Budd-Chiari-syndromet - okklusjonen av leveren

Hva er Budd-Chiari-syndrom?

Budd-Chiari-syndromet er oppkalt etter George Bush og Hans Chiari, som først beskrev det.
Dette er en sjelden leversykdom der en blodpropp (trombose) i levervenene forårsaker en dreneringslidelse i leveren. Denne beskrevne trombosen skyldes ofte blod og koagulasjonssykdommer. Hvis den ikke blir behandlet, slutter Budd-Chiari-syndromet i løpet av få år som et resultat av leversvikt som fører til død.

Gjenkjenne Budd-Chiari-syndrom

Symptomer på Budd Chiari-syndrom

Symptomene på Budd-Chiari-syndromet er relativt uspesifikke. Det avhenger av om okklusjonen av levervenen skjer raskt eller sakte. Et akutt Budd-Chiari-syndrom kan føre til en sterk følelse av trykk i høyre øvre del av magen med ekstrem tretthet
Generelt er det en dreneringslidelse i leveren i begge tilfeller. Dette fører til at blodet bygger seg opp i leveren, og får leveren til å forstørre seg (hepatomegaly). Milten kan også bli påvirket (splenomegaly).

Leverens vev er skadet av det økte trykket i leveren. Det kan være bindevevsmodellering av leveren (leverfibrose) med en forverring i leverfunksjonen. I løpet av sykdommen kan skrumplever i leveren - en lever med skadet vev - utvikle seg.
Berørte mennesker utvikler ofte en ansamling av ascites når størrelsen på magen øker. Dette kalles også ascites.

Du kan også være interessert i: Leverfibrose - hvor farlig er det? eller Symptomer på skrumplever i leveren

Diagnostikk av Budd-Chiari-syndrom

Diagnosen Budd-Chiari-syndrom kan stilles ved enkle prosedyrer.

• Pasienten skal først intervjues (= anamnese) for å identifisere symptomene. Klinikken skiller seg avhengig av om Budd-Chiari-syndromet utvikler seg raskt eller sakte. I den akutte formen er det vanligvis en sterk følelse av press.
• Den fysiske undersøkelsen kan vise en ansamling av ascites og en påtagelig utvidelse av leveren på grunn av den venøse utstrømningsforstyrrelsen.
  Les mer om emnet på: Forstørret lever - hva ligger bak?
• Hvis man mistenker Budd-Chiari-syndrom, kan Doppler-undersøkelsen ved hjelp av ultralyden hjelpe. Her kan man se okklusjonen av levervenen og den økte blodstrømmen fra bypass-karene.
• Leverfunksjonen kan registreres via en blodprøve ved å registrere transaminaser.

Slik behandles Budd-Chiari-syndrom

Hvis Budd-Chiari-syndromet gjenkjennes, er behandling nødvendig i alle tilfeller. For uten behandling kan leverskade og død resultere som følge av leverskader.
Behandlingen er rettet mot å gjenopprette blodstrøm til leveren. Avhengig av omfanget av dreneringslidelsen, kan forskjellige behandlinger vurderes.
Hvis levervenen blokkeres av en blodpropp (trombose), kan blodet fortynnes med medisiner, som er ment å løsne trombusen. Hvis Budd-Chiari-syndromet er kronisk, bør vedkommende ta blodfortynnende på permanent basis for å forhindre at det dannes ytterligere blodpropp.

Hvis medisinbehandlingen ikke gir tilstrekkelig blodstrøm til leveren, kan den okkluderte levervenen rekanaliseres. Et annet behandlingsalternativ er å lage en TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt). Dette skaper en liten forbindelse mellom levervenen og portalen som fører blodet til leveren. Dette skal hjelpe til at blodet ikke samler seg så mye i leveren, men kan føres videre til hjertet via en opprettet kortslutning.

Hvis dette ikke lykkes, og kirurgiske inngrep ikke hjelper, må en levertransplantasjon betraktes som det siste terapeutiske alternativet.

