akromegali

Synonymer i en større forstand

Hypofysegigantvekst, vekstforstyrrelse

Engelsk: akromegali, hypofysegigantisme

Definisjon av akromegali

Under begrepet akromegali man forstår en forstørrelse av acra (se nedenfor) og Indre organer på grunn av økt Veksthormon - Utskillelse (somatotropinsekresjon, GH (veksthormon) sekresjon).
Denne overdreven sekresjonen skjer etter at forlengelsen er fullført.
Acras er f.eks. F.eks nese, lepper, tunge, ører, hender, fingre og føtter. Hvis denne overproduksjonen skjer før puberteten, dvs. hvis lengdeveksten ennå ikke er fullstendig, utvikler det seg en gigantisk vekst forårsaket av hypofysen (hypofysegigantisme).

Les mer om emnet her: Stunted vekst

historie

Navnet akromegali kommer fra det greske akron = punktet og mega = stort. Nevrologen Pierre Marie fra Paris regnes for å være den første som beskriver dette kliniske bildet.
På slutten av 1800-tallet anerkjente han utvidelsen av acra (se definisjon) som et klinisk bilde. Imidlertid er det indikasjoner på at akromegali allerede var kjent for egypterne på faraoene.
Det er bilder av faraoer som er avbildet med svulmende lepper, store haker og utstående neser. På den tiden ble disse typiske anatomiske trekk ved akromegali betraktet som guddommelige.

Illustrasjons hjerne

1. cerebrum (Cerebrum)
2. Lillehjernen (Lillehjernen)
3. Ryggmarg
4. Hypofysen (hypofysen)

Frekvens / epidemiologi

Forekomst i befolkningen

I gjennomsnitt er rundt 40 - 70 personer av en million mennesker rammet. Hvert år blir rundt 3 til 4 personer per 1 million mennesker syke.

Årsak til akromegali

Som regel er det et adenom (godartet svulst) i den fremre hypofysen (dette er en hormonproduserende del av hjernen), som produserer for mye av hormonet somatotropin.
Et adenom er en godartet svulst som stammer fra kjertelceller og prøver å etterligne dem.
I dette tilfellet vokser det i den fremre delen av hypofysen. I ekstremt sjeldne tilfeller kan svulsten også være ondartet (karsinom).
Følgende årsaker er like sjeldne: en overproduksjon av somatotropin, hvis årsak ligger utenfor den fremre hypofysen.
Siden produksjonen av dette hormonet er stimulert av den såkalte GHRH (Growth Hormone Releasing Hormone) fra hypothalamus (andre hjerneregioner), kan tumorrelatert overproduksjon også forekomme her i veldig sjeldne tilfeller.
Denne økte frigjøringen ville da også føre til en økt frigjøring av hormonet somatotropin (Veksthormon) å lede.

Les mer om emnet: Disse symptomene indikerer en hypofysetumor!

Symptomer / klager

Typiske symptomer akromegali er utvidelser og grovhet av skallen, hender og Feet.
Denne utvidelsen av acra er nesten alltid tilstede, som også er Fortykning av huden og Splanchnomegaly (unormal utvidelse av indre organer).
Akromegali forekommer ofte hos kvinner Ujevnheter i menstruasjonen (Forstyrrelse av månedsperioden).
Hos litt under halvparten av menn er det libido og Erektil dysfunksjon på. Hos begge kjønn er det økt svette (hyperhidrose).

Hos pasienter med akromegali de utstikkende øyeutbuktningene faller også på ansiktet (fremtredende supraorbital bule) på.
Forstørrelsen av nese, Lepper og tunge fører til et typisk klumpete språk.
Avhengig av størrelsen på adenom vil den komme tilbake på grunn av dens fortrengende vekst en hodepine og observerte synsforstyrrelser.

Også perifere Nervesystemet kan bli påvirket: det er sensoriske lidelser (sensoriske forstyrrelser) i hender og føtter, og også muskelsvakhet.
35-50% av pasientene vil ha en Karpaltunellsyndrom med komprimering av Median nerv sett.
Du kan finne ytterligere informasjon under emnet vårt:

• Karpaltunellsyndrom.

Mange pasienter med eksisterende akromegali utvikler også endringer i Sirkulasjonssystem og som et resultat høyt blodtrykk.

