kardiomyopati
synonymer
Hjertemuskelsykdom, kardiomyopati (engelsk)
introduksjon
De kardiomyopati En av hjertemuskelsykdommene er ikke nødvendigvis et underforsyning av hjertet med blod, ventilfeil eller a perikarditt underliggende. I kardiomyopati er først og fremst Hjertemuskulatur skadet og som et resultat kan det føre til en funksjonsnedsettelse av hjertet. Den funksjonelle begrensningen er vanligvis et resultat av en strukturell forandring i hjertet, der hjertet utvides og derfor ikke kan trekke seg sammen nok til å sikre tilstrekkelig utkast.
Hjertet kan også tykne, noe som betyr at ikke nok blod kan strømme inn i hjertekammeret. Resultatet av en eller begge av disse strukturelle endringene kan være såkalt hjertesvikt, der den pumpede mengden blod ikke er tilstrekkelig til å forsyne organene tilstrekkelig. Spesielt lider av dette hjerne og lungene.
WHO (Verdens helseorganisasjon) skiller ut 5 typer kardiomyopati. Det hypertrofiske obstruktiv kardiomyobati (HOCM) det restriktiv kardiomyopati (RCM), den utvidet kardiomyopati (DCM), den høyre ventrikkel (høyre ventrikkel) kardiomyopati og kardiomyopatiene som årsaken er rapportert som ukjent eller uklassifisert for. Det er også en forskjell hoved fra sekundær Kardiomyopatier. Primære kardiomyopatier er sykdommer som utelukkende finner sted i hjertemuskelen, mens sekundære kardiomyopatier kan være et resultat av en eksisterende sykdom.
De hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati er en sykdom i hjertemuskelen der musklene i venstre ventrikkel tykner (hypertrofi), spesielt den ventrikulære skilleveggen (ventrikulær septum). Siden utstrømningsveien til venstre ventrikkel også ligger her, er det en hindring for utstrømningen på grunn av den økte muskelmassen. Denne utstrømningsforstyrrelsen kan til slutt gi kliniske symptomer.
I restriktiv kardiomyopati muskelvevet er avstivet og forhindrer dermed at hjertet fylles nok med blod i avslapningsfasen. Selve pumpefunksjonen forstyrres ikke her. I dette tilfellet mangler hjertet bare det nødvendige blodvolumet.
De utvidet kardiomyopati er en sykdom i hjertemuskelen der venstre, høyre eller begge kamrene i hjertet utvider seg. På grunn av den patologiske utvidelsen av hjertekamrene, kan ikke hjertet trekke seg sammen effektivt nok til at blodet kan strømme inn i Kroppsirkulasjon å transportere.
De høyre ventrikulær kardiomyopati er preget av et sammenbrudd av muskelceller i høyre ventrikkel. Disse erstattes deretter gradvis av fettceller og / eller bindevevsceller, noe som betyr at hjertet mister viktige funksjonelle muskelceller.
Uklassifiserte kardiomyopatier inkluderer hjertemuskelsykdommer som forekommer svært sjelden og er vanskelige å skille fra de mer vanlige kardiomyopatiene.
Hyppighet av kardiomyopati
Den vanligste kardiomyopati er utvidet kardiomyopati. Det har en utbredelse, dvs. en forekomst, på 40 tilfeller per 100 000 innbyggere.
Menn blir syke to ganger oftere enn kvinner. Sykdommen kan oppstå i alle aldre, men alderstoppen er hovedsakelig mellom 20 og 50 år. Utbredelsen av hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati er veldig lav, rundt 0,2% av befolkningen.
Den sjeldneste formen for kardiomyopati i den vestlige verden er den restriktive formen. I tropiske land kan den imidlertid utgjøre opptil 25% av hjertemuskelsykdommer, noe som i hovedsak avhenger av antall perikardielle sykdommer. Høyre ventrikkel kardiomyopati rammer for det meste unge menn og har en prevalens på 1 av 10 000 tilfeller. Det utgjør også omtrent 10-20% av den plutselige hjertedøden og er geografisk konsentrert i Italia. Antallet uklassifiserte kardiomyopatier er ekstremt sjeldent.
historie
Kardiomyopati ble omtalt som så relativt sent. På 1700-tallet var det opprinnelig bare kronisk myokarditt kjent til rundt 1900 da begrepet primær hjertemuskelsykdom ble etablert i medisin. I 1957 dukket begrepet kardiomyopati opp for første gang. På 1980-tallet ble kardiomyopati definert som en hjertesykdom av ukjent årsak, og til slutt i 1995 utvidet WHO definisjonen til hjertemuskelsykdommer som fører til funksjonsfeil i hjertet.
Symptomer på kardiomyopati
Symptomene på kardiomyopati kan avledes fra deres respektive funksjonsnedsettelse. De viktigste symptomene inkluderer kortpustethet, tegn på tretthet, kortvarig bevissthetstap, vann i lunge og Brystsmerter. Her kan ikke de enkelte symptomene nødvendigvis tilordnes en spesifikk form for kardiomyopati, siden de forskjellige mekanismene ofte fører til et lignende klinisk bilde. Pustebesvær og redusert stress er de viktigste klagene som en pasient besøker legen sin med.
Brystsmerter kommer for eksempel med hypertrofisk kardiomyopati ofte fordi kroppen ikke klarer å gi den økte hjertemassen ekstra oksygen under stress. Pustebesværet er forårsaket av en etterslep av blod i lungene. De hjerte her har ikke lenger styrke til å pumpe blodet bort fra lungene, og den flytende delen av blodet kan passere inn i lungene. Dette forhindrer til slutt at oksygen transporteres og kan også føre til vann i lungene (Lungeødem).
