Indremedisin

Progressiv systemisk sklerose

synonymer

sklerodermi, systemisk sklerose

definisjon

Progressiv systematisk sklerose er en sjelden systemisk sykdom i bindevevet der det er en økning i bindevev i hud, blodkar og indre organer. Det er en av kollagenosene.

Epidemiologi / frekvens

Med progressiv systematisk sklerose er kvinner tre ganger større sannsynlighet for å bli rammet enn menn, og sykdommen manifesterer seg ofte mellom 30 og 50 år. For hver 100.000 innbyggere er det 6-25 saker per år.

Emergence

Fremveksten av progressiv systemisk sklerose er ukjent. Det antas at en betennelse i karene er utløseren for økt dannelse av bindevev i kroppen.

symptomer

Det finnes 2 former av progressiv systemisk sklerose:

Ved systemisk sklerodermi kan symptomene være veldig varierende:

Ødem (vannretensjon) i huden
huden er hard og tett, spesielt på fingrene
når sykdommen utvikler seg, blir huden tynnere

Ved kutan sklerodermi forekommer det som kalles "morfea", noe som betyr at huden endres som et arr.

Andre organer i kroppen kan også bli påvirket. Det kommer til:

Raynauds syndrom i fingrene
Arytmi i hjertet
Leddbetennelse
Nyresvikt
hoste

diagnose

Ved hjelp av kapillaroskopi (mikroskopisk undersøkelse av de minste karene i neglesengen) og påvisning av visse antistoffer i blodet, kan diagnosen progressiv systematisk sklerose stilles.

terapi

Både medisiner som begrenser betennelsen og symptomatiske tiltak som å holde fingrene varme under Raynauds syndrom er brukt. Også lymfedrenasje og fysioterapi brukes.