Les mer om emnet: Levertransplantasjon

Behandling av vannretensjon ved Budd-Chiari syndrom

Behandlingen kan variere avhengig av hvor mye ascites en pasient med Budd-Chiari syndrom har. Når du tar medisiner fra gruppen av vanndrivende midler, kan det bare skilles ut små mengder ascites fra kroppen. For eksempel er medikamentell terapi for å lindre magen vanligvis ikke tilstrekkelig.
Som et ytterligere behandlingsalternativ kan ascites punkteres. Dette er en relativt liten prosedyre, men den er noe invasiv (kroppsbrudd). Hvis nye ascites fortsetter å danne, er det flere punktering av ascites.

Mer informasjon om dette emnet finner du på:

• ascites
• Punkter vann i magen

Forløp av sykdommen ved et Budd-Chiari-syndrom

Ved Budd-Chiari-syndrom fører dreneringslidelsen til en økende forverring av leverfunksjonen. Dette fører til at magevæske bygger seg opp og midjeomkretsen øker.
Avhengig av når Budd-Chiari-syndromet behandles og om behandlingen sikrer vellykket blodstrøm til leveren, kan symptomene bli bedre.

Hvis Budd-Chiari-syndromet ikke behandles, fører det økte trykket i leveren til progressiv leverskade og til ombygging av bindevev i leveren (leverfibrose). Dette kan føre til leversvikt.

Les også:

• Symptomer på nedsatt leverfunksjon
• Levervev (leverfibrose)
• Leversvikt

Varigheten av Budd-Chiari-syndromet

Varigheten av behandlingen av et Budd-Chiari-syndrom avhenger av den underliggende årsaken, tidspunktet og suksessen til terapien. Den har som mål å gjenopprette blodstrømmen til leveren.
Kronisk Budd-Chiari-syndrom kan kreve livslang terapi med blodfortynnende.

Forventet levealder med Budd-Chiari syndrom

Prognosen for Budd-Chiari-syndromet avhenger derimot av begynnelsen og suksessen til terapien.
Hvis Budd-Chiari-syndrom ikke behandles, er overlevelsestid på grunn av leversvikt begrenset til mindre enn tre år i 90% av tilfellene.
På den annen side, hvis terapi startes tidlig, dør opptil 10% av pasientene i løpet av de første fem årene.

Årsaker til Budd-Chiari-syndrom

Budd-Chiari-syndromet utløses av en fullstendig eller ufullstendig okklusjon av leverkarene. I de fleste tilfeller påvirker den den store levervenen, som fører blod fra leveren til den underordnede vena cavaen til hjertet. Størstedelen av okklusjonen skyldes en trombose, dvs. en blodpropp. I dette tilfellet bør vedkommende undersøkes for (ondartede) blodsykdommer som er assosiert med nedsatt koagulasjon.
Dette inkluderer også det myeloproliferative syndrom, som kan forstås som en forløper for ondartet blodkreft (leukemi). Det er en av de vanligste årsakene til utviklingen av Budd-Chiari-syndromet. Andre blodsykdommer som øker risikoen for Budd-Chiari-syndromet er faktor V-sykdom og trombofili.

Les mer om dette emnet på:

• Blødningsforstyrrelse
• Nysgjerrighet rundt trombose (trombofili)
• Faktor V Leiden

Imidlertid er det også tilfeller der det kliniske bildet av Budd-Chiari-syndromet ikke er forårsaket av en trombose, men av en svulst som trykker på levervenen utenfra. Et eksempel på dette er Wilms svulst hos barn.

For mer informasjon om dette emnet, anbefaler vi siden vår på: Wilms tumor - hva er prognosen?

Likevel er de eksakte årsakene til utviklingen av Budd-Chiari-syndrom ikke helt klare.

Flere spørsmål

Er Budd-Chiari-syndrom smittsom?

I de fleste tilfeller er Budd-Chiari syndrom forårsaket av dannelsen av en blodpropp som blokkerer levervenen. Dette er ikke smittsomt. Risikofaktorene for Budd-Chiari-syndrom (blødningsforstyrrelser) kan imidlertid ha blitt arvet.