Spalte leppe og gane

synonymer

Medisinsk: Cheilo-Gnatho-Palatoschisis, Engelsk: cheilognathouranoschisis

introduksjon

I Europa er det statistisk sett 1 barn av 500 nyfødte med leppe og ganespalte (Cheilo-Gnatho-Palatoschisis) Født. Dette er et relativt høyt antall, og det er grunnen til at gapdannelsen er en av de vanligste medfødte ansiktsdeformiteter.

De oppstår i overgangsperioden fra den andre til den tredje måneden av svangerskapet. Imidlertid ikke på samme tid, men først spalteleppen og kjeven utvikler seg og senere ganespalte.

Mens begge halvdeler i ansiktet utvikler seg hver for seg og vanligvis forenes på et spesifikt tidspunkt, gjør ikke den spalte leppen og ganen.
Dannelsen av et gap kan ta forskjellige dimensjoner. F.eks bare leppen har et gap som strekker seg til neseborene, eller det er en forlengelse gjennom raden av overkjeven til den fullstendige spalteformasjonen inkludert den harde og myke ganen. Noen ganger er bare en delt uvula den eneste indikasjonen på en leppe og gane i spalte.

Spalte lepper og gane oppdages noen ganger ved ultralyd, men senest ved fødselen. Sprekkene kan være komplette eller ufullstendige, ensidige eller bilaterale. Leppene, kjeven og taket i munnen kan påvirkes sammen eller hver for seg. Venstresiden påvirkes oftere enn høyre.

Tidligere ble også kløfteformasjoner kalt "harelip" eller "ulvehals". Siden dette ikke er medisinske uttrykk og kan oppfattes som krenkende av de berørte, bør man holde seg til leppe og ganer.

fører til

Årsaken til spalteleppen og ganen er en misdannelse i 4.-10 Embryon uke. Mellom 5. og 7. trinn Spalt leppe og kjeve vises fra uke 8, ganespalte fra uke 8. Vevene vokser ikke sammen i løpet av denne tiden på grunn av ytre og indre påvirkninger.

Man snakker da ofte om en multifaktoriell historie, siden stort sett flere faktorer opptrer samtidig og med hverandre.

I omtrent 70% av tilfellene forekommer den spalte leppen og ganen isolert, dvs. alene, som den eneste feilen. Hos de resterende 30% har den nyfødte en annen misdannelse. Ofte er en kolonne assosiert med forskjellige syndromer, for eksempel Trisomi 21, også kalt Downs syndrom. Hvis årsaken til sykdommen ligger i genetikk og arvelighet, snakker man om interne faktorer. Hvis det allerede har oppstått hull i familien, er risikoen for at ytterligere gap dannes med flere avkom litt høyere. Konsultasjon med ansvarlig lege hjelper ofte her.

De ytre faktorene er påvirkninger som har en ekstern effekt på den gravide. Hvis mor ryker under graviditet, kan det skade babyen på flere måter. Det har ikke noe å si om du røyker aktivt eller passivt. De giftige stoffene i sigarettene fungerer som gift på fosterets kropp. Det samme gjelder morens alkoholforbruk i løpet av denne tiden.

Les mer om emnet: Alkohol under graviditet

Ioniserende stråling, dvs. produksjon av røntgenbilder, kan også være opphavet til dannelsen av et gap. Røntgenstrålene kan skade barnets DNA, noe som kan føre til at vev utvikler seg feil. For å forhindre at dette skjer, er det alltid veldig viktig å informere legen som behandler deg om at du er gravid! Å ta medisiner under graviditet kan også ha alvorlige konsekvenser. Spesielt kortikosteroidersom kortisol, som har en betennelsesdempende effekt, mistenkes for å forårsake en slik sykdom.

Ved stress og psykologisk stress frigjør kroppen også sin egen kortisol, noe som heller ikke er gunstig for fosteret. Andre faktorer inkluderer å være for gammel eller for ung, samt feil ernæring for moren, blødning i livmoren eller feber er farlig for det ufødte barnet.

symptomer

Når det gjelder spalte leppe og gane, snakker man ikke direkte om symptomene som oppstår hos pasienten. Snarere er det forskjellige effekter eller funksjonsforstyrrelser som oppstår som følge av sykdommen. Disse lidelsene påvirker hovedsakelig nese, ører og taleorganet.

Pustevansker oppstår ofte fordi neseborene kan bli flatet eller neseseptumet er buet. Det er vanskeligere å spise fordi sugingen ikke fungerer som den skal. Drikkeplater kan imidlertid lages til de yngste noen dager etter fødselen for å unngå dette problemet.

