Akutt myelooid leukemi (AML)
Synonymer i en større forstand
Leukemi, kreft i hvitt blod, Auer-stenger, Blodsykdom
definisjon
Denne typen leukemi er en av de akutte leukemiene med et raskt sykdomsforløp. Det er preget av det faktum at de degenererte cellene kommer fra et veldig tidlig utviklingstrinn, dvs. er umodne. Disse cellene stammer fra en rad med celler som består av Beinmarg stammer (myeloide). Cellene i de tidlige stadiene av utvikling kalles sprengninger. Disse sprengningene formerer seg i benmargen og blod.
.jpg)
Forstyrret modning
I sammenheng med akutt myelooid leukemi er det en ukontrollert reproduksjon av umoden og funksjonelle blodforfedrer celler i benmargen.
Hos friske mennesker er det en presis regulering og balanse mellom fremvekst og modning eller differensiering i fullt funksjonelle blodceller. Derimot AML-modning forstyrret.
I noen år nå har terapien mot akutt promyelocytisk leukemi, en spesiell form for AML, benyttet seg av dette faktum. Den kjemoterapeutiske ATRA fremmer modningen av leukemicellene til funksjonelle blodceller.
Frekvens
Det er tre til fire nye saker per år for hver 100.000 innbyggere. Det er hovedsakelig voksne pasienter som er rammet av sykdommen, her er antallet nye tilfeller 15 per 100 000 innbyggere. Satsen for AML Leukemi hos barn er rundt 20% av akutte leukemier.
AML hos barn
Barn blir syke heller sjelden på akutt myeloide leukemi. Bare rundt 20% av leukemier fra barn faller i denne underarten. Akutt lymfocytisk leukemi (ALL) kan observeres mye oftere i barndommen.
I prinsippet kan AML forekomme i alle aldre, men babyer og småbarn vil særlig bli syke de to første leveårene. For ennå ikke forklart årsak blir gutter sykere oftere enn jenter. Barn med Downs syndrom (trisomi 21) har en betydelig økt risiko for sykdommen. Som hos voksne pasienter utvikler berørte barn de første, identiske symptomene i løpet av noen få uker. Små barn blir tidvis lagt merke til av sin motvilje mot lek og lat løping. For å bekrefte diagnosen utføres benmargspunksjon under anestesi. Hovedkomponenten i terapien er cellegift. Hvis sentralnervesystemet er berørt, kan det hende at hodeskallen må bestråles.
fører til
Se generelt kapittel om leukemi.
Fremkomst av sykdommer
Fremfor alt ble uregelmessigheter (avvik) i det humane genomet (kromosomsett) registrert som triggere av AML, og funnene fra cellegenetikk er også den viktigste faktoren for prognosen til pasienten.
Det er avvik med en god prognose og avvik med en dårlig prognose. Den ukontrollerte, ukontrollerte veksten av de degenererte stamfadercellene er så uttalt at andre celler eller stamfaderceller i benmargen ikke lenger har plass til å utvikle seg. Disse "normale" celler er derfor fortrengt. Dette forklarer den vanlige fattigdommen til røde blodlegemer (anemi) hos AML-pasienter. Hvis mer enn 30% av sprengningene er til stede i benmargen, blir definisjonen av akutt leukemi gitt.
Det kan være interessant for deg også: Kromosommutasjon
symptomer
Det er økt nattesvette, feber, Vekttap, tap av matlyst, dårlig ytelse og smerter i bena. Det kommer også til anemi (Anemi); symptomene er blekhet i huden, nedsatt ytelse, Racing hjerte (Takykardi) og sjelden tetthet i brystet (Angina pectoris). Den fortrengende veksten av degenererte celler fører til mangel på "normale" forsvarsceller. Resultatet er økte infeksjoner, som f.eks av lunge (F.eks lungebetennelse) eller nyrebekkenet (Bekkenbetennelse). Pasientene får feber oftere. Trombocytters fattigdom (trombocytopeni) Det kommer til økt blødning, også etter såkalte mindre traumer, f.eks. i slike dagligdagse aktiviteter som å pusse tennene. Resultatet er symptomer som Blødende tannkjøtt, neseblødning og spytter blod. Symptomer som forstørret tannkjøtt (gingival hyperplasi) eller dobbeltsyn sees sjelden. Den behandlende legen bør også gjøre en utvidelse av milt og lever (Hepatosplenomegali).
