Purpura Schönlein Enoch

definisjon

Henoch-Schönlein purpura er en betennelse i små blodkar (vaskulitt) utløst av immunforsvaret, som forekommer hovedsakelig hos barn under 10 år. Ulike organer kan påvirkes, som Hud, mage-tarmkanal, nyre eller ledd. Rødhet i huden og blødning merkes da betennelsen gjør blodkarene mer gjennomtrengelige.

Det oppstår ofte etter en øvre luftveisinfeksjon.

fører til

Den eksakte patogenesen av Henoch-Schönlein purpura er ukjent. Imidlertid forekommer det ofte etter virus- eller bakteriell betennelse i øvre luftveier, som Influensa, og etter å ha tatt medisiner.

Antibiotika, antiinflammatorier og diuretika spesielt kan fungere som triggere. Andre muligheter er sykdommer i immunforsvaret, insektbitt eller svulster. Disse faktorene antyder en immunsystemrespons som årsak. En genetisk disposisjon kan også spille en rolle.

Antistoffer, immunoglobulinene A (IgA), i fartøyets vegger. IgA-immunkompleksene som nå dannes der fører til betennelse (vaskulitt) og dermed skade på fartøyene.

Dette fører til at blodet kommer ut av karene inn i det omkringliggende vevet, og den typiske blødningen og rødmen oppstår. Denne reaksjonen skjer ofte i huden, men også i nyrene, leddene eller mage-tarmkanalen.

diagnose

Det er ingen test eller blodverdi som kan brukes til direkte å påvise Henoch-Schönlein purpura.

Sykdommen bestemmes av spesialisten ved bruk av anamnese og undersøkelse av barnet. Spesiell oppmerksomhet må rettes mot den typiske punktformede hudblødningen (petechiae) og rødhet i huden.

Siden sykdommen i mange tilfeller er gitt en infeksjon i luftveiene, bør dette spørres om. Andre undersøkelser inkluderer å ta blod, som vanligvis er normalt, urintester for å avgjøre om nyrene er involvert, avføringsprøver og en ultralyd av magen.

Noen ganger vil det også bli gjort en MR for å sjekke. om sentralnervesystemet påvirkes av den vaskulære betennelsen. Hovedhensikten med undersøkelsene er å utelukke andre sykdommer.

Samtidige symptomer

Henoch-Schönlein purpura påvirker forskjellige organer. Huden påvirkes alltid med karakteristiske punktformede blødninger (petechiae) og rødhet, spesielt på rumpe og tibia.Blødningen forekommer også i slimhinnen i andre organer.

I mage-tarmkanalen fører dette til blodig avføring og kolik magesmerter. I berørte ledd ses hevelser vanligvis på begge sider på grunn av ødem, som er ledsaget av smerter. I omtrent 50% av tilfellene påvirkes nyrene også, i form av Henoch-Schönlein purpura nephritis.

Blødning fører til hematuri, dvs. blod i urinen. Imidlertid kan det også være små mengder blod, slik at det ikke alltid er synlig hos pasienten og bare kan bestemmes ved å undersøke urinen.

Lungene (blødning) og sentralnervesystemet (hjerne, ryggmarg) påvirkes sjelden av Henoch-Schönlein purpura, noe som kan føre til blødning i hjernen og atferdsforstyrrelser hos barnet.

Symptomer kommer vanligvis plutselig og ofte etter en øvre luftveisinfeksjon.

Nephritits i sammenheng med en purpura Schönlein Henoch

Nephritis er betennelse i nyrene. Hvis nyrene er involvert, kan dette også forekomme i sammenheng med Henoch-Schönlein purpura (Henoch-Schönlein purpura nephritis).

Typiske symptomer på Henoch-Schönlein purpura nefritis er blod i urinen (hematuria), proteinuri, dvs. økte proteinverdier i urinen, økt blodtrykk på grunn av nefritis (renal hypertensjon) og ødem. En sjelden, men farlig komplikasjon av Henoch-Schönlein purpura er rask progressiv glomerulonefritt (RPGN). I dette tilfellet ødelegges nyrevevet av nefritis, noe som kan føre til terminal nyresvikt og dermed også være livstruende.

Behandling og terapi av Henoch Schönlein purpura

Behandling av Henoch-Schönlein purpura er symptomatisk, da den eksakte årsaken ikke er kjent og ikke kan behandles.

Med et enkelt kurs, uten organinvolvering, er terapi ofte ikke nødvendig. Eventuell smerte kan behandles med ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner som f.eks Ibuprofen. Hvis huden påvirkes hardere, kan salver som inneholder glukokortikoider påføres.

I mer alvorlige tilfeller med organinvolvering, brukes intravenøs glukokortikoid sjokkbehandling. Glukokortikoider, f.eks. Prednison er i stand til å hemme inflammatoriske prosesser og kan dermed motvirke progresjonen av sykdommen i tilfelle av Henoch-Schönlein purpura.

