Pagets sykdom

• Scintigraphy Pagets sykdom

Viktig notat:
Pagets sykdom brukes synonymt for to forskjellige sykdommer. På den ene siden er Pagets sykdom en sykdom fra feltet gynekologi og kreft.
Pagets sykdom fra feltet gynekologi er en ondartet svulst (kreft) i melkekanalen i området av den kvinnelige brystvorten.

Følgende emne omhandler utelukkende Pagets sykdom fra feltet ortopedi.

Synonymer i en større forstand

• Osteitt deformans
• Osteodystrophy deformans
• Pagets sykdom

Engelsk: Pagets sykdom

definisjon

I hvilken Pagets sykdom det er en lokal osteopati (= beinsykdom).
Som en del av denne sykdommen den kommer til overdreven benrenovering. Denne konverteringen fører til slutt til a unormal beinstruktur. Det er gjennom disse benrenoveringer og unormale beinstrukturer som de berørte blir bein utsatt for brudd (f.eks. Femoral nakkefraktur) og deformasjoner (deformasjon av bein).

Det kliniske bildet av Pagets sykdom kan oppstå fra 40 år. Gjennomsnittsalderen for de berørte er 60 år. Som sykdommen vanligvis ingen spesielle eller "typiske" klager årsaker og i de fleste tilfeller diagnostiseres heller "ved en tilfeldighet".

I begynnelsen av sykdommen kan det påvises en økt aktivitet av de såkalte osteoklastene (= celler som bryter ned beinstoffer).

Man skiller en asymptomatisk og en symptomatisk forløp sykdommen.
Under a asymptomatisk kurs man forstår at sykdommen ble diagnostisert som et såkalt "tilfeldig funn" og ikke et hovedsted for manifestasjon (av dette forstår en kokksom lider spesielt dårlig av Pagets sykdom) kan fikses.
Pasient med symptomatisk forløp å ha Smerte spesielt på muskel- og skjelettsystemet (spesielt: Spinal ubehag).

Frekvens

Som allerede nevnt ovenfor, oppstår sykdommer Pagets sykdom vanligvis fra 40 år. Gjennomsnittsalderen antas å være rundt 60 år.

Sannsynligheten for sykdom er omtrent 1 : 30 000, betyr dette at det i gjennomsnitt er én pasient for hver 30 000 mennesker med økt sannsynlighet for Pagets sykdom.

Avtale med ?

Jeg vil gjerne gi deg råd!

Hvem er jeg?
Jeg heter dr. Nicolas Gumpert. Jeg er spesialist i ortopedi og grunnlegger av .
Ulike TV-programmer og trykte medier rapporterer jevnlig om arbeidet mitt. På HR-TV kan du se meg hver 6. uke live på "Hallo Hessen".
Men nå er nok indikert ;-)

For å kunne behandle vellykket innen ortopedi kreves en grundig undersøkelse, diagnose og en sykehistorie.
Spesielt i vår veldig økonomiske verden er det ikke nok tid til å forstå de komplekse sykdommene i ortopedi grundig og dermed sette i gang målrettet behandling.
Jeg vil ikke være med i rekkene til "raske knivrekkere".
Målet med enhver behandling er behandling uten kirurgi.

Hvilken terapi som oppnår de beste resultatene på lang sikt, kan bare bestemmes etter å ha sett på all informasjonen (Undersøkelse, røntgen, ultralyd, MR, etc.) bli vurdert.

Du finner meg:

• Lumedis - ortopediske kirurger
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Du kan avtale en avtale her.
Dessverre er det foreløpig bare mulig å avtale med private helseforsikringsselskaper. Jeg håper på din forståelse!
For mer informasjon om meg selv, se Lumedis - Ortoped.

fører til

For øyeblikket den eksakte årsaken til Pagets sykdom fremdeles uklart.
Det blir noe som kalles a Langsom virusinfeksjon av det skjelettet som ble diskutert, som nå også anses som tilsynelatende sannsynlig.

Under en Langsom virusinfeksjon man forstår en Virusinfeksjon, som utvikler seg sakte gjennom måneder til år med inkubasjon. Som årsak til Pagets sykdom spesielt en virusinfeksjon med noe som heter paramyxoviruses Vist.

Dette Paramoxy-virus fremme aktiviteten til osteoklaster (Celler som bryter ned benstoff). Denne overaktiviteten akselererer nedbryting av bein osteoblaster (= Celler som danner bein) forårsaker da dette økte benbrudd Forsøkte erstatninger balansere.
Som et resultat av disse forsøkene på reparasjoner, skjer en forhastet og ukoordinert beindyrking. Ved nærmere undersøkelse av disse beintilsetningene, blir det tydelig at de er en undermineralisert beinstruktur utstilling, som er grunnen til at det er deformasjon og veldig raskt og enkelt også Brekte bein kan komme.

symptomer

Som allerede beskrevet ovenfor, skiller man en asymptomatisk og en symptomatisk forløp sykdommen.
Et asymptomatisk forløp forstås som at sykdommen ble diagnostisert som et såkalt "sjansefunn" og at ingen hoved manifestasjonssted kan bestemmes.
Pasienter med et symptomatisk forløp har smerter spesielt i muskel- og skjelettsystemet (spesielt: Spinal ubehag).