Mange barn synes det også er vanskelig å snakke, det å gni lyder, lister og vokaler uttales annerledes. Et siste viktig poeng er problemet med ventilasjon i mellomøret. En ganespalte kan endre den, noe som kan føre til konstant otitis media eller nedsatt hørsel. Imidlertid kan dette forhindres ved å sette inn et rør. Hvis overkjeven påvirkes av gapet, er feiljusterte tenner mulig. Noen ganger blir noen tenner ikke en gang skapt på grunn av gapet. I en avansert alder er det ofte nødvendig med operasjoner for å koble ansiktsdelene som ikke har vokst sammen. Psyken lider ofte av dette.

Problemer med amming

Siden en spalte leppe og gane skal likestilles med en forbindelse mellom munn og nese, oppstår det problemer med matinntak og absorpsjon. Det er viktig å vite at fôring av nyfødte med sprekker alltid tar opptil 30 minutter lenger enn barn uten sprekker, uavhengig av om de blir matet med flaske eller ammet.

Hvis det ikke er mulig å suge ved hjelp av en skreddersydd drikkeplate som skiller de to rommene og dermed i mange tilfeller letter ernæring, må andre hjelpemidler brukes.

Forsøket er gjort på å mate barnet ved hjelp av en sprøyte mens det ligger mot brystet. Melken kan pumpes ut på forhånd med en pumpe. En annen variant er å putte en finger i babyens munn og samtidig helle inn melk med en sprøyte. Denne varianten er kjent som fingerfôring. Det er også langstrakte flasker for fôring når ammingen ikke fungerer. Disse såkalte Habermann støvsuger ha et lengre munnstykke, som skal forenkle svelgingen. “SpecialNeeds suckers”, som er spesielt utviklet for barn som ikke er i stand til å utøve sugefleksen på grunn av sykdommer og genetiske defekter, er også nyttige. Med en returventil kan ingen luft komme inn i flasken og en spalteventil kan da regulere hvor mye melk som kommer inn i barnets munn. For eksempel kan en isolert spalteleppe ganske enkelt dekkes med en finger slik at babyen kan suge brystet. Selvfølgelig er det også mange operasjoner som skal utføres de første ukene og månedene, slik at alle funksjonsfeil kan utbedres så raskt som mulig.

I de fleste tilfeller er disse hjelpemidlene imidlertid ikke nødvendige, og drikkeplaten er tilstrekkelig til å utøve riktig sug.

Hvis du har spørsmål, anbefales det å konsultere behandlende leger, kjeveortopeder og jordmødre.

terapi

Hjelp barnet så tidlig som mulig med å forbedre matinntaket. En drikkeplate kan lages individuelt noen dager etter fødselen. Den settes inn i gapet og skiller dermed nesen fra munnen eller halsen. Denne romlige separasjonen gjør at barnet kan svelge bedre, og det blir vant til følelsen av normale anatomiske forhold. Drikkeplaten har utsparinger steder som lar vevet vokse videre.

Spalteleppen og ganen skal være lukket ved kirurgiske inngrep senest 3 år. Som et første mål kan gapet på ganen lukkes med en ganeplate.

Imidlertid er flere operasjoner nødvendige for å fullstendig gjenopprette normale anatomiske forhold. Disse eliminerer ikke bare funksjonelle, men også estetiske feil.

En rask normalisering av estetikken og fullstendig gjenoppretting av funksjonen taler for en tidlig operasjon.

Minimering av kirurgisk risiko og veksthemming forårsaket av operasjonen taler for en sen avtale.

Vanligvis sies babyen å være klar til operasjon når de er 10 pund og 10 uker gamle. Etter omtrent 6 måneder er operasjonen i leppe, kjeve og neseinngang den første tingen å gjøre. Harde og myke ganer er lukket på mindre enn ett år. Ytterligere operasjoner utføres i en avansert alder.

Fremfor alt kan språkvansker elimineres gjennom operasjonelle tiltak. Anomalier i tannposisjonen må elimineres ved kjeveortopediske tiltak. Følsomheten for tannråte økes hos disse barna; de krever derfor nøye munnhygiene.

Hvis taleforstyrrelser er til stede, indikeres logopedøvelser.

Beroligere for en leppe og ganer

I tilfelle av en leppe og gane i spalte, foregår den første operasjonen ganske tidlig. Smokk må ikke brukes umiddelbart etter operasjonen, da det er fare for at suturen kan sprenge sømmen. Ellers er smokk lov, men det er ikke lett å finne riktig smokk. De enkle faller ofte rett ut av munnen gjennom sprekken. Det anbefales kirsebærformede smokk med lengre stilk, men generelt sett bør du ganske enkelt sjekke hvilken napp som passer til den individuelle situasjonen til barnet og hvilken barnet godtar.

Spalt leppe og gane på begge sider

Den bilaterale leppe og gane i spaltet er den alvorligste formen for defekten, der pasienter har to isolerte kløfter til høyre og venstre for midten av leppen, som møtes igjen i den myke ganen. Denne varianten av gapdannelsen ble tidligere kjent som "ulvens munn".

