neuroma

Synonym

Schwannoma, Neurilemmoma, Benign Peripheral nerv Sheath Tumor (BPNST)
Engl .: neurinoma

introduksjon

De neuroma er en langsomt voksende, godartet svulstsom vanligvis er omgitt av en bindevevskapsel og vokser fortrengende, dvs. infiltrerer ikke det omgivende vev. Det er avledet fra såkalte Schwann-celler i det perifere Nervesystemet og oppstår på kraniale og perifere nerver irritere.

epidemiologi

6-7% av alle Hjernesvulster er nevromer, spinalneuromer er de vanligste ryggraden svulster med 25%. Det akustiske nevroma er det vanligste nevromet, rundt 80% av alle svulster i cerebellopontin vinkelen er akustiske nevromer.

Cirka 10% av pasientene med type 2 nevrofibromatose utvikler et nevroinom, og forekomsten av type 2 nevrofibromatose er 1 av 50 000.

Begynnelsesalderen er mellom 30 og 50 år, kvinner rammes litt oftere enn menn.

fører til

Årsaken til a neuroma er generelt ukjent. Den vanligste kjente årsaken er neurofibromatosis type 2, veldig sjelden også neurofibromatosis type 1.

I Neurofibromatosis type 2 det er en mutasjon av et gen på kromosom 22, en såkalt NF-2-mutasjon, som er arvelig dominerende. Deres frekvens er 1:50 000. Ved nevrofibromatose type 1 (NF-1) det er en mangel på kromosom 17. Det utgjør 90% av nevrofibromatoser og er også en dominerende arvelig sykdom med en frekvens på 1: 2000-3000. Det er avledet fra Schwann-celler i det perifere nervesystemet.

Utseende

EN neuroma er et bindevev innkapslet svulst med en lys, gulaktig snittflate. Svulstcellene er langstrakte og tynne, deres cellekjerner skyves sammen i en radformasjon (Palisade posisjon).

To typer vevsmønstre kan skilles ut mikroskopisk:

• Antoni-A-formasjon: fiberrike og langstrakte celler med smale, sigarformede kjerner som danner tog, ryggvirvler og parallelle rader med kjerner.

• Antoni-B-formasjon: lite fiber, nettlignende med ofte endrede vevsendringer som fettforekomster. Celledelingsaktiviteten er veldig lav.

Hendelse

EN neuroma kan forekomme i alle deler av det perifere nervesystemet, foretrukne steder er Cerebellar brovinkel (Akustisk nevrom) eller de følsomme nerverøttene i Ryggmarg (spinal nevromer).
Akustiske nevromer stammer fra en del av hørsels- og likevektsnervene (Vestibulocochlear nerv, VIII. Kraniale nerver) og oppstår ved utgangsstedet for nerven fra Hjernestamme. Denne delen av nerven er lokalisert i en kanal i bunnen av skallen, kalt Canalis acusticus internushvor innpakningen av perifer nerven med Schwann-celler begynner. Schwann-celler er celler i nervevevet som danner konvolutt og bærende celler som omslutter og elektrisk isolerer forlengelsen av en nervecelle.
Ryggmargsnervene kan utvikle seg på ethvert nivå av ryggmargen, men er oftest lokalisert i de øvre og midtre livmorhals- og øvre thorakale ledninger, og kan strekke seg i langsgående retning over flere segmenter. Under utvidelsen er det ofte en intraspinal, dvs. i ryggmargskanalen og ekstraspinal, dvs. liggende utenfor ryggmargskanalen, som er forbundet med en smal bro (Hourglas hevelse). Spinals neuromas kommer ofte ofte (flere), spesielt med nevrofibromatose type 2 (se årsaker).

Nevroma i ryggraden

Siden nevroma har sitt utspring i konvoluttcellene i en nerve, kan den også være lokalisert i lumbale ryggraden (lumbale ryggraden). Problemet er da at selv om svulsten vokser sakte, er den ved siden av Nervekomprimert blir til. Trykket skader da nervecellene. Resultatet er ryggsmerter som stråler ut i beinet, såkalt Lumboischialgia. Dette kan enkelt gjøres med typiske isjatiske klager være forvirret.
Les om dette: Klypt isjiasnerven

Ofte merker pasientene også sensoriske lidelser i benområdet. Hvis svulsten fortsetter å vokse, kan musklene som leveres av nerven bli svake.