Alle to kursene i Pagets sykdom har til felles at på grunn av den økte virksomheten til osteoklaster flere avfallsprodukter må fjernes fra kroppen.
Disse "avfallsproduktene" inkluderer for eksempel aminosyrer (spesielt hydroksyprolin) og kan oppdages i urinen.

De osteoblaster prøv imidlertid å bygge beinmasse og balansere osteoklastprosessen.
Denne aktiviteten kan for eksempel påvises ved en blodprøve / laboratorieverdier. Den økte aktiviteten til osteoblastene fører til en økning i enzymet "alkalisk fosfatase"(= AP). Alkalisk fosfatase finnes i mange organer, som også lever før, så det er viktig å bruke den "matlagingsspesifikke AP" = ALP eller Ostease, im blod å bestemme.

Hvilke deler av kroppen fra Pagets sykdom påvirket kan være annerledes. Hvorvidt det er et hovedsted for manifestasjon (symptomatisk form for Pagets sykdom) varierer fra person til person.

Mulige symptomer på Pagets sykdom er listet opp nedenfor:

• Deformasjoner av bein
• Økt sannsynlighet for brudd (risiko for beinbrudd)
• lokale smerter
• Kardiovaskulær stress
• Muskelspasmer gjennom feil belastning
• Overoppheting på grunn av dannelse av nye blodkar
• Åreknuter (Varicosis)
• Begrensning av forskjellige nervesystemer (nervekompresjon)

Dannelse av ondartede tilbakefall (= neoplasmer) (ganske sjelden: <1%), overgang til a osteosarkom.

diagnose

Det er av største viktighet Røntgenbildefordi det i de tidlige stadier av sykdommen osteolyse (Beinoppløsning) og senere den grovstrengede strukturen til det typiske for den sykdommen benformige sykdommen (= svampstruktur i fine beinstråler) kan demonstreres.

De økt beinrenovering kan også gjøres med en Beinscintigrafi bevise og representere. Som regel bekreftes denne benomdannelsen ved hjelp av et røntgenbilde etter scintigrafi.

Scintigraphy Pagets sykdom

Man kan godt se den sterke ansamlingen i høyre lårbein (femur) gjennom den høye aktiviteten av benmetabolisme

EN økt osteoklastaktivitet fører imidlertid til økt nedbrytning og følgelig til dannelse av avfallsprodukter som må fjernes fra kroppen.
Disse "avfallsproduktene" inkluderer for eksempel aminosyrer (hydroksyprolin) og kan være i urin bli bevist.

Som allerede beskrevet i underavsnittet "Symptomer", kan den økte aktiviteten til osteoblastene demonstreres ved økningen i enzymet "alkalisk fosfatase" (= AP), spesielt den "benspesifikke alkaliske fosfatasen" ALP.
Når det gjelder differensialdiagnose, er imidlertid a Leversykdom ekskludert, da dette også kan holdes ansvarlig for økningen i AP.

I tilfeller der diagnosen fremdeles er uklar etter alle undersøkelsesmetoder, a Benbiopsi (Få en vevsprøve) kan utføres.

Videre trenger Pagets sykdom forskjellig diagnose
fremdeles fra Benmetastaser og andre bein sykdommer som osteomalasi (= økt bløtvev og bøyningstendens av bein på grunn av mangelfull innblanding av mineraler i osteoid).

Generell

Involvering av hodeskallebenene faller stort sett gjennom en deformering eller Øk i størrelse av Hodeskalle fordi det blir synlig ganske tidlig på hodet på grunn av mangel på fett og bindevev. For eksempel rapporterer pasienter at hatter eller hjelmer ikke lenger passer ordentlig.

Roentgen

Er det mistanke om at Hodeskalle fra Pagets sykdom blir vanligvis berørt først Røntgenbilde laget av skallen.
i Tidlig stadie sykdommen er i den Brennpunkt, ovale lyspunkter gjenkjennelig på en begynnelse Bein tap (osteolyse) indikerer. Senere kommer på grunn av "reparasjonsforsøk" benbyggende celler (osteoblaster) overdreven produksjon av beinstoff, noe som gjenspeiles i røntgenbildet av a Utvidelse av hodeskallen med uregelmessig beinstruktur ("Bomullsskalle") viser. Endringene begynner vanligvis i området til Frontal bein og bakhodet og kan referere til Midlertidig bein overlapping (Osteolyse circumscripta cranii). Også fraksjoner av skallen, som kan oppstå som et resultat av bentap som en del av sykdommen, kan være synlig i røntgenbildet.

scintigrafi

En røntgen av skallen bør imidlertid ikke som standard med hver pasient Pagets sykdom bare hvis det er bevis på at hodeskallen er påvirket.

