rabdomyosakrom

All informasjon gitt her er kun av generell karakter, tumorterapi hører alltid i hendene til en erfaren onkolog!

synonymer

Muskelsvulst, bløtvevssvulst, bløtdelssarkom

Norsk: rhabdomyosarcoma

definisjon

En rhabdomyosarkom er en sjelden bløtvevssarkom, hvis opprinnelse har sin opprinnelse i de stripete musklene (rhabdo = tverrgående striation; myo- = muskel). Rhabdomyosarcoma er en (sub) form for sarkom, som er kategorisert etter kreft i bein, bløtvev eller bindevev.

Sammendrag

Rhabdomyosarcoma er den vanligste bløtvevssarkom i barndommen.Det er tre forskjellige former for rabdomyosarkom, som avviker i formen til cellene sine når de undersøkes under et mikroskop. De skal være listet opp nedenfor og kort beskrevet i sin celleform:

• Embryonisk rabdomyosarkom: umodne, spindelformede celler
• alveolar rhabdomyosarkom: multinukleære kjempeceller (flere cellekjerner); I tillegg viser rhabdomyoblastene tverrgående cytoplasmatiske striasjoner.
• polymorf rhabdomyosarkom: avrundede, langstrakte cellekjerner; uttalt kjernefysisk polymorfisme.

Rhabdomyosarcomas er hovedsakelig å finne i området med stripete muskler, men oftest finnes de i hode- og nakkeområdet, urogenital kanal og ekstremiteter.

Rhabdomyosarcomas føler seg annerledes når det gjelder symptomer. Formen på symptomene avhenger av sarkomens beliggenhet. Smerter og mulige funksjonsnedsettelser er blant de vanligste symptomene på en slik sykdom.

Hvis barnet ditt har slike symptomer, vil legen vanligvis sørge for en røntgenundersøkelse, som, hvis mistenkt, vanligvis kan føre til ytterligere undersøkelser. For eksempel en vevsprøve (Biopsi) tjene. Som nevnt ovenfor skilles det mellom forskjellige former for rabdomyosarkom, slik at hvis sykdommen er til stede, må det også tas hensyn til celleformen for mer nøyaktig bestemmelse (mikroskopisk undersøkelse).

Terapien er alltid individuelt tilpasset. Det spenner fra radikal kirurgi til adjuvant cellegift eller strålebehandling (strålebehandling). Hvilken terapiform som skal søkes individuelt, avhenger alltid av det individuelle kliniske bildet.

Prognosene er også veldig individuelle og avhenger på en spesiell måte av lokaliseringen, omfanget og formen (se over) på sarkom. Fem års overlevelsesrate er gjennomsnittlig 60%. Det kan beskrives som ganske ugunstig, siden rhabdomyosarkomer kommer tilbake (fornyet tumorvekst) i løpet av ett til to år. Terapien som er utført har også stor innflytelse på den respektive prognosen.

staging

Så snart et barn mistenkes for å ha rabdomyosarkom, blir det arrangert ytterligere undersøkelser. Så snart sykdommen er bekreftet, må det påvises om tumorcellene allerede har utvidet seg til andre deler av kroppen, ettersom dette er den eneste måten å individuelt og tilstrekkelig planlegge terapien. Disse undersøkelsene tjener den såkalte iscenesettelsen.

Det er forskjellige systemer for deling av trinnene. De er vanligvis basert på størrelse, startplassering og omfanget av (mulig) utvidelse.
Trinnene vil bli diskutert mer detaljert nedenfor. Stadiene samsvarer ikke med såkalte progressive stadier, men tjener heller til å beskrive den individuelt uttalte sykdomstilstanden.

Trinn 1:
Kreftens plassering:

• • i øyet

  • nær kjønnsorganet

  • i urinblæren

  • i området av hodet og / eller nakken

Fase 2:

• • Rhabdomyosarkom ble funnet i den ene delen av kroppen. Kroppsdelene er imidlertid ikke de som er oppført i trinn 1.

  • Svulstens diameter <5 cm.

  • Ingen ekspansjon inn i lymfeknuter.

Fase 3:

• • Rhabdomyosarkom ble funnet i den ene delen av kroppen. Kroppsdelene er imidlertid ikke de som er oppført i trinn 1.

  • Svulstens diameter ≥ 5 cm.

  • Kreften sprer seg til lymfeknuter som er i nærheten av rhabdomyosarkom.

Fase 4:

• • Metastase av rabdomyosarkom på diagnosetidspunktet.

tilbakefall:

• • Tilbakefall - dannelse etter terapi for rabdomyosarkom. Tilbakefall kan komme tilbake på samme sted eller påvirke andre deler av kroppen.

lokalisering

Rhabdomyosarcomas er spesielt vanlig i hode / nakke-området, urogenital kanal (urinveier) og ekstremiteter. I prinsippet kan rhabdomyosarkomer lokaliseres hvor som helst på kroppen.

Metastaser dannes spesielt i lungene og beinene, i hjernen og i bekkenorganene.

symptomer

Rhabdomyosarcomas føler seg annerledes når det gjelder symptomer. Formen på symptomene avhenger av sarkomens beliggenhet og omfang.

Urogenital (nedre urinveier) forårsaker rabdomyosarkom veldig ofte magesmerter, Hematuria (= blod i urinen), dysuri (= Smertefull vannlating), Forstoppelse (= forstoppelse) og vaginal blødning hos kvinnelige pasienter, men testikkelhevelse hos mannlige pasienter.

Årsak i ekstremitetene Rhabdomyosarcomas på den ene siden smertefulle, men også smertefrie hevelser. Funksjonelle restriksjoner kan også være en del av symptomene på rabdomyosarkomer.

Som allerede nevnt ovenfor, er lokaliseringen en avgjørende faktor for typen og alvorlighetsgraden av symptomene. I trinn 1 rhabdomyosarcomas, for eksempel stikker eller øker øyeeplet, inkludert Nasal pust kan bli hindret eller kjeven svulme eller hørselsforstyrrelser vises.

diagnose

Hvis det er mistanke om rhabdomyosarkom, for eksempel på grunn av symptomene, brukes vanligvis bildeprosedyrer for diagnostisk bestemmelse. Dette inkluderer for eksempel røntgenundersøkelser, men også magnetisk resonansavbildning (MRT) eller scintigrafi. En biopsi (= finvevsundersøkelse) kan vurderes for diagnostisk bekreftelse og for mer detaljert planlegging av terapeutiske tiltak.

prognose

De prognostiske sjansene for langvarig kur avhenger av scenen. Regelen er: jo høyere stadium, desto dårligere er prognosen. Mens i Fase I sjansene for utvinning på omtrent 80% kan sees, de ligger i Fase IV i gjennomsnitt bare kl 20 prosent.

Prognosene er derfor avhengig på en spesiell måte av lokalisering, størrelse og mulig dannelse av metastaser.

Gjennomsnittlig overlevelsesrate på fem år er rundt 60%.