Diagnosen kan stilles ved bruk av MR av korsryggen bli spurt. Allerede i røntgenbildet av ryggraden kan du ofte se at sideåpningen, dvs. det benete vinduet til ryggmargskanalen, utvides av tumorveksten. Også her gjelder følgende: hvis symptomer eksisterer, gir mikrosurgisk fjerning av svulsten mening.

Nevrom i livmorhalsen

Nevromen kan også forekomme i cervical ryggraden (cervical ryggraden). Også her er problemet at svulsten bare vokser sakte, men kan komprimere tilstøtende nerver. Trykket skader da nervecellene. Konsekvensene blir da Smerter i livmorhalsen med stråling i armen eller sensoriske forstyrrelser.
Hvis svulsten fortsetter å vokse, kan muskelen som leveres av nerven også bli svak. Diagnosen kan stilles ved bruk av MR av livmorhalsen bli spurt. Også her gjelder følgende: hvis symptomer eksisterer, gir mikrosurgisk fjerning av svulsten mening.

Nevrom i ryggmargskanalen

Problemet med et nevrom i ryggmargskanalen er at plassen i ryggmargskanalen er begrenset. Når nevroma vokser, kommer den til Forskyvning av ryggmargen. Dette kan skade nervefibrene som kjører der. Resultatet blir vanligvis henvist smerter i armer eller ben, samt følsomhetsforstyrrelser.
Diagnosen stilles ved hjelp av tverrsnittsavbildning (MR av ryggraden eller CT). Ved klager skal nevroma alltid fjernes kirurgisk.

Nevrom på foten

Neuromas kan utvikle seg hvor som helst i det perifere nervesystemet. I tillegg til den hyppige veksten i hode- og nakkeområdet, ekstensorsidene i ekstremitetene eller rygg / kraniale nerver, kan det i sjeldne tilfeller utvikle seg et nevroinom på foten.
Klinisk viser dette vanligvis en grov, nodulær nerveforandring på foten. Dette er vanligvis trykk- og berøringsfølsomt og kan noen ganger føre til store smerter. I tillegg rapporterer pasienter ofte en permanent prikkende følelse og nummenhet i området dekket av den skadede nerven. Dette er fordi veksten av et nevrom i området av nerveskjeden kan irritere eller komprimere nerven som renner ved siden av. Denne irritasjonen av nerven kan forverres ved berøring eller bevegelse.
Nevromen på foten skal differensieres fra Mortons nevralgi. Kontinuerlig trykk eller en feiljustering av foten fører til en reaktiv økning i vevet i området av nerven. Som et resultat kan naboverven også komprimeres og ødelegges.

Nevrom på fingeren / hånden

Siden nevroma i prinsippet kan forekomme på alle nervefibrene i kroppen, kan et nevrom også lokaliseres på fingeren eller i hånden. Problemet også her er at selv om svulsten vokser sakte, blir den tilstøtende nerven komprimert.
Symptomer i nevromer på fingeren eller hånden er vanligvis ett smertefull prikkende følelse eller a Nummenhet i forsyningsområdet til den skadede nerven. Dette kan bestemmes med en enkel klinisk test. Å tappe nerven fører til ovennevnte unormale sensasjoner. Man snakker da om et positivt Hoffmann-Tinel-skilt, noe som også er tilfelle med et Karpaltunellsyndrom inntreffer.

Også her et must for å bekrefte diagnosen MR av hånden utføres. Svulsten skal deretter fjernes med en hånd eller nevrokirurgi. Som en del av en mikrokirurgisk prosedyre, blir svulsten forsiktig skrellet av fra den berørte nerven. Resultatene etter postoperasjonen er ofte veldig gode.

Akustisk nevrom

Det akustiske nevroma er en godartet hjernesvulst. Det oppstår fra konvoluttcellene i den 8. kraniale nerven. Dette er den auditive og balanserte nerven. Akustiske nevromer er blant de vanligste svulstene i hodeskallen. Vanligvis sparker de bare ensidig på. Hvis svulsten eksisterer på begge sider, bør man tenke på nevrofibromatose type 2.
Pasienter med akustisk nevrom har vanligvis følgende symptomer: Hørselstap, Balanseforstyrrelser med svimmelhet, som for eksempel tinnitus.