I tillegg til forekomst av symptomer, er dette også tilfelle, for eksempel hvis du under den første diagnosen a scintigrafi blir utført der en berikelse av radioaktiv merket stoff i hodets område merkes. Dette betyr at a økt Metabolsk aktivitet tett i hodeskallen, som er typisk for en angrep med Pagets sykdom er.

CT og MR

EN CT eller MR kan gjøres til andre medisinske tilstander som osteoporose eller metastaser utelukk kreft som en mulig årsak. Også mulig for avklaring komplikasjoner delvis avbildning ved hjelp av CT eller MR gir mening. Hvis skallen er involvert, anbefales dette spesielt på grunn av deformasjonen av bein Hjernevev eller irritere kan komprimeres.

Nevrologisk undersøkelse

Derfor, hvis du har Pagets sykdom i skallen, bør du også ha en nevrologisk undersøkelse så vel som en Undersøkelse av hørsel gjort fordi i 30 til 50 prosent det kommer til a Hørselstap pga Begrensning av hørselsnerven eller en Skader på ossiklene. EN Skade på synsnerven eller andre kraniale nerver er mindre vanlig, men bør fortsatt utelukkes.

Benbiopsi

Relativt sjelden må man Vevsprøve av beinet (Benbiopsi) kan fjernes. Denne diagnostiske metoden er bare nødvendig hvis etter CT og MR-eksamener fortsatt mistanke om en Benmetastase eller en såkalt Pagets sarkom består. Det siste er en ondartet bein tumor (osteosarkom), som kl en prosent av pasienter som et resultat av Pagets sykdom ute degenererte osteoblaster oppstår.

Laboratorieundersøkelse

Som med alle andre former for sykdommen, Pagets sykdom av skallen en økning i enzymet alkalisk fosfatase (AP) eller benspesifikk alkalisk fosfatase (ALP) i blodet og en økning i Hydroxyproline i urinen bli oppdaget. Disse laboratorieverdiene er en viktig del av diagnosen og kan brukes til prosesskontroll terapi.

Terapi av Mobus Paget

Primære mål for terapi ett Pagets sykdom er eliminering av smerte og utover det stopper de videre progressive deformasjoner (bein deformasjon) så vel som Hemming av osteoklastene.

Ikke i alle tilfeller Terapi for Pagets sykdom må utføres. En pasient med et asymptomatisk forløp av Pagets sykdom, der ingen deformasjoner ikke kunne påvises, krever vanligvis ingen terapi.

Til Ziegler Indikasjonen for behandling av Pagets sykdom er delt inn i tre forskjellige stadier

• Absolutt indikasjon for terapi
  • Sterke ombyggingsaktiviteter med en AP> 600 IE / l
  • Beinsmerter
  • Deformiteter (deformasjon av bein)
  • Høy risiko for brudd (risiko for beinbrudd)
  • Feil i tilstøtende nervestrukturer
  • Infestasjon av hodeskallen
• Relativ indikasjon for terapi
  • Gjennomsnittlig sykdomsaktivitet
  • Følelse av varme
  • Involvering av hodeskallen
  • Forberedelser til operativ terapitiltak
  • Hjertesvikt (hjertesvikt)
• ingen bekreftet indikasjon for terapi
  • Pasienten er eldre enn 75 år
  • ingen symptomer
  • mindre renoveringsaktiviteter
  • bare noen få bein er berørt

Følgende former for terapi kan brukes individuelt Pagets sykdom hold fast:

1. Eliminering av smerte med betennelsesdempende medisiner og smertestillende midler
2. Kalsitoninbehandling (egeninjeksjon av hormonet; Nesespray) for å redusere osteoklastaktiviteten
   E 100 i en måned, deretter E 300 i ytterligere 6 måneder
3. Bisfosfonater (f.eks. Fosamax -> ikke godkjent for behandling av Pagets sykdom) for å hemme økt bentap
4. Smerterapi og / eller fysioterapi for å støtte medikamentell terapi
5. Operativ terapi (Fellere utskiftningsoperasjoner, justeringssteomier)

Bisfosfonater for terapi

Følgende bisfosfonater er for øyeblikket godkjent for behandling av Pagets sykdom:

• Etidronate 400 mg / dag oralt 6 måneder
• Pamidronate 30 mg / uke i.v. over 4 timer 6 uker
• Tiludronate 400 mg / dag peroralt 3 måneder
• Risedronat 30 mg / dag peroralt i 2 måneder
• Zoledronic acid 5 mg kort infusjon 15 minutter en gang

Valg av behandlingsform og derfor spesielt medikamentell terapi for Pagets sykdom må alltid bestemmes individuelt med hensyn til stoffene som administreres, doseringen og varigheten av terapien. Kombinasjoner av de forskjellige terapeutiske tiltakene kan også tenkes.