Så leukemi kan gjenkjennes av mange forskjellige tegn.
Les mer om emnet: Hvordan gjenkjenner du leukemi?
diagnose
Et av de første trinnene er å ganske enkelt trekke blod. Dette brukes til å bestemme antall celler i blodplater (trombocytter), røde blodlegemer (erytrocytter) og hvite blodlegemer (leukocytter). Siden gruppen av leukocytter inneholder flere forskjellige celletyper (lymfeceller, granulocytter), opprettes et såkalt differensialt blodantall, som gir en nøyaktig analyse av disse cellene. En absolutt eller relativ reduksjon eller økning i disse cellene blir deretter gjenkjent. Når det gjelder AML resulterer ovennevnte undersøkelser f.eks. et lavt antall røde blodlegemer (anemi) og et høyt antall hvite blodlegemer (leukocytose).
Les mer om emnet: Benmargsstikk
Mikroskopisk undersøkelse
En blod- eller benmargsprøve kan analyseres ved hjelp av mikroskopet. Hvis det blir funnet såkalte Auer-stenger i de undersøkte cellene, er AML påvist. Disse Auerbach-pinnene ligner de minste pinnene i cellehuset.
Benmargsaspirasjon
For analyse tas en prøve, fortrinnsvis fra kummen. Denne prøven blir deretter farget (cytokjemisk farging) og analysert videre.I tillegg blir cellene fjernet undersøkt for genetikk for å oppdage uregelmessigheter (avvik) som finnes i cellegenetikk (Cyto- og molekylær genetikk). De cytogenetiske funnene spiller en viktig rolle i prognosen. En forbindelse (translokasjon) mellom genbærerne (kromosomer) 8 og 21 skal vurderes som positiv for prognosen, mens tapet av kromosom 5 f.eks. har en veldig dårlig prognose.
terapi
kjemoterapi:
Målet med denne behandlingen er å bruke veksthemmende stoffer for å ødelegge leukemicellene. Problemet som oppstår her er at stoffene virker ikke bare på leukemiceller, men også på alle raskt voksende celler i kroppen, f.eks. andre bloddannende celler, hårceller (dette er grunnen til bivirkningen av Hårtap på kjemoterapi) og spesielt problematiske, kjønnscellene (f.eks. sædceller).
Stamcelletransplantasjon:
Det er to måter å gjøre dette på Stamcelledonasjon: På den ene siden familiemedlemmer eller eksterne givere (allogen), hvis vevets egenskaper stemmer overens, fjernes stamceller og administreres til pasienten. "Normale" sunne blodceller dannes deretter fra disse stamcellene. Imidlertid må høydosegjemoterapi utføres på forhånd for å ødelegge alle degenererte celler så langt det er mulig (for prinsippet om høydosegjemoterapi, se generelt avsnitt om leukemi). På den annen side, pasienten selv (autolog), hvis dette i mellomtiden er i et stadium med såkalt full remisjon, dvs. Når de fleste av degenererte cellene er blitt ødelagt, blir sunne stamceller fjernet og gitt tilbake til ham når sykdommen kommer tilbake. Imidlertid er autolog stamcelletransplantasjon fortsatt i begynnelsen og er mer sannsynlig å bli brukt i kliniske studier.
Spesielle medisiner:
Dopet Gemtuzumab har vist veldig gode resultater i behandlingen av AML de siste årene.
Omsorg under cellegift
I forbindelse med cellegift lider de som rammes av mange sterke bivirkninger. I denne situasjonen er best mulig pleie veldig viktig og kan lindre mange bivirkninger:
- Kvalme og oppkast: Kvalme og oppkast er et av hovedproblemene for mange AML-pasienter under cellegift. I tillegg til medisiner, f.eks. Aromatiske oljer, tyggegummi eller frisk romluft gir lettelse.
