Anatomi-Leksikon

Alpha-1 antitrypsin

introduksjon

Alpha-1-antitrypsin er en av proteinstrukturer, dvs. proteiner som svømmer i blodserumet. Navnet kommer fra forskningen som ble brukt til å identifisere disse proteinene. Ved a Serumproteinelektroforese disse proteinene er i alfa-1-gruppen.

Alpha-1-antitrypsin er en antagonist av trypsin, et enzym som bryter ned proteiner. Dette trypsinet, som er skadelig i blodet, blir dermed hemmet av alfa-1 antitrypsin. Siden alfa-1-antitrypsin ikke bare hemmer trypsin, men også andre enzymer, kalles det også en proteaseinhibitor.

Mer informasjon finner du her: trypsin

Rolle, funksjoner og bruk av alpha-1-antitrypsin

Alpha-1-antitrypsin er en hemmer for proteinsplittende enzymer. Det hører til proteinene til Serpin-familiensom er kodet på Serpine-genene.

Proteinsplittende enzymer som trypsin er viktige hjelpemidler i fordøyelsen, mens disse er skadelige i blodet. Serumproteiner i blodet som kroppen trenger, kan ødelegges, og dette forhindres av alfa-1-antitrypsin.

Serumproteiner er en stor gruppe forskjellige proteiner som i studier kan deles inn i forskjellige undergrupper. Du har blant annet Oppgaver i immunforsvaret og Blodpropp av kroppen. De fleste av disse proteinene produseres i leveren. EN økt nedbrytning av enzymer ville ha mange skadelige konsekvenser for folket.

Siden det ikke bare er trypsin, er det mer generelle navnet proteaseinhibitor. I tillegg til alfa-1 antitrypsin, er det mange andre proteasehemmere. Proteaser er også en del av blodpropp og mange andre prosesser i kroppen.

Proteasehemmere kan også brukt medisinsk bli. Visse trombininhibitorer, dvs. stoffer som forhindrer blodpropp, kan brukes som profylakse for hjerteinfarkt. Legemidler fra feltet proteasehemmere kan også brukes mot noen virussykdommer.

Mengden alfa-1 antitrypsin i blodet øker når kroppen blir smittet. Som en del av den akutte fasereaksjonen dannes alfa-1-antitrypsin i økende grad og kan dermed redusere en overdreven immunreaksjon og effekten av de neutrofile granulocytter, noe som ellers vil føre til ødeleggelse av kroppens egen elastin.

En mutasjon i Serpine-genene kan føre til mangelfullt alfa-1 antitrypsin, som beriket i kroppen og har så mange skadelige konsekvenser for de berørte.

Videre har mangelen i alfa-1 antitrypsin i seg selv mange konsekvenser, da blodpropp og immunforsvaret utvikler lidelser. Den genetiske sykdommen er spesielt utbredt i Nord-Europa.

Så langt kan ikke alpha-1-antitrypsin produseres kunstig. Imidlertid kan det trekkes ut fra blodserumet til sunne mennesker og konsentreres for å hjelpe med en mangel. Alpha-1-antitrypsin har vidtrekkende funksjoner i menneskekroppen, og en mangel har vidtrekkende konsekvenser.

Hva er de normale alfa-1-antitrypsinverdiene?

Alpha-1-antitrypsin kan bestemmes i blodet. Det normale området er mellom 83 og 199 milligram per desiliter. En økning trenger ikke å være patologisk, men kan også oppstå under graviditet. Et normalt område er alltid en ren statistikk. Ikke alle personer som har forskjellige verdier, er automatisk syke. Noen mennesker har forskjellige verdier gjennom livet og viser aldri symptomer. En slik laboratorieverdi kan bare tjene som en støttende diagnose og ikke som eneste grunnlag for en diagnose.

Hva måler den raske testen?

En hurtig test kan brukes til å oppdage en unormal variant av alfa-1 antitrypsin. Denne varianten kan ikke oppfylle sin normale funksjon og fører dermed effektivt til en alfa-1 antitrypsinmangel. Testen fungerer med en enkel blodprøve fra fingertuppa, og resultatet er tilgjengelig etter noen minutter.

Imidlertid med testen bare tilstedeværelsen av denne defekte varianten er utelukket vilje og ikke generelt mangelsykdommen.

Les også artikkelen: Alpha-1 antitrypsin test.

Hvor er Alpha-1 antitrypsin laget?

Alpha-1-antitrypsin produseres i leveren og kommer deretter ut gjennom blodet. Alpha-1-antitrypsin er kodet på genene i Serpin-gruppen på det fjortende kromosomet. Genene leses i levercellene og oversettes til aminosyrer av ribosomene. Aminosyrekjeden må deretter brettes riktig slik at det dannes alfa-1-antitrypsin. Under betennelsesreaksjoner blir levercellene mer aktive og produksjonen av mange stoffer, inkludert alfa-1-antitrypsin, økes.

Hva skjer med en alfa-1 antitrypsinmangel?

Et alfa-1 antitrypsin fungerer gjennom to forskjellige systemer.

