Progressiv systemisk sklerose

synonymer

sklerodermi, systemisk sklerose

definisjon

Progressiv systematisk sklerose er en sjelden systemisk sykdom i bindevevet der det er en økning i bindevev i hud, blodkar og indre organer. Det er en av kollagenosene.

Epidemiologi / frekvens

Med progressiv systematisk sklerose er kvinner tre ganger større sannsynlighet for å bli rammet enn menn, og sykdommen manifesterer seg ofte mellom 30 og 50 år. For hver 100.000 innbyggere er det 6-25 saker per år.

Emergence

Fremveksten av progressiv systemisk sklerose er ukjent. Det antas at en betennelse i karene er utløseren for økt dannelse av bindevev i kroppen.

symptomer

Det finnes 2 former av progressiv systemisk sklerose:

Ved systemisk sklerodermi kan symptomene være veldig varierende:

  • Ødem (vannretensjon) i huden
  • huden er hard og tett, spesielt på fingrene
  • når sykdommen utvikler seg, blir huden tynnere

Ved kutan sklerodermi forekommer det som kalles "morfea", noe som betyr at huden endres som et arr.

Andre organer i kroppen kan også bli påvirket. Det kommer til:

  • Raynauds syndrom i fingrene
  • Arytmi i hjertet
  • Leddbetennelse
  • Nyresvikt
  • hoste

diagnose

Ved hjelp av kapillaroskopi (mikroskopisk undersøkelse av de minste karene i neglesengen) og påvisning av visse antistoffer i blodet, kan diagnosen progressiv systematisk sklerose stilles.

terapi

Både medisiner som begrenser betennelsen og symptomatiske tiltak som å holde fingrene varme under Raynauds syndrom er brukt. Også lymfedrenasje og fysioterapi brukes.

prognose

Kutanformen har en god prognose, mens nyremedvirkning og en endring i lungevev (Lungefibrose) Representere begrensninger.