feokromocytom

Synonymer i en større forstand

Binyre tumor

Norsk: feokromocytom, feokromoblastom

definisjon

Et feokromocytom er en svulst som produserer hormoner (vanligvis adrenalin og noradrenalin). I 85% av tilfellene er svulsten i binyrene.

I de fleste tilfeller (85%) er svulsten godartet, 15% er ondartet. Vanligvis (90%) er feokromocytomet ensidig, men 10% er bilateralt.
Videre er pheokromocytomer differensiert basert på hormonene de produserer. Rundt 2/3 produserer adrenalin og noradrenalin. Ondartede svulster er preget av deres ekstra dopaminproduksjon.

Feokromocytom er et eksempel på en medfødt lidelse assosiert med overaktive binyrene. De overaktive binyrene kan ha alvorlige konsekvenser for kroppen. Finn ut mer om dette emnet på: Hva er konsekvensene av en overaktiv binyre?

Sammendrag

Et feokromocytom er en svulst, vanligvis lokalisert i binyrene, som produserer hormonene adrenalin og noradrenalin.
Oftest er det en godartet svulst.
Hvis svulsten også produserer dopamin, er den ondartet. Denne hormonproduksjonen får pasientens blodtrykk til å stige. Andre symptomer inkluderer hjertebank, blekhet og svette. I tillegg til symptomene, brukes forskjellige tester og bildeprosedyrer for diagnose. Kirurgisk fjerning av svulsten er fokus for terapi. Symptomene alene kan også behandles med medisiner.

Det er ingen profylakse. Prognosen avhenger av svulstenes verdighet (godartet eller ondartet).

Figur binyrene

1. ribbe
2. nyre
3. Ryggrad
4. forfatteren kan ikke telle :-)
5. basseng
6. Binyrene
   
   Binyrene er lokalisert ved den såkalte øvre pol av nyren, og som du ser er den betydelig mindre enn nyren.

fører til

Årsaken til høyt blodtrykk kan forklares på følgende måte:
Siden svulsten for det meste er i Binyrene blir funnet, er resultatet høyt blodtrykk. Adrenalmedulla produserer adrenalin og noradrenalin.
Cellene i binyremedulla vokser ukontrollert i et feokromocytom. Svulsten produserer de samme hormonene (adrenalin og noradrenalin) som produseres når sympatisk nervesystem (Det sympatiske nervesystemet er en del av det såkalte autonome nervesystemet, som uten å bevisst påvirke det, kan kontrollere mange parametere som blodtrykk, svette bl.a. regulert) øke blodtrykket.
Norepinephrin øker blodtrykket ved å redusere det glatt muskulatur arteriekarene til sammentrekning. Adrenalin endrer derimot blodtrykket ved å øke minuttvolumet (volum, som fra Hjerte på ett minutt) av hjertet. Det fremskynder også hjerterytmen.

Vi prøver for øyeblikket å forklare hvorfor feokromocytomet i seg selv utvikler seg som følger:
Antagelsen om at omtrent 10% av disse svulstene forekommer i familier er bekreftet. En viss arvelig komponent som er i genene våre, er derfor av en viss betydning i utviklingen av svulsten og sykdommens begynnelse.

Symptomer / klager

Blodtrykket øker, som enten forblir på et relativt konstant nivå eller er ledsaget av høydepunkter (blodtrykkstopper) og lavt.

Spesielt når blodtrykket stiger, klager pasienten på:

• en hodepine
• svette
• hjertebank
• Tremor (tremor)

Andre viktige symptomer er blek hud og vekttap !! Et økt antall hvite blodlegemer kan oppdages i blodtallet.

Hvis ansiktet er rødt og det er oppnådd vekt, taler dette mot diagnosen feokromocytom.

diagnose

Diagnosen er basert på den ene siden på klinikken (symptomer / klager), på den andre siden ved bruk av laboratorietester og bildediagnostikk (MR / CT).

I tillegg til symptomene ovenfor (en hodepineHjertebank, hjertebank), kan legen gjøre følgende funn:

I den 24 timers blodtrykksmåling mangler den fysiologisk faktisk nedsatte blodtrykket over natten.