Ved flere operasjoner ved maxillofacial-kirurgi kombinert med en øre-, nese- og halsspesialist, kjeveortopedi og logopedi, blir hullene lukket og det forsøkes å gjenopprette defekten. De to primære operasjonene er leppestenging og gane-lukning. I løpet av vekst kan osteoplastikk, kløft og kjeveortopedisk behandling også forekomme.

Derfor er hvert tilfelle individuelt forskjellig og planlagt annerledes, avhengig av om en kolonne er fullstendig, ufullstendig eller isolert. Jo mer uttalt formen på sprekken, jo lengre er terapibanen. Når det gjelder den bilaterale leppen og ganen, er den største mengden av terapi nødvendig.

Diagnose

Ultralyd som prenatal diagnose

De første tegnene på en spalte leppe og gane kan allerede sees på ultralyd. Spesielt moderne ultralydapparater har veldig høy grad av nøyaktighet. En erfaren utøver kan gjenkjenne en sprekk allerede i den 14. uken av svangerskapet, forutsatt at barnet ligger beleilig under ultralydundersøkelsen. De vordende foreldrene blir også umiddelbart informert om mistanken, slik at de kan informeres om behandlingsalternativer så raskt som mulig.

Gynekolog og fødselshjelp gjør dette før fødselen. Noen ganger gjenkjennes ikke sprekken før etter fødselen. Dette skjer hovedsakelig med veldig lite uttalte eller indre sprekker.

En detaljert diagnostisk undersøkelse må betales privat av foreldrene og koster mellom € 200 og € 400. En henvisning fra gynekologen for refusjon av kostnader ved helseforsikringen kan bare skje i spesielle tilfeller - for eksempel hvis det allerede er et tilfelle av leppe og ganespalte i familien. I familier med flere forekomster i slektstreet, er det en økt risiko for at det ufødte barnet også får denne feilen. Med ultralyddiagnostikk før fødsel er det imidlertid bare mulig å se klyvleppen, men innsiden av munnen til fosteret må inspiseres for kløven og ganen, noe som ikke er mulig før fødselen.

Hvis sprekken oppdages tidlig under graviditet, bør også andre organsystemer skannes nøyaktig. Risikoen for en annen misdannelse er rundt 30%.

Arv

Den grunnleggende risikoen som et barn utvikler en leppe og ganen i kløften er rundt 0,2%, dvs. 1 barn av 500 barn blir født med det. Denne misdannelsen forekommer hyppigere i familier der en spalte leppe og gane allerede har oppstått. Hvis en av foreldrene er blant ofrene, er risikoen for det første barnet rundt 3%, for den andre er den til og med 15-17%. Hvis begge foreldrene er rammet, kan man i omtrent 35% av tilfellene forvente at barna også vil bli syke.

Hvis barnet har sykdommen for første gang i familien, øker risikoen til ca 4-6% at en annen baby blir født med denne sykdommen. Hvis to babyer blir født slik, øker risikoen ytterligere. I følge flere studier forekommer sprekker hyppigere blant de innfødte i Australia eller Amerika, Europa er i midten. Spalteleppen og ganen er det minst vanlige i Afrika. Hvordan nøyaktig arven fortsetter, er foreløpig ikke tydelig avklart.

Frekvens

Hyppigheten av forekomst av en type kløfteleppe og / eller ganespalte er 1: 500. Med unntak av van der Woude-syndrom er det imidlertid ikke en isolert genetisk defekt. Det er et samspill av multifaktorielle miljøpåvirkninger, men videre forskning forskes, ettersom det fremdeles delvis ikke er forstått hvorfor denne feilbehandlingen oppstår.

De Spalte leppe forekommer under utvikling i 5.-8 Embryon uke på det Spalte gane og kjeve i løpet av 7.-9 Embryon uke. Derfor øker risikoen for en leppe og ganespalte ved ekstern bruk av medisiner og medisiner i første trimester (1. til 3. måned av svangerskapet).

Dette inkluderer først og fremst røyking og dioksiner, som fremdeles anses som kreftfremkallende og er skjult i mange matvarer.I tillegg anses benzodiazepiner, ofte kjent som beroligende midler eller sovepiller, for å være en mulig faktor i leppe og ganer. Disse inkluderer Valium, Diazepam eller Oxazepamat folk liker å falle tilbake for å finne fred. Psykiske sykdommer hos den vordende mor og kronisk sult som spiseforstyrrelser er en annen faktor. I følge den siste forskningen er røde hundesykdom i mors første trimester også årsaken til en leppe og gane i spalte.

Sammendrag

Spalteleppen og ganen er en defekt som oppstår under den embryonale ansiktsutviklingen. Spalteformasjonen kan nå forskjellige dimensjoner. Det er funksjonelle og estetiske klager. Terapi består i å lukke sprekker gjennom flere kirurgiske inngrep som fører til gjenoppretting av normal funksjon og estetikk.

Anbefalinger fra vårt redaksjon

  • Plastikkirurgi - Hva er det?
  • Leppekorreksjon