Goodpasture syndrom

introduksjon

De Goodpasture syndrom, på engelsk anti-glomerulær kjellermembran (GBM) sykdom / anti-GBM sykdom, er en av mange voldelige, men heldigvis bare sjelden forekommende Autoimmune sykdommer. Ved autoimmune sykdommer dannes din egen kropp antistoff, faktisk "gode antistoffer" fra kroppens eget immunforsvar, mot kroppens egne strukturer eller celler. Disse antistoffene dannes normalt bare etter at en person har kommet i kontakt med et stoff som er fremmed for kroppen, har anerkjent det som sådan takket være det ukjente overflatestrukturer og deretter aktiverer kroppens egne forsvarsceller. Disse blir deretter dannet og formet spesielt for denne ene typen fremmedlegemer og dermed potensielle patogener. Så du kan bare gjenkjenne denne typen og ellers være ufarlig, så ingen ytterligere skade på kroppen vår. Men hvis det hender at kroppen plutselig eller gradvis ikke lenger anerkjenner kjente kroppsstrukturer som tilhører den, klassifiserer de dem også som fremmedlegemer og begynner å behandle dem som sådan. Det som følger er også den faktisk ganske normale kaskadeaktige som er nødvendig for å overleve Forsvarsreaksjon av kroppen - først nå blir kroppens egne strukturer angrepet og bekjempet.

Årsaker til Goodpasture syndrom

Utviklingen av en autoimmun sykdom kan ha en lang rekke årsaker. For eksempel er det visse genetisk bestemt og arvelige autoimmune sykdommer. Andre er det ervervet, for eksempel gjennom en tidligere Infeksjon med bakterier eller virus. Andre kan komme gjennom også giftige stoffersom man har kommet i kontakt med. Sist, men ikke minst, i et stort antall tilfeller er det enkelt utydelig og ingen ytterligere trigger kan bestemmes.

Årsakene til Goodpasture Syndrome er helt uklare, men det antas at det er en rekke utløsende faktorer som fungerer sammen. Tilsynelatende spiller de Eksisterende sykdom pasienten spiller en viktig rolle, for eksempel influensa (som tilfellet var med pasienten som først ble beskrevet i 1919 av den amerikanske patologen Ernest Goodpasture (17. oktober 1886 til 20. september 1960), også her var den den forrige Influensainfeksjon). Koblinger til lungetuberkulose ble også beskrevet. I Goodpastures syndrom, en allergisk-hyperergisk type 2-reaksjon autoantistoffer (for det meste IgG1 og IgG4, men i 1/3 av tilfellene også IgA og IgM) spesifikt mot Type IV kollagen i kjellermembranene glomeruli (de minste enhetene i nyren kalt nyresprut), som også finnes i lungene. Dette forklarer hvorfor de samme autoantistoffene ødelegger kjellermembranene i både lungene og nyrene. I lungene fører det til Blødning inn i lungevevet selv i og til blodig hoste. I nyrene passerer blod inn i (primær) urin og hematuri oppstår.

I Goodpastures syndrom begynner kroppen å danne antistoffer mot kjellermembranen (som derfor kalles anti-GBM antistoffer), som til slutt blir en alvorlig skade på nyrer og lunger fører.På grunn av nyremedvirkning kan det skje før eller siden at den som blir rammet utvikler hematuri, dvs. blod kan finnes i urinen, og lider av hypertensjon (siden nyren er en viktig del av det menneskelige blodsirkulasjonssystemet).

diagnose

Ved Goodpastures syndrom begynner kroppen å danne antistoffer mot kjellermembranen (som derfor omtales som anti-GBM antistoffer), noe som til slutt fører til alvorlig skade på nyrene og lungene. På grunn av nyremedvirkning kan det skje før eller siden at den som blir rammet utvikler hematuri, dvs. blod kan finnes i urinen, og lider av hypertensjon (siden nyren er en viktig del av det menneskelige blodsirkulasjonssystemet).

Goodpastures syndrom diagnostiseres via laboratoriedeteksjon av anti-kjeller membranantistoffer og immunoglobulinavleiringer på kjellermembranene i glomerula, som tas i en nyrebiopsi fra en eller begge nyrene.

behandling

Grunnlaget for behandlingen av Goodpastures syndrom er administrering av immunsuppressive, (som for eksempel cyklofosfamid) og glukokortikoider (dvs. kortison) og en plasmautveksling ("plasmaferese“) For å fjerne de sirkulerende antistoffene. Overlevelse ved ett år i en britisk retrospektiv er 100% og nyreoverlevelse er 95%.