Du kan finne ytterligere informasjon under emnet vårt:

• Sirkulasjonssystem
• høyt blodtrykk

diagnose

Som med alle prosedyrer for å etablere en diagnose, kan anamnese (sykehistorie) gi informasjon:

• Passer gamle ringer fortsatt, har skostørrelsen endret seg?

• En sammenligning med gamle fotografier kan hjelpe.

I endokrinologi (studiet av hormoner) kan forskjellige nivåer måles i blodet:

• IGF 1 i plasma: siden IGF 1 er stimulert av somatotropin (STH), gjenspeiler det STH-nivåene
• Basalt STH-nivå: en daglig profil må opprettes fordi STH frigjøres i forskjellige konsentrasjoner til forskjellige tider av døgnet (mest om natten)
• STH-verdier i TRH- og LHRH-testen: det testes om veksthormonet kan stimuleres patologisk (dvs. patologisk); Hormonene TRH (stimulerer sekresjonen av TSH, som stimulerer skjoldbruskkjertelen) og LHRH (stimulerer sekresjonen av LH og FSH, som hos menn påvirker modningen av sædcellene og hos kvinner eggcellene) registrerer funksjonen til den fremre hypofysen (HVL) ved å måle konsentrasjonen av de berørte hormonene (TSH, FSH og LH). Hvis konsentrasjonen ikke stiger, er det en anterior hypofysesykdom (HVL).

Terapi for akromegali

Er det Opprinnelig årsak rundt a godartet mikroadenom (lite adenom) kan det fjernes kirurgisk.
Ca. 90% av tilfellene er klinisk kurert. Imidlertid hvis adenom i hypofysen er større enn 10 mm (macroadenoma = stort adenom), kan det også fjernes kirurgisk, men det kan bare fjernes fullstendig i omtrent 60% av tilfellene.

Resultatet kan sees umiddelbart etter operasjonen fordi IGF 1-nivået synker. De kliniske symptomene går imidlertid sakte tilbake over uker og måneder.

Hos pasienter som en operasjon ikke er et alternativ, eller hvis kirurgisk terapi mislykkes, kan strålebehandling hjelpe. For dette formålet, bruk av CT (computertomografi) eller MR (magnetisk resonans tomografi) Innspillinger og ved hjelp av et dataprogram opprettes individuelt tilpassede strålingsplaner for hver pasient. Disse inkluderer strålingenes styrke, beliggenhet og frekvens. Imidlertid oppstår den fulle effekten først etter noen år.

Medikamentterapi kan også brukes. Dette er z. Brukes f.eks. Når en operasjon eller stråling ikke kan utføres, eller som forberedelse til begge deler.
Det vil Somatostatin-analoger (Stoffer som tilsvarer somatostatin og viser samme effekt: oktreotid, lanreotid) og Dopaminagonister (Stoff som har samme effekt som dopamin; Dwiropamine er forløperen for adrenalin).

De somatostatin-Analoger fører til en reduksjon i STH-nivået hos mange pasienter (80-95%).
Hos halvparten av pasientene krymper adenomet til og med.
Som ulempe hormonet sees å være injisert under huden og er relativt dyrt. Imidlertid injiseres det i økende grad i muskelen, der den har depoteffekt i 2-4 uker.
Problemer som påvirker mage-tarmkanalen (f.eks. Diaré) kan oppstå i begynnelsen av behandlingen. En fordel er imidlertid at effekten kan vurderes raskt (i løpet av timer).

På Dopaminagonister dessverre bare henvende seg til omtrent 25% av pasientene. Dopaminagonisten kan heller ikke få adenomet til å krympe. Effekten kan vurderes i løpet av noen uker (6-8).

En slektning ny utvikling er en reseptorantagonist, som forhindrer effekten av STH ved forankringspunktet (reseptoren) av hormonet. Så det fører ikke til en direkte senking av STH-konsentrasjonen. Som de andre medisinene brukes det når kirurgisk terapi eller stråling enten ikke har vært effektiv eller ikke er mulig.

prognose

Hvis den godartede svulsten kan opereres, avhenger sannsynligheten for fullstendig helbredelse av dens størrelse.
Den effektive kureringsgraden for microadenomer er 90%, for macroadenomas er den fortsatt 60%.