De diagnose kan lages ved hjelp av MR eller CT. Også en spesiell hørselstest (BERA) å måle hørselsevnen på hjernestammen er fornuftig.
De terapi valget skal alltid være kirurgisk fjerning. Hvis du opererer på et tidlig tidspunkt, kan nervens funksjon stort sett bevares. Et annet behandlingsalternativ er strålebehandling. Dette avgjøres om svulsten er ubrukelig eller pasientens alder eller generelle tilstand ikke tillater en operasjon. Hvis svulsten er fullstendig fjernet, er prognosen veldig god. Forventet levealder er ikke begrenset.

symptomer

De neuroma seg selv er bevegelig og ikke smertefull.

Et hørselstap (hypakusi) er det vanligste symptomet og avtar på grunn av langsom vekst av neurinoma et krypende kurs. Noen ganger klager pasientene over hørselshemming når de bruker telefonen og beskriver en endring i telefonvanen deres med å bytte til det andre øret. Andre tidlige tegn ringer i ørene (tinnitus), svimmelhet i tilfelle en rask stillingsendring og usikkerhet i tilfelle en rask snu.

I det videre løpet kommer det til permanent svimmelhet, forstyrrelser i Bevegelseskoordinering (ataxia), spesielt ustø gang og en spontan, rask returbevegelse av Eyeball (Spontan nystagmus). Når svulsten fortsetter å vokse, klemmes kraniale nerver, hjernestammen og lillehjernen. Når ansiktsnerven (Ansiktsnerv) påvirkes, det kan føre til lammelse av ligne muskulatur (Ansiktslammelse) kom. Når trippel nerven (Trigeminal nerve) er påvirket, følelsesløshet i ansiktet, spontane angrep av smerter i hodeområdet (Trigeminal nevralgi) og smakssykdommer kommer. Når lillehjernen er innsnevret, oppstår ataksi; når hjernestammen er innsnevret, øker den Intrakranielt trykk og karakteristiske intrakranielle trykksymptomer oppstår (kvalme, Kaste opp, etc.). Også den 4. ventrikkelen, et hulrom i hjerne-Spinalvæske (Cerebrospinal væske), kan bli innsnevret. Dette fører til overbelastning og dermed til forstyrrelse av CSF-sirkulasjonen, som imidlertid forekommer sjelden og bare i veldig store svulster.

neuromas Sentralnervenes nerverøtter klyper vanligvis i ryggmargskanalen. Pasienten har ensidig, stråler (radicular) Smerter i hudområdet som tilhører den respektive følsomme nerven (dermatome). Smertene intensiveres etter hvert som trykket i ryggmargskanalen øker til det synker igjen og til slutt til og med stopper når roten til sanse nerven blir fullstendig ødelagt. I det videre løpet kan det sakte bli asymmetrisk paraplegi utvikle, om enn nerverøttene til irritere klemt, som styrer muskelbevegelse (motoriske nerver).

Smerter som symptom

Nevroma er ikke smertefull i seg selv. På grunn av sin undertrykkende vekst i området av nerveskjeden, er det imidlertid alltid risikoen for at den tilstøtende nerven blir komprimert eller irritert. Som et resultat kan pasienten oppleve veldig sterke smerter.
Disse forekommer vanligvis også i ro, ettersom svulsten presser permanent på nervene. Hvis du berører svulstens nodulære masse eller legger den under belastning, kan du styrke smertestimuleringen.
Behandling med smertestillende kan midlertidig lindre smertene, men kirurgisk fjerning av svulsten er vanligvis nødvendig i tilfelle alvorlige symptomer.

diagnose

For en nøyaktig diagnose og å planlegge den påfølgende behandlingen, bildeteknikker som computertomografi (CT) og magnetisk resonansavbildning (MR av hodet) brukt. Dette innebærer å ta lagbilder av hele kroppen fra toppen av hodet til føttene, som deretter settes sammen for å danne et helt tredimensjonalt bilde.

En indirekte indikasjon på et nevrom er utvidelsen av Intern akustisk kanal, hva i CT kan bli sett. Generelt er det imidlertid veldig vanskelig å skille mellom nerve- og tumorvev i CT. Derfor er dette MR av hjernen den valgte metoden for påvisning av nevromer og for representasjon av den romlige omfanget av cerebellare brovinkelsvulster.

