke å binde oksygen og utfører dermed sin fysiologiske funksjon ved å forsyne kroppens celler med oksygen. Begrepet "methemoglobinemia" beskriver tilstedeværelsen av methemoglobin i blodet. Dette er fysiologisk i liten grad (ca. 1,5% av hemoglobininnholdet i blodet). Bare større mengder metemoglobin i blodet kan bli farlige.

fører til

Methemoglobin produseres ved en kjemisk reaksjon: oksidasjon av det toverdige jernet av hemoglobin til trivalent jern.
Jernatom frigjør det som er kjent som et elektron, noe som gir det en positiv ladning. Denne kjemiske reaksjonen skjer naturlig og spontant i kroppen. Metemoglobinet som er opprettet på denne måten, kan ikke lenger binde oksygen.
Mekanismer kjøres deretter i kroppen for å redusere jern igjen, dvs. og dermed gi ham negativ ladning igjen. Dette kan gjøres ved hjelp av proteiner som kan avgi et elektron, dvs. negativ ladning, eller av et spesielt enzym, methemoglobin-reduktase, som katalyserer en reaksjon hvor jernet omdannes tilbake til sin toverdige form.
Hvis dette enzymet er mangelfullt, kan metemoglobinemi oppstå. Med et metemoglobininnhold på 60-70% i blodet kan dette være livstruende på grunn av den reduserte evnen til blodet til å transportere oksygen.

Det er andre årsaker som kan forårsake metemoglobinemi. Dette inkluderer inntak av stoffer som danner methemoglobin, f.eks. Nitrat, som for eksempel forekommer i konserveringsmidler for kjøtt eller ost. Siden nyfødte fortsatt har en redusert aktivitet av enzymet mehemoglobinreduktase, er de særlig utsatt for et høyt inntak av nitrat, som også kan finnes i drikkevann, for eksempel.
Noen medikamenter eller løsemiddelforgiftning kan også føre til dannelse av metemoglobin.

Les mer om dette: Ernæring hos babyen

diagnose

Fra en viss prosentandel av methemoglobin i blodet tar det på seg en brun farge. Dette kan tjene som et diagnostisk kriterium. For å gjøre dette påføres en dråpe blod på for eksempel filterpapir og sammenlignes med en vanlig bloddråpe. Blod som er i en blodåre og som allerede har gitt ut oksygenet det hadde bundet, kan ta feil av metemoglobinemi på grunn av dets mørkeblå farge. Forskjellen er imidlertid at deoksygenert blod (blod som allerede har gitt fra seg oksygenet) blir knallrødt igjen på grunn av oksygenet i romluften. Blod som inneholder for mye metemoglobin klarer det ikke og beholder sin brunlige farge. En annen diagnostisk mulighet er mikroskopisk undersøkelse av blodet. Ved metemoglobinemi kan man finne såkalte Heinz-indre kropper. Dette er en spesiell morfologi av de røde blodlegemene, som er til stede når hemoglobinet har mistet sin fysiologiske form.

symptomer

Som allerede nevnt er en viss mengde metemoglobin i blodet normalt. Ca. 1,5% av hemoglobin består av metemoglobin. Fra en mengde på ca. 10% er det symptomer på utilstrekkelig oksygentilførsel. Den såkalte cyanosen er synlig i fargen på huden, som virker gråaktig til blåaktig. Hvis andelen er enda høyere, ca. 30%, får blodet en brunaktig farge. Oksygenmetningen er da ikke lenger tilstrekkelig. En følelse av svakhet, kortpustethet, svimmelhet og bevissthetstap kan forekomme. Fra et metemoglobininnhold på ca. 60% er denne tilstanden livstruende. Det er da en slags intern kvelningstilstand, siden oksygenet i prinsippet er til stede, men ikke kan transporteres av de røde blodlegemene.

terapi

En motgift mot metemoglobinemi er metylenblått. I kroppen, forutsatt at alle enzymene er tilstrekkelig til stede, fører det til en kjemisk reaksjon der det omdannes til et stoff som er i stand til å omdanne metemoglobin til hemoglobin. Hvis metylenblått ikke er tilgjengelig, eller hvis virkningen er utilstrekkelig, er det også mulighet for en blodoverføring. Blodet, som inneholder det giftige metemoglobinet, erstattes av "sunt" blod.

prognose

Prognosen avhenger av andelen metemoglobin i blodet og rettidig igangsetting av terapi. Hvis symptomene er milde og methemoglobininnholdet er ganske lavt, kan terapi med metylenblått gjenopprette den fysiologiske tilstanden i blodet. Siden mange kroppsceller, spesielt hjerneceller, ikke kan overleve lenge uten tilstrekkelig oksygen, for høy andel meth

hemoglobin kan raskt være livstruende. Hvis effektiv behandling ikke settes i gang i løpet av minutter i denne tilstanden, kan varige skader forbli.

Forløp av sykdom

Forløpet av sykdommen avhenger av andelen metemoglobin i blodet. Symptomer på mangel på oksygen oppstår fra en andel på ca. 10%. Du kan oppleve dårlig konsentrasjon, hodepine og døsighet. Hvis andelen øker ytterligere, resulterer vanligvis svimmelhet og en taushet av bevissthet opp til bevisstløshet. Hvis det ikke startes tilstrekkelig terapi på dette tidspunktet, og andelen metemoglobin fortsetter å stige, kan dette være dødelig hvis andelen metemoglobin overstiger 60%.

Hvor smittsom er det?

Methemoglobinemia er ikke en smittsom sykdom.