Angioblastoma

Definisjon hemangioblastoma

Angioblastoma er kortversjonen for hemangioblastoma.

Hemangioblastomer er godartede svulster av Sentralnervesystemet. Stort sett vokser de ut av Ryggmarg eller den bakre fossaen.
Angioblastomene kan forekomme sporadisk eller i familier og deretter dukke opp i form av Von Hippel-Lindau sykdom.

Et angioblastom vokser typisk sammen med en stor cyste som inneholder den faktiske svulsten som en liten, solid del av veggen.

Cysten som vokser sammen med pasienten inneholder en ravfarget væske og flere av dem kan vises som såkalte sprøyter i området av ryggmargen. I angioblastomene er det en sterk produksjon av erytropoietin (Epo), også kalt Dopingmidler benyttes. Det økte erytropoietinet kan føre til at den berørte pasienten øker røde blodceller komme.

symptomer

Hvis hemangioblastoma er i lillehjernen, er de viktigste symptomene:

• en hodepine
• kvalme
• Balanseforstyrrelser
• ustøhet
• svimmelhet

Hvis veksten av den godartede svulsten har kommet videre, kan det også føre til forstyrrelser i bevisstheten. Hvis svulsten er i ryggmargen, kan den som rammes vise sensoriske forstyrrelser og lammelser.

I tillegg er en ustø gang og forstyrrelser i avføring og vannlating. Imidlertid forårsaker svulsten sjelden smerter.

terapi

Årlige kontroller er nødvendige for å følge med på den langsomme, men ofte støttende tumorveksten og for å kunne gripe inn i god tid.

Magnetisk resonans tomografi med kontrastmedier er den foretrukne metoden som den primære diagnosen og for å overvåke fremgangen.
Hvis behandling av angioblastom er nødvendig, fjernes det mikrosurgisk. I de fleste tilfeller, på grunn av deres godartede natur, kan hemangioblastomas fjernes fullstendig og vokser vanligvis ikke tilbake.

Strålebehandling har foreløpig ikke oppnådd noen overbevisende resultater i angioblastomer og medikamentelle behandlinger for angioblastomer forskes for tiden, slik at den hittil eneste velprøvde effektive terapien for hemangioblastomer er kirurgisk fjerning.

Von Hippel-Lindau sykdom (VHL)

definisjon

Von Hippel-Lindau sykdom ble oppdaget av legene Eugen von Hippel og Arvid Lindau som et arvelig tumorsyndrom på begynnelsen av 1900-tallet.
I tillegg til hemangioblastomer inkluderer sykdommen også netthinnevulster (Retinal angiomas), Nyresvulster og binyresvulster (feokromocytomer). I tillegg svulster i det indre øret, epididymis og også bukspyttkjertelen (bukspyttkjertelen) legges til.

Les mer om emnet: Von Hippel Lindau syndrom

Behandling av von Hippel-Lindau sykdom

Flere hemangioblastomer utvikles ofte av pasienten under sykdommen. En endelig kur ved kirurgisk fjerning av de tilstedeværende svulster er vanligvis ikke mulig, ettersom nye svulster fortsetter å vokse.

Fjerning av angioblastomer fra CNS (sentralnervesystemet) lykkes vanligvis uten langvarig skade, men det gir fortsatt ingen mening å fjerne alle svulster fra pasienten som lider av von Hippel-Lindau sykdom.

Snarere har det så langt vist seg å være nyttig å overvåke pasienter med von Hippel-Lindau sykdom årlig ved hjelp av en MR av hjernen og ryggmargen. Det diskuteres deretter individuelt med pasienten hvilke av svulstene som skal fjernes om mulig.

Her prioriteres svulstene som forårsaker ubehag. Hvis det er svulster som ikke forårsaker symptomer eller ubehag, men som vokser stadig mer og øker i størrelse i oppfølgingskontrollene, anbefales det også fjerning.

Årsaken til dette er at en studie har funnet at det generelt ikke er noen forbedring eller forverring i symptomene eller funksjonell tilstand når et angioblastom fjernes kirurgisk. Dette betyr at det som regel ikke blir forårsaket varig skade. På den annen side gjør det det også klart at eventuelle symptomer som allerede har oppstått ikke kan reverseres ved å fjerne den årsakssvulsten.

Av dette kan konklusjonen trekkes at det er veldig lurt å fjerne voksende svulster så lenge de ikke gir irreversible symptomer.