Den tar en måling av hormonersom vanligvis er dannet av feokromocytomer finner sted. Det kan måles enten i urinen eller i blodet.
Enten blir hormonene selv eller nedbrytningsproduktene deres (f.eks. Vanellin mandelsyre) målt i den døgnåpne urinen. Verdier over 200 ng / l å ha sykdomsverdiså lenge hormonene er under en verdi av 50 ng / l løgn, heter de normal klassifisert.
Verdiene ovenfor gjelder i blodet 2000 ng / l som patologisk (sykelig), Verdiene nedenfor 500 ng / l er normal.
Hvis mistanke om feokromocytom er mistenkt, kan hormonet også brukes dopamin å være bestemt. (Dopamin er vanligvis bare hentet fra ondartede svulster av denne typen - bortsett fra kroppens vanlige dopaminproduksjon, selvfølgelig).

For å få en sikkerhetskopi av diagnosen gjennomføres en bekreftelsestest. Dette gjøres av pasienten klonidin, et sentralt virkende middel mot høyt blodtrykk, påført (administrert). Normalt synker konsentrasjonen av nå katekolaminer (Adrenalin og noradrenalin) i blodet. Dette skjer imidlertid ikke med autonom katekolamin erosjon på grunn av et feokromocytom.

En sammenlignende måling mellom mengden hormoner i urinen på dagtid og mengden i natturinen (etter administrering av klonidin) er også med på å etablere diagnosen. Om natten - urin dukker vanligvis opp hos friske pasienter, men også hos pasienter med primær hypertensjon (ikke forårsaket av en annen sykdom høyt blodtrykk), et kraftig fall i katekolaminer. Hvis dette ikke er tilfelle, er det et feokromocytom.

En lokalisering av feokromocytom er gjennom bildediagnostikk, som ultralyd, Computertomografi (CT) eller Magnetisk resonansavbildning (MR) mulig.

terapi

Som det er så ofte er det to forskjellige terapimetoder som kan brukes. Avgjørelsen som er mer egnet, må tas individuelt. Avhengig av omfanget av svulsten og sykdommen forsøkes som regel konservativ behandling. Imidlertid kan størrelsen og innveksten i det omkringliggende vevet også stå i veien for en operasjon. Likevel kommer den først.

kirurgi

Hvis feokromocytomet bare er på den ene siden, fjernes hele binyren. Hvis sykdommen er bilateral, blir det forsøkt delvis å bevare binyrene for å skåne pasientens hormonbehandling.

Konservativ behandling

Først behandles sykdommen ved å prøve å lindre symptomene, dvs. senke blodtrykket. Dette gjøres med forskjellige antihypertensive medisiner (medisiner mot høyt blodtrykk).

Hvis det er en inoperabel svulst, vil medisinering administrert, som syntesen (strukturen) av katekolaminer (adrenalin og noradrenalin) hemme.

Har svulsten allerede metastaser (Datter svulster), da vanligvis bare kjemoterapi.

profylakse

Siden ingen spesifikke faktorer er kjent for utvikling av feokromocytom som favoriserer veksten eller utbruddet av sykdommen. Følgelig kan forebygging neppe gjøres.
Bare medlemmer av disponerte familier bør vurdere genetisk rådgivning for å se om forebyggende tester kan utføres. Sannsynligheten for å bli syk kan også grovt beregnes i et genetisk rådgivningssenter.

prognose

Prognosen er annerledes. Etter at svulsten er kirurgisk fjernet, oppstår den kl 80% av pasienter som hadde godartet feokromocytom til en normalt blodtrykk.
Hos alle andre pasienter med en fjernet godartet svulst er det en såkalt essensiell hypertensjon foran. Så blodtrykket er fremdeles høyt på grunn av andre årsaker.

I godartede svulster, den 5. - årlig overlevelsesrate på ca 95%. Hvis det er en ondartet svulst som allerede har spredt metastaser (dattermetastaser), er den 5-årige overlevelsesraten bare 44%.