Tourettes syndrom

Synonymer i en større forstand

• Gilles de la Tourette syndrom
• Tourettes sykdom / lidelse
• generalisert tic sykdom med motoriske og vokale tics

Medisinsk: Myospasia impulsiva

definisjon

Som Tourettes syndrom betegner en nevrologisk-psykiatrisk sykdom forårsaket av muskulatur (motor) og språklig (vokaler) tics er preget, men de trenger ikke forekomme samtidig. Tourette syndrom er ofte assosiert med atferdsforstyrrelser.

Tics er enkle eller sammensatte, plutselige, kortvarige, ufrivillige eller semi-frivillige bevegelser eller lyder og vokaliseringer.

epidemiologi

Frekvensen for Tourettes syndrom i befolkningen generelt ligger mellom 0,03% og 1,6%, det er også studier med verdiene mellom 0,4% og 3,8% gir. Dette antyder en annen hyppighet av sykdommen i forskjellige populasjoner. Tourettes syndrom ser for eksempel ut til å være mye mindre vanlig blant afroamerikanere og forekommer sjelden i Afrika sør for Sahara. Tourettes syndrom kan imidlertid finnes i alle kulturer, om enn med forskjellige frekvenser. Generelt kan det imidlertid sies at rundt 1% av alle unge mennesker over hele verden er rammet.

I Tyskland er det det 0,2% - 1,5% av befolkningen generelt, med menn tre ganger større sannsynlighet for å bli rammet enn kvinner.

historie

Sykdommen var 1825 første gang av Jean Itard, en fransk lege og pedagoger (1774-1838), nevnt i medisinsk litteratur. Han beskrev den iøynefallende oppførselen til Marquise de Dampierresom har hatt komplekse vokaler siden hun var 7 år gammel tics som inkluderte rare bevegelser, rare lyder og ofte uanstendige uttrykk. På grunn av denne oppførselen måtte hun trekke seg fra det offentlige liv og døde ensom i en alder av 86 år.

Navnet Tourettes syndrom går til den franske nevrologen (se også nevrologi) George Gilles de la Tourette, som 60 år senere publiserte en studie av Marquise de Dampierre og åtte andre pasienter som lider av lignende tics. Studien fikk tittelen: "Etude sur une hengivenhet nerveuse caracterisée par l'incoordination motrice accordagnée d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, paris 9, 1885, 19-42 et 158-200 “Dr. Tourette beskrev nervesykdommen som "Maledie des Tics.“

Også Mozart og André Malraux sies å ha lidd av Tourettes syndrom.

fører til

Årsaken til Tourettes syndrom er ikke klar. Feil i systemene til Hjerne slik Basal gangliasom bærer messenger (Transmitter) Ha dopamin. Sendere er stoffer som tjener til å overføre signaler i hjernen og, i tilfelle Tourettes syndrom, er altfor aktive. Oppgaven støttes av det faktum at antagonister av dopamin (Dopaminantagonister) redusere tics, mens stoffer som etterligner virkningen av dopamin (Dopamimetics) og dermed øke dopamineffekten, så vel som stoffer som f.eks amfetamin, Utløser tics. I tillegg antall dockingpunkter (reseptorer) for dopamin (D2-reseptor) sykdommens alvorlighetsgrad.

I tillegg feil i systemene der serotonin er til stede som et messenger substans.

Tourettes syndrom antas også å være arvelig (arvelig) Sykdom. Hos 60% av pasientene kan tics finnes i familiemedlemmer, så det er en såkalt "positiv familiehistorie". Arveprosessen er antagelig dominerende eller semi-dominerende, dvs. bare en av foreldrene trenger å ha det syke genet for at barnet også skal få det tics eller på det Tourettes-Syndrom syk. En Tourette-pasient arver derfor med en sannsynlighet for 50% hans syke gen. Imidlertid kan manifestasjonen være veldig forskjellig, så sykdommen trenger ikke å ha det fulle bildet av Tourettes syndrom, men kan også bare inneholde svake tics. Uttrykket avhenger for eksempel av om det syke genet ble arvet fra mor eller far (genomisk avtrykk). Generelt kan det sies at kvinner rammes sjeldnere og mindre alvorlig enn menn. Den nøyaktige plasseringen av det berørte genet er ennå ikke funnet.

Tics ble også utviklet da folk sluttet å ta såkalte nervedepressiva (nevroleptika) og medikamenter mot epilepsi (Antiepileptika) observert.

