Behcets sykdom

introduksjon

Ved Behcets sykdom er det en betennelse i de små blodkarene, en såkalt vasculit. Sykdommen er oppkalt etter den tyrkiske legen Hulus Behcet, som først beskrev sykdommen i 1937.
I tillegg til den vaskulære betennelsen, kan sykdommen også uttrykke seg i andre organsystemer. Årsaken er ennå ikke tydelig avklart.

Symptomer på Behcets sykdom

Behcets sykdom er en systematisk sykdom, som betyr at sykdommen kan spre seg til hele organsystemet. Som et resultat kan forskjellige symptomer vises i forskjellige grader hos hver pasient. Disse inkluderer:

• Afthae eller magesår
• Apta eller sårdannelse på anus
• Betennelse i øyet
• Hudforandringer og hudirritasjon
• Gastrointestinale klager
• Leddbetennelse
• Involvering av nervesystemet

De viktigste symptomene på Behcets sykdom inkluderer smertefulle canker sår i munnen, som vanligvis forekommer i baksiden av munnen, samt canker sår eller magesår i kjønnsområdet og betennelse i øyets midtre hud.
Andre ledsagende symptomer er forskjellige hudforandringer hos noen som lider. Det kan være kviserlignende pustler, betennelse i hårsekkene, magesår, klumpdannelse eller en tendens til hudirritasjon. Fordi Behcets sykdom utvikler seg i faser, er det alltid symptomfrie intervaller. Tidlige tegn eller symptomer er hovedsakelig de tilbakevendende kraftsårene.

Apten som det ledende symptomet

Et av de viktigste symptomene på Behcets sykdom er kreftsår. Dette er en smertefull skade på huden eller slimhinnen. Det dannes en betent grense rundt det lille magesåret. Deres diameter er omtrent 1 til 30 mm. De kommer veldig raskt og kan forårsake sterke smerter.
Men de er ikke smittsomme.
Ved Behcets sykdom dukker det opp kraftsår i de aller tidlige stadiene av sykdommen. De er ofte det første tegnet på systemisk sykdom. Kankesår finnes vanligvis i kjønnsområdet eller i munnen.
Kankesårene leges etter en stund, men kommer tilbake. Svært store canker sår kan etterlate arr. Det er ingen medikamentell behandling mot dannelse av canker sår, bare forskjellige midler kan brukes til å lindre smerter.

Les mer om emnet: Aphthae-forskjellige måter å behandle på

Aptener i kjønnsområdet

Et av de første symptomene på Behcets sykdom er kreftsår i underlivet.
En canker sår er smertefull skade på slimhinnen eller huden i underlivet omgitt av en betent kant. Så dette er små magesår. Hos gutter forekommer disse hovedsakelig på pungen. Disse magesårene legger igjen arr i voksen alder.
Hos kvinnelig kjønn påvirkes de ytre kjønnsorganene vanligvis. Også her er det vanligvis arrdannelse.

Involvering av øyet

Øyesymptomer er vanlige når du har Behcets sykdom.
Disse symptomene er ofte hovedproblemet med sykdommen.Det kan være en oppbygging av pus i det fremre kammer, en såkalt hypopyon. I tillegg kan det være betennelse i iris, kjent som uveitt. Hvis denne betennelsen vedvarer i lang tid, kan det føre til tap av syn. En fryktet komplikasjon er blindheten til de berørte.
For å utelukke komplikasjoner, bør en regelmessig oftalmologisk undersøkelse utføres på den berørte personen.

Involvering av mage-tarmkanalen

Behcets sykdom kan også forårsake symptomer i tarmen eller fordøyelseskanalen. I likhet med magesår i munnslimhinnen, er det feil i slimhinnen i tarmen. Mulige symptomer inkluderer uvelfølelse, alvorlige magekramper, svart avføring eller blodig diaré.
Det er mulig at symptomene ligner på Crohns sykdom (inflammatorisk tarmsykdom).

Du kan også være interessert i dette emnet: Kronisk inflammatorisk tarmsykdom

Leddproblemer assosiert med Behcets sykdom

De som er rammet av Behcets sykdom kan også oppleve problemer i leddene. Disse utløses av betennelse i leddet. Denne betennelsen er vanligvis veldig mild og leges vanligvis etter noen uker uten å etterlate noen permanent skade.
De store kroppsleddene er mest påvirket. Kneet, ankelen, håndleddet eller albuen er veldig typisk. Symptomene i leddene kan manifestere seg som hevelse, smerte, stivhet og begrenset bevegelighet.

Ytterligere informasjon om dette: Revmatoid artritt

Terapi av Behcets sykdom

Terapien mot Behcets sykdom består hovedsakelig av administrering av kortison. Det administreres enten i tablettform eller intravenøst, dette avhenger blant annet av tilstanden og alvorlighetsgraden av symptomene til de berørte.
Betennelsen i kroppen blir hemmet av kortisonet.
Lokal påføring av kortison, for eksempel i form av en salve, for ekstern synlig betennelse, så som på øyet, er mulig.
I tilfelle et veldig alvorlig sykdomsforløp eller tilbakefall, kan også et immunsuppressivt medikament foreskrives eller alternativt. Immunsuppressanten reduserer immunforsvarets funksjon ved å begrense veksten av immunceller. En kombinasjon av de to medisinene blir ofte gitt når sentralnervesystemet er involvert.