I følge nylige funn er et effektivt tillegg til behandlingen antistoffersom griper inn i den immunologiske prosessen. Antistoffet rituximab (MabThera®) mot et overflateantigen av B-lymfocytter og pre-B-lymfocytter fører tilsynelatende til en betydelig forbedring av den langsiktige prognosen.

Frekvens

Goodpasture syndrom, som alle autoimmune sykdommer, er en veldig sjelden sykdom. Det anslås det til rundt 1 million innbyggere 1 lider av goodpasture syndrom. Menn ser ut til å bli rammet litt oftere enn kvinner. Alderen til pasientene er veldig varierende, tilfeller fra 10 til 90 år er rapportert. De Sykdomstopp, i hvilken alder de fleste pasienter fikk det rundt 30 og rundt 60 år (60-åringene er ofte kvinner som har hatt nyresykdom på et tidspunkt i livet). I følge en kinesisk studie på Goodpasture syndrom har de eldre pasientene stort sett et noe mildere forløp av Goodpasture syndrom.

Forløpet av sykdommen

I begynnelsen av sykdommen det er knapt noen eller svært få autoantistoffer til stede, og derfor er Symptomer er også ganske subtile. I urinprøven kan du allerede se en svak Microhematuria bestemme (dvs. at det allerede er blod i urinen, om enn i så lave konsentrasjoner at det ikke kan sees med det blotte øye, men bare kan diagnostiseres ved hjelp av spesielle urinteststrimler). Begynnende nyreskade kan føre til a renal hypertensjon kom en høyt blodtrykk forårsaket av nedsatt nyrefunksjonsom igjen kan forårsake symptomer og komplikasjoner. I de fleste tilfeller innledes imidlertid en detaljert diagnose bare når Goodpasture syndrom er på et avansert stadium og pasienten har svart Hoste opp blod lider og det Blod i urinen er også lett synlig for det menneskelige øyet er.

Disse to kjennetegnene - hoste blod og blod i urinen - bør også få en erfaren lege til å tenke umiddelbart på Goodpasture syndrom, spesielt hvis nyresvikt raskt utvikler seg.

De Nyrebiopsi (å ta små prøver fra nyren i en liten kirurgisk prosedyre) er den tryggeste måten å diagnostisere Goodpasture syndrom. Rask progressiv glomerulonefritt kan deretter påvises i nyreprøven sendt til det histologiske laboratoriet. I direkte immunofluorescens (En annen mulighet for leger å undersøke i et histologisk laboratorium) med fluorescerende antistoffer mot humant immunglobulin, en lineær fluorescens er funnet på den glomerulære kjellermembranen ("baseplate" i nyrevevet, så å si). I sjeldne tilfeller dominerer raskt nedsatt nyrefunksjon uten å hoste opp blod. Blant laboratorieverdiene som er analysert fra blodprøven, øker nyreverdiene raskt og kraftig, og man kan også se sirkulerende Anti-GBM antistoffer bevise. Alvorlighetsgraden av symptomene pasienten opplever, avhenger av mengden antistoffer som er laget i kroppen. Hvis hoste av blod setter inn, er allerede et avansert stadium av Goodpasture syndrom nådd, og øyeblikkelig diagnose og igangsetting av terapi er av største viktighet. I tilfelle av en foudrant (= veldig stormfull) sykdomsforløp, oppstår en annen i løpet av kort tid Pusteinsuffisiens og nyresvikt. På grunn av tap av blod fra urinen, utvikler pasienter alvorlig anemi (a anemi). Når nyrene blir mer og mer påvirket, blir hypertensjonen og nedsatt nyrefunksjon mer uttalt.

Tidligere var en sykdom som Goodpasture Syndrome alltid dødelig. I dag, imidlertid, takket være de moderne metodene og mulighetene i dagens medisin, er i det minste lungemedvirkning mulig behandle godt å kunne. Når nyrene har blitt utilstrekkelige, kan de imidlertid ikke leges igjen, slik at a Renal erstatningsterapi, dvs. dialyse, eller en nyretransplantasjon må vurderes.