I løpet av de siste årene har muligheten blitt i økende grad vurdert at det kan være den Tourettes syndrom kan også være en autoimmun sykdom (se også: immunforsvar). Autoimmune sykdommer er sykdommer som er forårsaket av en overdreven reaksjon av immunforsvaret, slik at immunsystemet angriper egen kropp. Dette kan være tilfelle som et resultat av en infeksjon i halsen og svelget eller mellomøret med streptokokker. Motor og vokaler Tics og Tvangstanker nært knyttet til en streptokokkinfeksjon er under PANDASSyndrom (Pediatric EN.utoimmune Neuropsychiatric D.kar forstyrrelser EN.tilknyttet S.treptokokkinfeksjoner).

symptomer

Symptomer er de som allerede er nevnt motor og vokaler Tics. Dette kan omfatte: rykninger i hals- og ansiktsområdet, nedsatt kontroll av impulser, halsrydding, gjentatt ytring av uanstendige og aggressive uttrykk (coprolalia), usømmelige bevegelser som onani bevegelser (kopropraksi), gjentagende lyder eller ord som nettopp har blitt hørt er (ekkolalia), repetisjon av koordinerte bevegelser nettopp sett (ekkopraksi) og repetisjon av stavelser (palilalia). Motoren kan være så alvorlig at normale frivillige bevegelser av hendene er umulige. Rundt 10% av pasientene lider av såkalt rastløst bensyndrom, som forårsaker ufrivillige bevegelser i bena.

Det er også visse bivirkninger av Tourettes syndrom, men de hører ikke nødvendigvis til det kliniske bildet. Disse inkluderer ikke flytende tale, hyperaktivitetsforstyrrelse fra barn, oppmerksomhetsunderskudd, tvangsmessig atferd som telling eller berøring, selvdestruktiv atferd som å slå hodet med vilje eller andre atferdsproblemer.

Jerks i nakke- og ansiktsområdet inkluderer også rykninger i øyelokkene, men årsakene er svært forskjellige og kan ikke være forårsaket utelukkende av Tourettes syndrom:
Rykende øyelokk - dette er årsakene

kurs

De første symptomene på Tourettes syndrom vises vanligvis mellom 2 og 15 år og sjelden etter fylte 20 år. Motoriske tics er de første symptomene, rundt 50% utvikler komplekse motoriske tics, dvs. tics hvor flere muskelregioner er involvert, for eksempel klapping. Echolalia forekommer i opptil 35% av tilfellene og coprolalia i 60%. Mange pasienter opplever en fullstendig lindring av symptomer (remisjon) eller i det minste til en betydelig forbedring. Ofte har pasienter med Tourettes lidelse også tvangslidelser eller hatt oppmerksomhets- og hyperaktivitetsforstyrrelse som barn.

Les mer om emnet under: Jerks

diagnose

Slik at en sykdom klassifiseres som Tourettes-Syndrom kan diagnostiseres, det må oppfylle følgende diagnostiske kriterier i henhold til Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (American Psychiatric Association 1987) oppfylle:

1. Flere motoriske og en eller flere vokale tics om gangen under sykdomsforløpet, men ikke nødvendigvis samtidig
2. Gjentatt forekomst av tics i løpet av dagen, praktisk talt hver dag, eller som gjentar seg over en periode på mer enn ett år
3. Regelmessig endring i antall, hyppighet og type tics så vel som kroppsregionen de forekommer i og det endrede forløpet i alvorlighetsgraden av symptomene
4. Forekomst før fylte 21 år

Ikke nødvendigvis for det Diagnose Tourette-Syndromer er coprolalia, copropraxia, echolalia, echopraxia og palilalia, som trolig er de mest slående og bemerkelsesverdige symptomene for lekmann.

Diagnosen stilles gjennom avhør (anamnese) av pasienten og observasjon av symptomene over lengre tid slik at alvorlighetsgraden av sykdommen kan bestemmes. Dette gjøres ved hjelp av spørreskjemaer og estimeringsskalaer som er spesielt utviklet for pålitelig diagnose av Tourettes syndrom. Det er også viktig å vurdere sykehistorien til pasienten selv og hans familie. Det er imidlertid ingen spesifikk undersøkelse, verken laboratorium eller avbildning. Imidlertid måling av hjernebølger (elektroencefalogram, EEG) og en metode for produksjon av virtuelle seksjonsbilder (enkeltfoton-emisjon beregnet tomografi, SPECT) av hjernen for å skille Tourettes syndrom fra andre sykdommer. I de avanserte stadiene av sykdommen viser SPECT redusert binding av dopamin til D2-reseptorene.