Et annet viktig poeng for diagnosen er en betydelig økning i proteininnholdet i Brennevin.

Når du diagnostiserer hørselsforstyrrelser, må det huskes at bare 5% av disse pasientene har et akustisk nevrom. Diagnosen hørselshemming stilles ved bruk av audiometri, og kalorimetri enakustisk evoked Ppotensiell (AEP) fast bestemt. For eksempel måles reaksjonen fra hørselscellene og de forskjellige stasjonene i hørselsveien i hjernen til akustiske stimuli.

MR for nevrom

Magnetic Resonance Imaging (MRI) er metoden du velger for diagnostisering av nevrom.
I en computertomografi (CT) er det vanskelig å skille mellom nevroma og det omkringliggende vevet. Denne kontrasten er bedre i MR-undersøkelsen. Administrering av kontrastmedium gjør det mulig å vurdere tumorens størrelse enda bedre, siden kontrastmediet akkumuleres i nevroma.
Sammenlignet med andre svulster i området av det perifere nervesystemet, viser neuromer ofte et cystisk utseende (flere hulrom) og en fet ombygging av vevet. Blødning kan også forekomme, som lett kan vurderes ved hjelp av administrering av kontrastmedium.

terapi

Hvis det ikke er klager og det neuroma er fremdeles veldig liten, svulsten trenger ikke å bli behandlet. Imidlertid bør det følges nøye gjennom regelmessige kontroller ved bruk av MR.

Strålebehandling kan brukes ved mindre nevromer, men vanligvis fjernes svulsten helt kirurgisk, noe som fører til helbredelse. Nevromen utvikler seg ikke igjen etter operasjonen. Dødsraten fra denne typen kirurgi er mindre enn 5%, hovedsakelig hos eldre pasienter med risikofaktorer. Ansiktsnerven kan bevares hos 90% av pasientene og høre, avhengig av tumorstørrelse, hos rundt 60% av pasientene. Lammelse og blæreforstyrrelser avtar bra, følsomhetsforstyrrelser bare delvis.

Ondartede degenererte nevromaer må bestråles etter operasjonen og kan danne datorsvulster (metastaser) i andre deler av kroppen.

Rehabilitering / prognose

De fleste pasienter blir kurert etter vellykket terapi og kan gå tilbake på jobb.

De neuroma vokser veldig sakte over flere år og går i utgangspunktet ubemerket. Avhengig av størrelsen på svulsten, kan ikke hørselen bevares hos rundt 40% av pasientene (Anacusis), hos rundt 10% av pasientene Ansiktsnerv er ikke bevart og nerveparens i ansiktet vedvarer. Prognosen er verre hvis svulsten ble oppdaget for sent og ryggmargen har blitt klemt (ryggmargskomprimering) i ryggmargsnervene i lang tid.

Ondartet degenerasjon av svulsten forekommer sjelden, og det også metastaser kan dannes utenfor det perifere nervesystemet. Disse ondartede nevromene tilsvarer svulster III. eller IV. grad og er også kjent som neurofibrosarcomas og neurogenic sarcomas. Prognosen for denne typen svulster er mye verre.

Neuroma og Schwannoma - Hva er forskjellen?

En nevrom er en langsomt voksende, godartet svulst i det perifere nervesystemet. Den utvikler seg fra de såkalte Schwann-cellene, som er ansvarlige for dannelsen av nerveskjedene.
Det er ingen forskjell mellom et nevrom og et schwannom. Begrepet "neuroma" brukes oftere i daglig klinisk praksis, selv om "schwannoma" faktisk er mer passende på grunn av opprinnelsesvevet (Schwann-celler).

Sammendrag

En nevrom er en godartet ny vekst i Schwann-celler. Den vanligste typen nevrom er det akustiske nevroma. I denne typen er det progressivt hørselstap (hypakusi), Øresus og balanseforstyrrelser. Når svulsten vokser, mislykkes andre kraniale nerver, noe som fører til lammelse i ansiktet og følelsesløshet i ansiktet.
Med ytterligere økning i størrelse kan lillehjernen og hjernestammen også påvirkes, noe som særlig fører til ataksi. Økningen i protein i brennevin er diagnostisk viktig. Valgbehandlingen er fullstendig kirurgisk fjerning av svulsten.