Indremedisin

Kronisk myeloid leukemi (CML)

Synonymer i en større forstand

Leukemi, kreft i hvitt blod, kromosom i Philadelphia

definisjon

CML (kronisk myeloide leukemi) viser et kronisk, dvs. ganske sakte fremskritt sykdomsforløp. Dette fører til degenerasjon av en stamcelle, som er en forløper for granulocyttene, d.v.s. til forsvar av v.a. Bakterier viktige celler.

Frekvens

Det er 3/100 000 nye saker per år. Mennesker rundt 60 år er spesielt rammet.

CML hos barn

Gjennomsnittsalderen for begynnelsen er 65 år. I prinsippet kan alle aldersgrupper få sykdommen, men barn blir sjelden rammet. I Tyskland, for eksempel, utvikler bare 1-2 barn per 1 million befolkning kronisk myeloide leukemi hvert år.
På grunn av sjeldenhetene av sykdommen i barndommen, er det derfor ikke overraskende at det foreløpig er få meningsfulle studier og data om dette emnet. Imidlertid er det bevis for at CML i barndommen kan være mer aggressiv i løpet av det. Under visse omstendigheter representerer sykdommen hos barn til og med et eget klinisk bilde.
Terapeutisk sett kan omtrent de samme målene formuleres som med voksne pasienter. Men siden barn er mye mer mottagelige og følsomme for bivirkningene av moderne terapier, må terapibeslutninger vurderes veldig nøye. Barna trenger ofte flere tiår med behandling. Å unngå livslang terapi med moderne tyrosinkinasehemmere er derfor ofte et viktig mål. Aktuelle studier omhandler også muligheten for å "stoppe terapi".

Les mer om emnet på: Leukemi hos barn

Tyrosinkinaseinhibitorene tilhører de målrettede kjemoterapeutiske midlene og brukes hovedsakelig i CML. Finn ut mer om virkningene og bivirkningene av denne behandlingen på: Målrettet cellegift med tyrosinkinasehemmere

fører til

Det er foreløpig relativt uklart hvorfor denne sykdommen oppstår, men stråling (som i en atomreaktorulykke) eller visse stoffer (benzen) er faktorer som kan føre til sykdommen.

Imidlertid finnes Philadelphia-kromosomet i omtrent 90% av tilfellene, noe som er resultatet av en kromosommutasjon. En gjensidig translokasjon av fragmenter av kromosomer 9 og 22 finner sted.

symptomer

Det er tre typiske faser i denne sykdommen:

Stabil fase: Ofte er det bare et resultatkink som kan sees, i likhet med vekttap. Symptomene er relativt atypiske på dette stadiet.

Overgangsfase: Det er ofte en rask utvidelse av milt (Splenomegaly), f.eks. kan føre til magesmerter. Feber er også relativt vanlig her. Vekttapet og fall i ytelsen kan øke.

Blest: De såkalte sprengningene er tidlige forløpere til granulocyttene. I denne fasen oversvømmes kroppen med degenererte celler. Så symptomene øker raskt. Det kan anemi (anemi) og økte Blør lagt til (gjennom undertrykkelse av blodplatedannelse).

Disse symptomene kan fortelle deg om du har en leukemi kan være syk og bør få dette sjekket av lege.

Hvordan gjenkjenner du kronisk myeloide leukemi?

I motsetning til de akutte formene for leukemi, kan kronisk leukemi løpe ubemerket i mange år. Spesielt i de tidlige stadiene, om i det hele tatt, heller uspesifikke symptomer som kronisk utmattelse, feber eller uønsket vekttap. Så det er ikke så lett å gjenkjenne CML lett.
Bare i de to avanserte fasene (akselerasjonsfase og eksplosjonskrise) lider de berørte av mer alvorlige klager.
Familielegen gjenkjenner ofte endringer i blodtellingen ved en tilfeldighet. Disse inkluderer f.eks. en sterk økning i hvite blodlegemer (Leukocytose) i forskjellige former. I tillegg kan leukemiceller, de såkalte "sprengningene", ofte oppdages i blodet.
Faller ofte på en Ultralydundersøkelse av magen en delvis massivt forstørret milt.
Når beviset for kronisk myeloide leukemi øker, blir vanligvis en detaljert diagnose utført på sykehuset. Spesielle undersøkelser av blod og benmarg kan utføres her.

Generell informasjon om emnet finner du på: Hvordan gjenkjenner du leukemi?

