Fortsatt sykdom

Hva er fortsatt sykdom?

Stilles sykdom kalles også systemisk juvenil idiopatisk leddgikt utpekt. Dette er en revmatisk sykdom som ikke bare rammer leddene, men også organene. Ordet juvenile betyr at dette er en barnesykdom, mindre enn ett av 100 000 barn i Europa utvikler Still's sykdom hvert år. Så det er en sjelden sykdom.

Andre varianter av revmatisme fra barndommen er vanligere og forekommer hos rundt 10 av 100 000 barn. Still's sykdom - også kjent som Still syndrom - forekommer også hos voksne og blir deretter kalt voksen Still's sykdom utpekt. Igjen lider mindre enn en av 100 000 mennesker av denne sykdommen hvert år.

Med passende terapi har Still's sykdom en pårørende god prognose, men det er også vanskelige graderinger.

Vi anbefaler at du først tar opp hovedtemaene for å få generell informasjon:

• revmatisme
• Juvenil polyartritt

Jeg kjenner igjen Still's sykdom ved disse symptomene

I alle sykdommer fra den såkalte revmatiske gruppen - som også inkluderer Still's sykdom - forekommer typisk en betennelsesreaksjon i forskjellige ledd. De større leddene som ankel, kne, hofte, albue, skulder eller håndledd påvirkes ofte.

Det er smerter, hevelse, rødhet og overoppheting i det eller de berørte leddene. Når det gjelder barn, kan dette vises ved å nekte å løpe, for eksempel. Ved stilles sykdom dukker disse ofte opp typiske leddproblemer bare måneder etter sykdommens begynnelse. Dette gjør det vanskelig å finne en diagnose.

Sykdommen begynner vanligvis med anfall av høy feber rundt 40 ° C, som hovedsakelig forekommer om morgenen og kvelden. Feberen kan ikke reduseres tilstrekkelig med konvensjonelle febernedsettende medisiner. De berørte føler seg ofte kjedelige og utslitte,

Barn kan tiltrekke seg oppmerksomhet gjennom redusert spise og drikke, økt søvnbehov og økt skrik.

I begynnelsen ser Still's sykdom ofte ut som en akutt infeksjon. Dette er ledsaget av et laksefarget, fint flekkete utslett i området mage, bryst og rygg, samt overarmene og lårene. Utslettet er ofte kløende. Ved sykdommens begynnelse kan det oppstå smerter i livmorhalsryggen, for eksempel når du snur hodet.

Ved stilles sykdom oppstår typisk også inflammatorisk organinvolvering. Dette kan manifestere seg på veldig forskjellige måter, avhengig av hvilke organer som er berørt. Symptomer som smertefull pust på grunn av inflammatorisk involvering i lungene, hjerteproblemer på grunn av betennelse i bukhinnen og magesmerter på grunn av betennelse i bukhinnen.

I tillegg er det typisk en hevelse i en rekke lymfeknuter fordelt over kroppen (generalisert hevelse i lymfeknuter) og en utvidelse av milten og leveren (hepatosplenomegaly), som kan bli lagt merke til under en ultralydundersøkelse av magen (magesonografi).

Hevelse i lymfeknute kan også indikere andre farlige sykdommer og bør undersøkes av lege umiddelbart hvis den stopper. For dette kan du lese artikkelen under: Kronisk hevelse i lymfeknute - hva ligger bak?

Hvilke organer kan påvirkes av stilles sykdom?

Det er karakteristisk for stilles sykdom at i tillegg til involvering av leddene, blir også indre organer påvirket. Ulike organer kan bli betent som en del av sykdommen og dermed føre til klager.

De vanligste av betennelsesreaksjonene er bukhinnen (peritonitt), perikardium (perikarditt) og lungene (pleuritt) påvirket. Mulige symptomer er magesmerter, hjerteproblemer eller smerter når du puster dypt inn.

