Indremedisin

Fallot-tetralogi

Synonymer i vid forstand

Medfødte cyanotiske hjertefeil med høyre-venstre shunt

Engelsk: Fallots tetrad, Fallots syndrom, Fallots sykdom

definisjon

Fallot-tetralogien er en medfødt hjertefeil. Det er en av de vanligste cyanotiske hjertefeilene. Cyanotisk betyr at hjertedefekten har en negativ effekt på oksygeninnholdet i blodet. Blodet som pumpes fra hjertet til organene inneholder derfor for lite oksygen. Dette merkes i fargen på pasientens hud. Dette er blekblå. Spesielt leppene virker blå. Denne typen hjertefeil har det som er kjent som en høyre-venstre-shunt. Så det er en normalt ikke-eksisterende forbindelse mellom høyre og venstre hjerte.

Generell

De Fallot-tetralogi kombinerer forskjellige funksjoner ved en veldig spesifikk medfødt hjertefeil. Dette ble først brukt i 1888 av Etienne-Louis Fallot som en Hjertefeil beskrevet med fire forskjellige kjennetegn (gresk: tetra = fire):

Lungstenose (lungearteriobstruksjon)
høyre ventrikkelhypertrofi (tykt lag av muskler i høyre ventrikkel)
Ventrikulær septaldefekt (VSD) (hull i hjertets septum)
Krysser aorta over VSD

For en ting er Lungearteriesom blodet fra hjertet til lunge stensilerte pumper (innsnevret / lukket). Blodet kommer fra Kroppsirkulasjon relativt lite oksygen i høyre hjerte. Først vil det være fra høyre forkammer inn i høyre ventrikkel, pumpet deretter inn i lungearterien derfra. Hvis denne arterien nå er innsnevret, er det ikke lenger nok blod i lungene til å bli lastet på nytt med oksygen.
I noen tilfeller kan lungearterien blokkeres fullstendig. Da foregår lungeblodstrømmen gjennom et "gangart" som vedvarer i barnets utvikling (Ductus arteriosus), som praktisk talt regressivt forbinder hovedarterien med lungearteriene. Siden dette normalt stenger de første dagene av livet, holdes det åpent i dette tilfellet med medisiner.
Videre Fallot-tetralogi en feil i hjerteseptum, som vanligvis skiller venstre fra høyre hjerte (medisinsk: Septaldefekt). Defekten ligger i den delen av veggen som skiller hjertekamrene fra hverandre (medisinsk: Ventrikulær septal defekt). Dette er høyre-venstre shunt nevnt ovenfor. Blodet kan nå strømme fra høyre hjerte direkte inn i venstre hjerte. Dermed omgår den ruten gjennom lungene og er ikke beriket med oksygen.

Den såkalte "ridende aorta" (Aorta er den viktigste arterien hos mennesker) er direkte relatert til veggdefekten: Siden septum "har et hull" i området av ventrikkelen og blodet nå kan strømme direkte fra høyre ventrikkel inn i venstre ventrikkel, må denne overflødige mengden blod også pumpes inn i kroppen via hovedarterien bli. På grunn av dette økte trykket, "rir" aorta over lungearteriene.
Økningen i muskelvolum (med .: hypertrofi) av høyre ventrikkel er relatert til de innsnevrede lungearteriene. Mer kraft må brukes for å pumpe blodet gjennom den mindre diameteren på karet. Dermed øker muskelen i masse; sammenlignbar med alle andre muskler i kroppen som vi trener mer.

Hjerteanatomi

Hovedarterie (aorta)
ventrikkel
Kransarterier
Forkirke (atrium)
Vena cava
Halspulsåren

Sammendrag

Fallot-tetralogien er en medfødt hjertefeil. De eksisterende forholdene i hjertet skaper en cyanose, dvs. en utilstrekkelig tilførsel av oksygen til blodet og organene. Barna skiller seg ut på grunn av sin blålige hud. Funksjonene inkluderer:

Defekt i hjerteseptum
Begrensning / okklusjon av lungearterien
Overstyrer hovedpulsåren
Veggtykkelse av høyre ventrikkel

Sykdommen kan uttrykke seg med ulik vanskelighetsgrad avhengig av alvorlighetsgraden av egenskapene. Hjertedefekten blir vanligvis korrigert kirurgisk i løpet av det første leveåret. Avbildningsmetoder som ultralyd er først og fremst tilgjengelige for diagnose. Det også EKG kan indikere den økte Muskelmasse høyre ventrikkel.