Kronisk fase

Oftest blir kronisk myeloide leukemi oppdaget i løpet av den kroniske fasen. Det tilsvarer det Det første stadiet av sykdommen og kan vare i opptil ti år. Den kjører ofte uten symptomer, slik at den første diagnosen ikke sjelden er mer tilfeldig, f.eks. som en del av en rutinemessig blodprøve hos familielegen.
På dette stadiet er det en gradvis forskyvning av sunne bloddannende celler i beinmargen. For fortsatt å kunne produsere nok blodceller, bytter kroppen til andre organer for dannelse av blod. I denne sammenhengen snakker man om dannelse av ekstramedullær blod.
Dette påvirker først og fremst milten, slik at organet kan bli ekstremt forstørret. På grunn av den enorme økningen i størrelse, er det til og med fare for livstruende Sprukket milt. Noen ganger rapporterer de som er rammet tidligere problemer i venstre øvre del av magen.
Det er knapt noen karakteristiske symptomer på den kroniske fasen. Ofte klager pasienter uspesifikke klager, som for eksempel. Vekttap, tretthet eller nattesvette.

diagnose

Blodprøvetaking: Her bestemmes antall hvite blodlegemer i blodet. Med denne sykdommen, spesielt i eksplosjonsepisoden, kan man forvente et økt antall hvite blodlegemer (leukocytose). Parametere som den såkalte ALP (alkalisk leukocyttfosfatase) i serum bestemmes også. Denne verdien senkes i CML (kronisk myeloide leukemi) og skiller denne sykdommen fra andre lignende sykdommer der denne verdien økes. I tillegg bestemmes andre parametere som indikerer økt celleomsetning i kroppen (for eksempel urinsyre). Verdiene bestemmes hver gang det er mistanke om blodkreft.

Benmargsvevfjerning (benmargsbiopsi) og blodutstryking: Etter analyse av vevsfjerning fra benmargen ved hjelp av mikroskop, kan cellene i benmargen vurderes og deres opprinnelse kan bestemmes. I tillegg kan en blodprøve trukket fra venen også undersøkes og vurderes under mikroskopet.

Les mer om emnet: Benmargsstikk

Cytogenetikk: Den allerede beskrevne undersøkelsen av det genetiske materialet i degenererte cellene er avgjørende for både terapi og prognose, fordi cellene i CML (kronisk myeloide leukemi) har en ekstremt høy andel av Philadelphia-kromosomet (ca. 95% av Celler har denne atypiske forbindelsen mellom kromosomer 9 og 22).

Computertomografi (skive røntgen) og ultralyd: utvidelser av leveren og milten kan vurderes med denne bildebehandlingen.

terapi

Beinmargstransplantasjon: Med denne sykdommen er det spesielt viktig å finne benmargsgivere, fordi dette gjør denne typen leukemi kurerbar.

kjemoterapi: Denne typen kreft brukes også kjemoterapi behandlet.

Leucopheresis: Denne metoden fjerner de svært mange cellene fra blodet på grunn av den ukontrollerte veksten, ellers vil det føre til en tykning av blodet på grunn av økningen i blodets viskositet. Konsekvensen ville bli Strokes, Hjerteinfarkt eller trombosefordi blodet vil forbli i mindre kar og tette igjen disse karene.

imatinib: Den aktive ingrediensen er spesielt viktig ved denne sykdommen imatinib spiller en veldig viktig rolle, siden 95% av de degenererte cellene har kromosomet i Philadelphia.

Prognose / levealder / sjanser for bedring

I henhold til den nåværende vitenskapelige tilstanden, kan kronisk myeloide leukemi ikke kureres med medisiner. I tilfelle av avansert sykdom eller mangel på respons på terapi, kan en hovedsakelig helbredelse (dvs. lovende kur), men risikabel benmargstransplantasjon vurderes. Følgelig er det ikke så lett å gi generelle uttalelser om den individuelle prognosen eller forventet levealder.
I kronisk myeloide leukemi forårsaker massivt økt celletall i blodet komplikasjoner og klager. Målet med terapien er derfor å redusere antall leukemiceller, slik at potensielt dødelige komplikasjoner kan unngås.
Såkalte "tyrosinkinasehemmere" som imatinib, nilotinib eller dasatinib er godkjent i Tyskland siden 2001. Bak disse kompliserte navnene ligger nye medikamenter som enkelt kan undertrykke de ondartede leukemicellene. I motsetning til konvensjonell cellegift, griper disse medisinene direkte inn på stedet for CML og forhindrer dermed utviklingen av degenererte kreftceller.
Innføringen av tyrosinkinasehemmere kan nå beskrives som en reell medisinsk revolusjon, fordi før det ble kronisk myeloide leukemi betraktet som en dårlig behandlingsbar sykdom som førte til døden i løpet av få år.
I motsetning til dette kan pasienter i dag leve et stort sett normalt liv. Med tidlig, optimal og konsistent terapi kan man nå oppnå en nesten normal forventet levealder.
I tillegg til en betimelig diagnose, er streng og kontinuerlig bruk av medisiner av stor betydning for prognosen. De behandlende legene sjekker meningsfylte laboratorieparametre med jevne mellomrom slik at de raskt kan gripe inn i en nødsituasjon.
Aktuelle studier omhandler også spørsmålet om det til og med er mulig å "undertrykke" sykdommen fullstendig. Da kunne de berørte, i hvert fall for et bestemt tidspunkt, slutte å ta medisinen helt.
Hvis moderne terapier fremdeles ikke fungerer og CML utvikler seg, kan en benmargstransplantasjon føre til utsikter til kur. Likevel bør ikke risikoen for dette farlige inngrepet undervurderes.

Du kan være interessert i disse artiklene