Impulsbehandling er kortvarig administrering av et medikament i høy konsentrasjon. I sjeldne tilfeller blir sykdommen kronisk. I tillegg til glukokortikoidbehandling brukes også immunosuppressants som azathioprine. Disse undertrykker immunforsvarets normale funksjon for å stoppe inflammatoriske prosesser.

Hvis nyresvikt oppstår i løpet av Henoch-Schönlein purpura, brukes også akutt dialyse til å erstatte nyrefunksjonen midlertidig.

Kosthold i Henoch Schönlein purpura

Det er ingen bevis for at kosthold har en stor effekt på Henoch-Schönlein purpura.

Siden berørte barn kan lide av anemi på grunn av blødningen, kan man heller anbefale matvarer som inneholder protein og jern og dermed kan fremme bloddannelse. Glukokortikoidene som brukes til mer alvorlige former for sykdommen, stimulerer appetitten. Så du bør være forsiktig med at barnet ikke går for mye i vekt. Generelt, som med sunne barn, er et sunt og balansert kosthold viktig.

Kronisk form for Henoch Schönlein purpura

Varigheten av Henoch-Schönlein purpura er gjennomsnittlig 12 dager. Det er også sjelden et kronisk progressivt forløp av sykdommen. I dette tilfellet kan symptomene vare i opptil 2 år. De vedvarende symptomene øker også risikoen for et alvorlig forløp av Henoch-Schönlein purpura ved nyremedvirkning.

Rask progressiv glomerulonefritt (RPGN) er en sjelden komplikasjon av nyremedvirkning. Dette representerer en nødsituasjon da det fører til ødeleggelse av nyrevev og i verste fall til terminal nyresvikt. Det kreves derfor rask terapi, fordi det ellers kan oppstå en livstruende situasjon for barnet.

På grunn av den høyere risikoen for slike komplikasjoner, har den kroniske formen for Henoch-Schönlein purpura en dårligere prognose.

Les mer om emnet: Nedsatt nyrefunksjon

Konsekvenser av Purpura Schönlein Enoch

Henoch-Schönlein purpura er som regel en akutt sykdom som vanligvis leges uten alvorlige konsekvenser. I det alvorlige sykdomsforløpet med involvering av indre organer, kan det imidlertid oppstå følgeskader. Disse avhenger av hvilke organer som blir berørt.

De alvorligste konsekvensene er nyreskader. I opptil 3 prosent av tilfellene fører de til nyresvikt, som er en livstruende nødsituasjon. En annen sjelden komplikasjon påvirker mage-tarmkanalen. Her er tarminvagasjoner, såkalt intussusception, mulig. Magesmerter, kvalme, oppkast og i verste fall betennelse og tap av tarmseksjoner forekommer.

Den karakteristiske blødningen i huden kan også få konsekvenser. I sjeldne tilfeller kan hudvev dø, som da danner mørke arr.

Sykdomsvarighet

Den akutte formen for Henoch-Schönlein purpura varer fra 3 til i noen tilfeller 60 dager og i gjennomsnitt cirka 12 dager. Det leges vanligvis uten komplikasjoner. Imidlertid kan tilbakefall også oppstå. Disse er definert av det faktum at de oppstår etter et symptomfritt intervall på mer enn 4 uker.

I motsetning til den akutte formen, oppstår symptomene på den sjeldne kroniske formen i opptil 2 år uten en lengre symptomfri periode.

Forskjell mellom barn og voksne

I voksen alder er Henoch-Schönlein purpura ofte mer alvorlig enn hos berørte barn. Risikoen for komplikasjoner er også høyere.

Derfor har voksne med Henoch-Schönlein purpura en dårligere prognose enn barn.

Nyremedvirkning er mer vanlig hos voksne og har også dårligere sjanse for langvarig kur, så nyrefunksjonen kan forbli nedsatt. Opptil en fjerdedel av de berørte voksne trenger senere dialyse.

Betennelse i leddene, som kne og ankel, er også mer vanlig.

Omtrent halvparten har gastrointestinale plager. Intestinal blødning forekommer hos 25%, som i noen tilfeller kan være livstruende.

Hvor farlig kan Henoch Schönlein purpura være?

Henoch-Schönlein purpura er som regel en akutt sykdom som vanligvis leges uten komplikasjoner eller langtidsvirkninger.

Livstruende konsekvenser kan oppstå i sammenheng med organinvolvering.

Hvis nyren påvirkes, kan de inflammatoriske prosessene ødelegge nyrevevet og deretter føre til terminal nyresvikt, som kan være livstruende. Imidlertid er dette en sjelden komplikasjon og forekommer i mindre enn 1% av tilfellene.

Tarmblødning er en annen potensiell dødelig komplikasjon. Disse er også sjeldne og mer vanlige hos voksne.