Årsaker til Fallot-tetralogien

Fallot-tetralogien er en medfødt hjertefeil. Embryonutvikling spiller en viktig rolle i utviklingen av Fallots tetralogi. Her er embryoet utstyrt med alle organsystemene som er viktige for livet.
Den faktiske årsaken til Fallot-tetralogien er ennå ikke endelig avklart. Imidlertid antas en genetisk disposisjon, ettersom noen berørte barn har kromosomavvik, for eksempel barn med Downs syndrom.

symptomer

De berørte spedbarn har en blåaktig hudfarge (hovedsymptom !!), på grunn av det lave oksygeninnholdet i blodet. Imidlertid avhenger omfanget av den såkalte cyanosen av alvorlighetsgraden av pulmonal arterie innsnevring (pulmonal stenosis).Med en liten innsnevring kan det skje at Fallot-tetralogien ikke i det hele tatt kan identifiseres basert på misfarging av huden. Imidlertid kjennetegnes disse pasientene ved deres høye hjertemusling. Hvis lungearterien er helt lukket, er det et livstruende underforsyning av hele den lille organismen med oksygen den 2. til 4. dagen av livet. Avhengig av alvorlighetsgraden av oksygenmangel, utvikler det seg såkalte klokkeglas negler og trommestikkfingre. Spikerglasnagler er buede negler, som fikk navnet på grunn av sin form, noe som minner om et urglass. Med trommestikkfingre blir endeleddene til fingrene tykkere og virker hovne. Fysisk utvikling kan være ganske normal, for så lenge barnet fremdeles vokser i mors liv Lungesirkulasjon overtatt av moren. Barnet får oksygenberiket blod fra moren fordi det ennå ikke kan puste seg selv.

Som regel vises disse symptomene hos i underkant av halvparten av barna i løpet av de første 14 dagene av livet. Hos flertallet vises imidlertid symptomene ikke før de første 3 månedene av livet.
Tidlige symptomer inkluderer dårlig drikking, kortpustethet og økende oksygenutarming (cyanose).

diagnose

i EKG typiske endringer av en økning i muskelmasse på høyre side av kammeret kan avleses. Gjør en ultralyd av den lille Hjerte Både defekten i hjerteseptum, den overstyrte hovedpulsåren og innsnevring av lungearteriene kan sees. Det også Roentgen kan gi informasjon. Her kan du se de typiske trekkene, som forstørret høyre ventrikkel, manglende lungearterier og dermed mindre vaskularisering av lungene. Hvis du vil representere de rådende forholdene mer presist, gjør du det Hjertekateter. For å gjøre dette skyves et tynt rør inn i hjertet gjennom en perifer vene og kontrastmiddel injiseres. Dette gjøres med spedbarn under narkose.

terapi

Terapien avhenger av egenskapene til Fallot-tetralogi.
Er Lunge arteriersom skal transportere blodet til lungene, ikke bare smalt, men lukket, så ved hjelp av medisiner forsøkes det å etablere en embryonal forbindelse mellom aorta (Hovedarterie) og lungearterien (den såkalte Ductus Botalli) åpnes. Kom hit prostaglandiner for bruk. Prostaglandin E1 gis som en infusjon. Er en høy klasse cyanose (Mangel på oksygen i blodet og organene som skal tilføres), kan lungearterien kobles til en arterie som fører oksygenrikt blod inn i kroppen. Dette gjøres gjennom et Goretex-rør. En utvidelse av lungearterien ved hjelp av en liten ballong er også lovende.

Fallot-tetralogien korrigeres kirurgisk i løpet av det første leveåret. Defekten av hjerteseptumet er lukket slik at hovedpulsåren (aorta) dukker opp fra venstre hjerte igjen, slik den normalt skal være. Innstramningen i lungearterien korrigeres ved å fjerne muskelvev.

profylakse

Dessverre er det ikke mulig å forhindre Fallots tetralogi. Siden årsaken ennå ikke er avklart endelig, er profylakse vanskelig. I dag kan imidlertid forventningsfulle foreldre benytte seg av fødselsdiagnostikk. Her kan du bruke forskjellige metoder (fra ultralyd til fostervannsprøver) for å oppdage medfødte deformiteter, spesielt hjertefeil, selv før fødselen (med .: prenatal) fastslå.

Med en slik diagnose er det spesielt viktig at fødselen finner sted i en spesialutstyrt klinikk (f.eks .: Universitetssykehus eller spesialsentre). For ikke bare er nødvendig utstyr her, men også passende trent og spesialisert personale på stedet.

prognose

Hvordan denne medfødte sykdommen utvikler seg, avhenger først og fremst av blodstrømmen i lungene. Hvis dette er lite, dvs. mangelen er stor - dette betyr en (nesten) fullstendig lukket lungearterie - så forventet levealder er dessverre lav. Uten behandling dør hvert sekund som rammes før fylte 20 år. I litteraturen er det også kjent sjeldne tilfeller der pasientene blir betydelig eldre.

Hvis hjertefeilen korrigeres kirurgisk, er det en god forventet levealder. Selve operasjonen kommer selvfølgelig med egne risikoer. Blødning, infeksjoner og lignende kan tenkes her. Imidlertid viser forskjellige studier at overlevelsesraten er lite avhengig av alder. Vanligvis blir imidlertid barna operert ganske tidlig, mellom 3 og 6 måneder.