- Forhindre infeksjon
- Under cellegift blir immunsystemet midlertidig undertrykt. Berørte pasienter har derfor nesten ingen endogene forsvar og er spesielt utsatt for infeksjon. Strenge hygienetiltak er derfor alt-og-slutt. Under visse omstendigheter kan det til og med måtte utføres såkalt "omvendt isolasjon" av pasienten. Dette betyr at ansatte i klinikken eller pårørende bare har lov til å komme inn på sykehusrommet i spesielle vernetøy. Målet er å redusere antall potensielt farlige bakterier, virus eller sopp.
Alternativ behandling
Det er ikke uvanlig at de som rammes søker alternativ behandling for akutt myelooid leukemi. Spesielt i internettets tidsalder kan det raskt finnes en mengde tilsynelatende “mildere”, “alternative” eller “naturlige” terapier.
Imidlertid kan man komme med dette løftet Gi tro? Nei, under ingen omstendigheter. Bare cellegift og Beinmargstransplantasjon gi et tilstrekkelig og lovende terapi dar!
Først og fremst henvender mange mennesker seg til alternative "behandlingstilbud" av frykt for de alvorlige bivirkningene av cellegift. Siden AML er veldig aggressiv, må behandlingen imidlertid gjøres tilsvarende intensiv og aggressiv.
Påstått “milde” eller “alternative” behandlinger er definitivt ikke et alternativ for seriøst medisinsk fagpersonell. I verste fall vil pasienter dø når de prøver å gjennomgå alternativ behandling.
- Cellegift - hvordan fungerer det?
- Bivirkninger ved cellegift
Hva skjer hvis det ikke er noen terapi / behandling?
Som all akutt leukemi, er AML også gjennom en veldig aggressivt sykdomsforløp merket. Hvis det ikke blir behandlet, fører det til døden i løpet av noen uker. Derfor er det ekstremt viktig etter det raskere diagnose umiddelbart etter behandling er startet.
Hvis man bestemte seg for behandling, ville det være en enorm økning i leukemiceller i løpet av veldig kort tid. Friske blodceller vil i stor grad bli fortrengt. Etter hvert, med tap av sunne blodceller, ville det være mange, alle potensielt dødelige symptomer. Disse inkluderer multippel organsvikt, blodforgiftning, vaskulære okklusjoner og indre blødninger.
Levealder / prognose / sjanser for bedring
Det er dessverre ikke mulig å komme med generelle uttalelser om sjansene for å bli frisk. Prognosen varierer og avhenger sterkt av individuelle påvirkningsfaktorer. Har det følgende faktorer en heller negativ innflytelse på prognosen:
- Alder> 60 år
- Antall hvite blodlegemer> 100 000 / mikroliter ved behandlingsstart
- Nedsatt respons på terapi ("ildfast mot terapi")
- Økte kromosomale forandringer
Ikke desto mindre er tilstedeværelsen av en eller flere av disse "negative prognostiske faktorer" reduserer ikke automatisk sjansene for utvinning hos AML. Konkrete utsagn kan derfor bare komme med den behandlende legen.
Det er også verdt å nevne at sjansene for utvinning fra AML har blitt betydelig forbedret de siste tiårene.
Dette skyldes først og fremst de såkalte "terapioptimaliseringsstudiene". I Tyskland er nesten alle AML-pasienter im Rammeverk for disse kliniske forsøkene behandlet. Dette gir pasienter tilgang til siste vitenskapelige kunnskap og moderne medisiner. Samtidig betyr ikke "terapioptimaliseringsstudie" at medisinene som er brukt er eksperimentelle eller i prøvefasen. I stedet er målet å finne best mulig bruksområder, doseringer eller kombinasjoner av godkjente og velprøvde kjemoterapeutiske midler. Deltakelse i studiene er selvfølgelig frivillig.
I Tyskland deltar nesten alle klinikker i optimeringsundersøkelser for å forbedre prognosen for AML på lang sikt.