Milten og leveren blir også ofte forstørret. Imidlertid skyldes denne utvidelsen ikke en direkte inflammatorisk involvering av disse organene.

Inflammatorisk involvering av hjernehinnene kan sjelden forekomme hos voksne med Still's sykdom (hjernehinnebetennelse) kom.

Les tilleggsinformasjon om sykdommene nevnt over på:

• Hva er peritonitt?
• Hvordan uttrykker perikarditt seg?

Behandling av stilles sykdom

Det er ingen kausal terapi som kan kurere stilles sykdom. Imidlertid er det mange medisiner som kan bidra til å forhindre, eller i det minste minimere, skader på ledd og organer som kan være resultatet av den konstante betennelsen.

Anti-inflammatorisk behandling av denne typen er viktig, spesielt for barn som fortsatt vokser, da dette ellers kan føre til permanente bevegelsesbegrensninger eller feilinnstillinger. Men betennelsesdempende terapi spiller også en viktig rolle i å opprettholde livskvalitet for voksne.

Medisiner som brukes til å behandle stills sykdom er ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs) som ibuprofen, naproxen eller diklofenac, glukokortikoider som prednisolon eller såkalte basiske terapeutiske midler eller sykdomsmodifiserende anti-reumatiske medisiner (DMARDs) som metotrexat, sulfasalazine eller

Vanligvis utføres et behandlingsforsøk med NSAIDs i noen uker i begynnelsen, siden dette er medisinene med færrest alvorlige bivirkninger. Hvis det ikke kan oppnås tilstrekkelig forbedring, brukes medisiner fra en av de andre gruppene. Glukokortikoider er ofte svært effektive, og på grunn av de mange bivirkningene de gis i langtidsbehandling, om mulig, bare så kort som mulig.

Det er ofte nødvendig å starte en terapi med glukokortikoider til de grunnleggende terapeutiske midlene har begynt å virke. Disse har et forsinket virkningsstart på noen uker opp til 3 måneder. De må ofte administreres over flere år.

Som et relativt nytt behandlingsalternativ for stilles sykdom, kommer såkalte biologikker som anakinra stadig oftere frem. Dette er antistoffer som binder seg til visse reseptorer eller formidlere av den betennelsesreaksjonen og dermed fører til inflammasjonshemming.

I tillegg til medikamentell terapi - spesielt med ung still stilles sykdom - spiller regelmessig fysisk og ergoterapi en viktig ledsagende rolle.

Du finner mer informasjon om de enkelte legemidlene på:

• Bivirkninger av kortison - velsignelse eller forbannelse?

Diagnose av stilles sykdom

For å komme frem til riktig diagnose er den eksakte anamnese, dvs. innsamlingen av sykehistorien, avgjørende. Symptomene er spesielt viktige her.

Ulike blodprøver blir også gjort. En betydelig økning i inflammatoriske parametere i blodet er karakteristisk for Still's sykdom. Disse inkluderer verdiene CRP og sedimentasjonsfrekvens (BSG) og antall hvite blodlegemer (leukocytose). I de fleste tilfeller er det også en økning i antall blodplater (trombocytose) og anemi (anemi) på.

Vanligvis kan ingen antistoffer som er typiske for autoimmune sykdommer påvises i blodet. Imidlertid er disse funnene ikke spesifikke for sykdommen. Det er ingen spesifikk test som kan oppdage Still's sykdom. Snarere fører en samling og evaluering av forskjellige undersøkelser til slutt til diagnosen.

Når det gjelder spedbarnsformen av stilles sykdom, blir øynene vanligvis også undersøkt i detalj for ytterligere diagnose, da ulike typer revmatisme hos barn kan involvere øynene, som - hvis de ikke blir behandlet - kan føre til tap av synet. Vanligvis er det ingen bevis for øyemedvirkning ved Still's sykdom.

Ytterligere undersøkelser som ultralyd av magen eller ultralyd / røntgen / MRT-bilder av visse ledd kan brukes for å bekrefte diagnosen.