Prognose for Behcets sykdom

Behcets sykdom er en kronisk sykdom. Sykdommen forekommer ofte i episoder, dvs. de berørte har faser der symptomene bare er svakt eller knapt merkbare, og deretter også faser der symptomene som er typiske for sykdommen uttales. I motsetning til akutte sykdommer, er det ikke noe klart definerbart sluttpunkt. Når det gjelder Behcets sykdom, er det i utgangspunktet bare symptomene og ikke årsakene som kan behandles.
Den nøyaktige varigheten av medikamentell behandling kan ikke bestemmes over hele linjen. Imidlertid er det år eller behandlingen kan vare hele livet til en berørt person. Sykdommen svekker immunforsvaret, noe som kan gjøre pasienten mer utsatt for forskjellige andre sykdommer.
Hvis sykdommen ble diagnostisert i barndommen, kan de symptomfrie seksjonene bli lengre og lengre. Oppløsning av Behcets sykdom sees også hos noen pasienter. Det er imidlertid ikke mulig å lage en generell prognose, sykdomsforløpet er for individuelt til det.
Det er også mulig at det kan oppstå komplikasjoner i løpet av sykdommen, spesielt øynene. Imidlertid kan ikke redusert levealder på grunn av sykdommen antas.

Årsaker til Behcets sykdom

Dessverre er årsakene til Behcets sykdom ennå ikke endelig avklart.
Årsaken er sannsynligvis en autoimmun sykdom, som fører til betennelse i blodårene. Av denne grunn regnes sykdommen blant de revmatiske typene, siden autoimmune reaksjoner fører til betennelse, for eksempel i leddene.
En genetisk disposisjon er også mistenkt hos de berørte, da sykdommen er mer vanlig i visse lokale områder. På grunn av den genetiske disposisjonen, er ikke immunforsvaret, som er ment å beskytte kroppen mot invaderende virus og bakterier, ikke lenger funksjonelt. Den gjenkjenner kroppens eget vev som en inntrenger og angriper derfor det. Så den kjemper mot seg selv. Dette fører til betennelsesreaksjoner.
Ved Behcets sykdom kan disse forstyrrede autoimmune reaksjonene finnes i de små karene. Som et resultat forekommer betennelsen spesielt i huden, i slimhinnen (slimdannende vev som linjer fordøyelsesorganene, kjønnsorganene og urinveiene) og i øyet.
Forskere mistenker at ytre påvirkninger som bakteriell og virusbetennelse også spiller en rolle.

Les også temaene våre:

• Terapi av revmatoid artritt
• Raynauds syndrom

Hvordan diagnostiseres Behcets sykdom?

Diagnosen av pasienter med Behcets sykdom stilles vanligvis etter at det vises ytre synlige symptomer. Disse inkluderer spesielt kreftsår i munnen, så vel som sår i kjønnsområdet og andre typiske hudforandringer.
I tillegg kan en test avklare om du har Behcets sykdom eller ikke. Denne testen kalles pathergy test. Saltoppløsning injiseres direkte under huden. Hvis det oppstår en hudreaksjon med klumpdannelse og betennelse på dette tidspunktet kort tid senere, lider pasienten sannsynligvis av Behcets sykdom.
I tillegg kan immunologiske blodprøver eller MR-undersøkelser gjøres for å etablere diagnosen.

HLA B51 i blodprøver for Behcets sykdom

HLA-systemet er en gruppe proteiner som forekommer på overflaten av celler og er viktige for immunforsvarets funksjon. Forkortelsen HLA kommer fra det engelske (Human Leukocyte Antigen).
HLA-typing kan utføres hos pasienter med Behcets sykdom. Det bestemmes om pasienten er HLA B51-positiv. Dette er tilfelle i 70 prosent av all Behcets sykdom.

Som en del av diagnosen Behcets sykdom, bestemmes også HLA. For mer informasjon, les følgende artikkel: HLA - Human Leukocyte Antigen

Er Behcets sykdom smittsom?

I følge dagens kunnskap er Behcets sykdom ikke smittsom. Dette er fordi en autoimmun sykdom, dvs. en genetisk defekt, blir beskrevet som den sannsynlige årsaken. Immunsystemet, som faktisk er der for å bekjempe virus, bakterier eller sopp, gjenkjenner kroppens eget vev som "fremmed" og begynner å bekjempe det. Denne feilaktige programmeringen av immunforsvaret er forankret i genene og er derfor ikke smittsom.
Symptomene på denne sykdommen er heller ikke smittsomme. Dette inkluderer også canker sår i underlivet eller i munnen.
I motsetning til den vanlige troen, er det ingen risiko for infeksjon, selv ikke med canker sår.