Hvis årsaken er en autoimmun reaksjon, kan visse antistoffer oppdages.

Differensialdiagnose

Motorikkene som er en integrert del av Tourettes syndrom må være ufrivillige fra raske Muskel ryker (myokloni) og Bevegelsesforstyrrelser (dystoni) kan skilles. Tics kan undertrykkes i en viss periode, men myokloni kan ikke undertrykkes og dystoni kan bare undertrykkes i en viss grad. I tillegg ledsages tics av ​​et tidligere ubehag som utløser den faktiske bevegelsen. Denne sensoriske komponenten er hovedforskjellen til andre bevegelsesforstyrrelser.

terapi

Genetiske studier har vist en sammenheng mellom Tourettes syndrom, kroniske tics og tvangslidelser er påvist. Denne nære forbindelsen mellom sykdommene er viktig i terapi fordi Tourette-pasienter er påvirket av den psykiatriske lidelsen (se også: Psykiatri online) er ofte mer nedsatt enn av motoriske eller vokale tics. Det er imidlertid også pasienter som over tid lærer å takle ticsene sine selv og dermed verken trenger psykoterapeutisk eller medisinsk behandling. Det er imidlertid alltid viktig å informere pasientens sosiale miljø om sykdommen slik at aksept øker og pasienten forhindres i å bli isolert. Terapien av Tourettes syndrom kan bare utføres symptomatisk, d.v.s. bare symptomene, dvs. tics, blir behandlet, årsaken er imidlertid stort sett uforklarlig og kan ikke behandles.

Atferdsterapi er ofte fornuftig å lære å takle tics i hverdagen. De blir for eksempel svakere når de konsentrerer seg om en ting eller en handling understreke men sterkere. Medikamentterapi brukes vanligvis bare hvis tics er så skremmende for miljøet at pasienten er for mye begrenset, eller i tilfelle av aggressive tics som er rettet mot pasienten eller andre mennesker. De mest effektive tic-reduserende medisinene er nevroleptika hvordan haloperidol, pimozid og fluphenazinehvis effekt kommer av påvirkning av dopaminreseptorer. Imidlertid er det viktig å veie opp fordelene ved terapien og de mulige bivirkningene av medisinen. Bruken av nevroleptika fører til tretthet og nedsatt motivasjon, noe som er spesielt problematisk for skolebarn. I tillegg risikerer nevroleptika å forstyrre Bevegelseskoordinering (dyskinesi), og det er derfor de bare skal foreskrives i alvorlige tilfeller. klonidin, Tiapride og sulpiride er mindre fulle av bivirkninger, men ikke like effektive.

Fare:

Legemidler som brukes til å behandle hyperaktivitet eller tvangslidelser hos barn, kan føre til en økning i tics!

Rehabilitering / prognose

Prognosen er den samme for de fleste barn og unge pasienter Tourettes syndrom ganske bra. Mange av pasientene er tic-free ved slutten av det første eller tidlige andre tiåret av livet, så symptomene har helt avtatt (remisjon) eller i det minste til en betydelig forbedring. Imidlertid kan det være en konsolidering av bivirkninger som atferdsforstyrrelser eller Læringsproblemer kom i voksen alder. Over halvparten av de berørte føler seg mer begrenset av disse atferdsproblemene enn av tics.

For de alvorlig rammede voksne pasientene utvikles nye medisiner, i tillegg til en ny metode for dyp hjernestimulering, slik at en høyere livskvalitet kan sikres for de syke.

Sammendrag

De Tourettes syndrom er en nevrologisk-psykiatrisk sykdom forårsaket av motor og vokaler Tics er karakterisert og er vanligvis ledsaget av atferdsforstyrrelser. Diagnosen stilles gjennom detaljert avhør (anamnese) og observasjon av pasienten over lengre tid ved bruk av spørreskjemaer og estimeringsskalaer. Terapi er symptomatisk og ofte også psykoterapeutisk. Medikamentell behandling med nevroleptika anbefales bare hvis pasienten lider av ekstremt psykologisk stress, vansker på skolen, på jobb eller i familien, eller hvis det oppstår aggressive tics som kan skade pasienten eller menneskene rundt ham. Mange av barn og unge pasienter opplever en reduksjon i symptomer (remisjon) fra 18 år.