En konsekvens er vedheftet av det defekte alfa-1-antitrypsinet på opprinnelsesstedet. Det defekte proteinet akkumuleres i leveren, og leveren kan ikke lenger utføre de andre oppgavene sine tilstrekkelig. Dette kan føre til alvorlig leverskade, levercirrhose hos nyfødte. Berørte mennesker er ofte avhengige av et donororgan. Skrumplever i leveren kan føre til leverkreft og tap av leverfunksjon.
Resultatet av denne klumpen i levercellene er en mangel på alfa-1 antitrypsin i resten av kroppen. Dette er den andre årsaken til symptomer i den genetiske lidelsen. Vanligvis hemmer alpha-1 antitrypsin Elastase, trypsin, chymotrypsin, trombin og plasmin. Overaktivitet av disse enzymene har mange konsekvenser. En økt mengde elastase fører til en nedbryting av elastinet i alveolene, som ødelegger dem og den berørte personen utvikler lungeemfysem. Derfor blir de berørte ofte feilaktig identifisert med a kronisk bronkitt diagnostisert. En behandling består av erstatningsterapi med alfa-1 antitrypsin og terapi for symptomene. Leverskadene forekommer bare hos rundt tjue prosent av de berørte, mens lungeskadene alltid vedvarer etter et lengre sykdomsforløp.

Les om det også: Alpha-1 antitrypsinmangel

Årsaker til en økning i antitrypsinnivået

Forhøyede nivåer av alfa-1 antitrypsin i blodet eller avføringen kan ha forskjellige årsaker. Ikke alle årsaker kan vurderes som patologiske.

Under graviditet har kvinner ofte høyere alfa-1 antitrypsinnivå på grunn av hormonforandringer.
En kunstig hormonendring som en del av en østrogenbehandling kan også føre til en økning.
En økning i nivået av alfa-1-antitrypsin i avføringen indikerer en Permeabilitet i tarmslimhinnen. Dette kan indikere allergier eller en glutenintoleranse eller forekomme i forbindelse med akutt eller kronisk tarmbetennelse.
Alfa-1-antitrypsinnivået i blodet øker når det er betennelse i kroppen som en del av den akutte fasereaksjonen.
Alpha-1 antitrypsin stiger også ved tumorsykdommer, spesielt ved bronkialkarsinom. Alfa-1-antitrypsin i Langvarig kontroll brukt som tumormarkør bli.

En økning er derfor vanligvis en akutt endring og ikke, som mangelen, genetisk. Endringene er varierende og går vanligvis uavhengig av hverandre.

Alpha-1 antitrypsin i avføring

Den uspesifikke proteasehemmeren alfa-1-antitrypsin finnes i blodet til alle mennesker. Alpha-1 antitrypsin økes i betennelsesreaksjoner. Hvis tarmslimhinnen er permeabel, kan alpha-1-antitrypsin gå tapt og alpha-1-antitrypsin kan oppdages i avføringen.

På denne måten kan kvaliteten på tarmslimhinnen kontrolleres uten biopsier og andre invasive tiltak. Slike skader på tarmslimhinnen kan ha forskjellige årsaker. Forhøyede verdier er mulig med allergiske reaksjoner og glutenintoleranse. Selv med kronisk tarmbetennelse, som Ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom, økte verdier er mulig.

I akutte tilfeller av tarmbetennelse kan alfa-1 antitrypsin også oppdages. Imidlertid kan avføring som tynnes fra diaré føre til falskt lave verdier. Ved kronisk tarmbetennelse kan alfa-1 antitrypsin brukes til langvarig kontroll av sykdommen. Det normale området for alfa-1 antitrypsin er kl under 0,27 mg per gram avføring. I noen tilfeller kan tapet gjennom avføringen også føre til mangelsymptomer i resten av kroppen.

Konsekvenser av et endret antitrypsinnivå

Økningen i alfa-1 antitrypsin i seg selv har knapt noen negative konsekvenser for kroppen og er en normal respons på unormale prosesser i kroppen. Endringen i verdien er en indikasjon på muligens patologiske prosesser i kroppen, som igjen fører til sykdomssymptomer. I dette tilfellet bør ytterligere diagnostikk gjøres for å finne årsaken til økningen.

Alpha-2 antitrypsin

Alpha-2-antitrypsin eksisterer ikke i denne formen. Imidlertid i Gelelektroforese, som gir alpha-1-antitrypsin navnet sitt, også en alpha-2-brøk. Proteiner, som finnes i denne fraksjonen, økes under forskjellige betennelsesreaksjoner i kroppen. Noen av disse proteinene hører til de akutte fase proteiner. Kan være årsaken til en økning Vevsnekrose, akutt infeksjoner, Autoimmune sykdommerinflammatorisk Tarmsykdom og svulster være. Så økningen er ofte lik økningen i alpha-1-fraksjonen. Økningen er spesielt sterk hos en nefrotisk syndrom, siden det er en relativ verdi og de andre proteinene går tapt gjennom den syke nyren. Senkede verdier finner du kl Leverskade og en økt blodtap.