For mer detaljert informasjon om diagnostisering av stilles sykdom, se: Prosedyre for MR

Årsaker til fortsatt sykdom

Årsaken til Still's sykdom er ennå ikke helt avklart. Det er en såkalt multifaktoriell sykdom, dvs. en sykdom som oppstår fra et samspill av mange faktorer.

Det kan antas at visse genetiske forhold øker risikoen for å utvikle Still’s sykdom. Hvis andre faktorer legges til, bryter sykdommen ut.

Den nåværende forskningsstaten antyder at Still's sykdom er en autoimmun sykdom. Dette betyr at kroppens eget immunsystem falsk angriper strukturer i sin egen kropp og dermed fører til gjentatte sterke betennelsesreaksjoner.

Les mer om dette på: Autoimmune sykdommer - Hva er det?

Forventet levealder ved stilles sykdom

Forventet levealder er ikke begrenset av Still's sykdom - forutsatt at den behandles tilstrekkelig. På grunn av fremskrittene innen antiinflammatorisk og immunsuppressiv terapi, har frekvensen av dødelige (dødelige) komplikasjoner falt betydelig de siste tiårene.

Bare sjelden er det svært kompliserte kurs med dødelig utfall.

Forløp av sykdommen Still still's sykdom

I de fleste tilfeller begynner sykdommen med tilbakevendende angrep av feber og utslett, samt tretthet og utmattelse. Leddproblemer manifesterer seg ofte bare måneder etter at de første symptomene dukker opp.

Forløpet av sykdommen og prognosen varierer veldig fra person til person. I noen tilfeller løser sykdommen seg fullstendig i barndom og ungdom, i andre forblir den livslang. Deretter skilles det mellom et forløp der symptomene vises i tilbakevendende angrep, mellom hvilke symptomfrie uker, måneder eller år kan ligge, og et kronisk forløp der symptomene vedvarer.

Hos rundt 20-30% av de berørte pasientene er sykdommen permanent undertrykt (remisjon). Rundt 40% av de syke lider av bare mild kronisk betennelse i leddene, som kan styres godt med medikamentell terapi og støttende fysioterapi.

Symptomer i organene kan dukke opp igjen i trinn, men de kan også være fraværende i flere år. Det er også tilfeller der sykdommen knapt kan kontrolleres ved terapi og som er assosiert med økende ledd ødeleggelse og komplikasjoner i området til organene.

Sjanser for bedring ved stilles sykdom

Stilles sykdom kan ikke kureres. I hvert fall ikke i tradisjonell forstand.

Det er pasienter som kan bringes i remisjon ved terapi. I dette tilfellet betyr remisjon at symptomer ikke lenger forekommer og at sykdommen er fullstendig under kontroll. Men siden det kan blusse opp igjen når som helst, kan vi ikke snakke om en kur i tradisjonell forstand.

Kan stilles sykdom være dødelig?

Ja. Det er komplikasjoner i sykdomsforløpet som kan være dødelig.

Dette inkluderer spesielt det såkalte makrofagaktiveringssyndromet, også kjent som hemofagocytisk lymfohistiocytose. I sammenheng med stilles sykdom eller i sammenheng med en virusinfeksjon under immunsuppressiv terapi for stilles sykdom, er det en massivt overdreven betennelsesreaksjon av immunsystemet.

Vedvarende feber, utvidelse av milten (splenomegaly) og forskjellige endringer i blodtallet forekommer. Det er ikke alltid like enkelt å finne en diagnose, siden de nevnte kliniske symptomene, dvs. feber og forstørret milt, også forekommer ved ikke-komplikativ stilles sykdom.Bare endringene i blodtellingen peker da i retning av et makrofagaktiveringssyndrom. Terosebehandling med høy dose kortison, immunosuppressants og biologics brukes terapeutisk. Dødeligheten av makrofagaktiveringssyndromet er ekstremt høy uten passende terapi. Men selv med terapi er dødeligheten opptil 40%.