Årsaker til kardiomyopati
Årsakene til de forskjellige kardiomyopatiene er forskjellige og kan tilordnes forskjellige sykdomsmekanismer.
Disse inkluderer for eksempel genetiske årsaker, bakterielle / virale patogener og systemiske sykdommer. Den utvidede kardiomyopati kan konverteres til a hoved og sekundær Del formen.
I den primære formen starter sykdommen direkte fra selve hjertemuskelen og utgjør rundt 10% av alle tilfeller av utvidet kardiomyopati.
Den sekundære formen for utvidet kardiomyopati kan deles inn i 3 andre hovedårsaker, som hver utgjør omtrent 30% av de sekundære formene. De familiære årsakene er basert på en genetisk defekt, der den genetiske informasjonen som sikrer at viktige hjertemuskelproteiner blir opprettet er feil. Disse er spesielt viktige for å utvikle styrken til hjertemuskelen. Inflammatoriske prosesser spiller også en viktig rolle, siden bakterier og / eller virus kan skade hjertemuskelen her. I tillegg kan kroppen også bruke sine egne proteiner (antistoff) skade hjertemuskelen.
En såkalt autoimmun sykdom ville da være til stede her. Giftige skader utgjør også 30% av de sekundære årsakene. alkohol ser ut til å spille en ledende rolle og har etablert seg som hovedårsaken, spesielt i de industrialiserte landene.
Hypertrofisk kardiomyopati er en arvelig sykdom og positive familiens tilfeller kan oppdages i rundt 50% av tilfellene. I mellomtiden kan 10 genlokasjoner og over 100 forskjellige mutasjonssider for årsaken til kardiomyopatien påvises, noe som kan føre til en hypertrofisk kardiomyopati. Som nevnt ovenfor forekommer restriktiv kardiomyopati mer i de tropiske regionene i verden og kan også deles inn i primære og sekundære former.
Den primære formen forårsaker en bindevev ombygging av hjertemuskulaturen, noe som fører til at hjertet stivner og ikke lenger fungerer som de skal. Det er her Löfflers endokarditt spiller (Spikebill perikarditt) spiller en veldig viktig rolle. Det begynner med en betennelse i hjertet og ender i et stivt, nedsatt hjerte.
Den sekundære formen er mest forårsaket av såkalte lagersykdommer. Lagringssykdommer oppstår når et stoff i økende grad forblir i kroppen eller ikke kan brytes ned. Disse stoffene kan deponeres hvor som helst og fører dermed til funksjonsnedsettelse av det respektive organet. Lagringssykdommer som særlig fører til en restriktiv kardiomyopati er amyloidose, sarkoid og forskjellige fett- og sukkerlagringssykdommer.
Høyre ventrikkel kardiomyopati er en genetisk arvelig sykdom og kan ofte bekreftes i isolerte tilfeller i familien. De uklassifiserte kardiomyopatiene er vanligvis også basert på en genetisk defekt.
diagnose
Diagnosen kardiomyopati stilles etter rutinemessige kardiologiske undersøkelser, og i spesielle tilfeller utføres også genetiske tester for å stille den endelige diagnosen.
Til de rutinemessige undersøkelsene av kardiologi inkluderer den fysiske undersøkelsen, det elektrokardiogram (EKG), ekkokardiogrammet, hjertekateterundersøkelsen, røntgen av brystet og i noen tilfeller biopsien i hjertemuskelen.
Med den fysiske undersøkelsen nærmer kardiolog diagnosen ved å se etter typiske forandringer i kroppen relatert til hjertesykdommer. Elektrokardiogrammet lar legen kontrollere hjertets elektriske funksjon.
Her kan kardiolog uttale seg om funksjonen til de elektriske linjene og kan dermed også registrere den elektriske forstyrrelsen som er typisk for en spesifikk kardiomyopati. Ekkokardiogrammet har i mellomtiden blitt standardundersøkelsen innen kardiologisk diagnostikk. Her kan legen få et direkte bilde av hjertet og om nødvendig lidelsen.
Legen ser også ekkokardiografi hvordan blodstrømmen er inne i hjertet. Strømmen av blod i hjertet sier mye om hvor funksjonell hjertemuskelen er. De Myokardbiopsi er en prosedyre der et lite stykke hjertevev fjernes for senere å komme med en uttalelse om de patologiske endringene i hjertet på cellenivå. Denne undersøkelsen går ofte sammen med andre medisinområder, for eksempel patologi.
Hjertekateterundersøkelsen brukes ofte for å utelukke at en av hjertekarene er tilstoppet og dermed potensielt kan utløse symptomer som er typiske for hjertet.
Hvordan gjennomføres terapi med kardiomyopati?
Terapien av kardiomyopati avhenger av lidelsen forårsaket av kardiomyopati.
Følgelig må legen selvfølgelig erkjenne om det er en hoved eller en sekundær Kardiomyopati. Dilatert kardiomyopati er basert på det faktum at hjertekammeret er unormalt forstørret og blodvolumet ikke kan pumpes tilstrekkelig.
Her tar terapien sikte på:
- en Nedgang i sirkulasjonsvolumet
- Senke blodtrykket og
- Senke hjertets arbeid.
Slik blir det hjerte beskyttet og kan pumpe mer effektivt. Ved å utvide hjertet kan det også Hjertearytmier komme, som også må behandles.
Terapien bruker blodfortynnende midler og medisiner som regulerer hjerterytmen. I alvorlige tilfeller må det vurderes om a Pacemaker-terapi gir mening. Ved hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati kjemper hjertet et konstant hinder. Dette koster hjertet mye styrke, noe som til slutt kan føre til hjertetretthet.
Kom for å minske hjertets arbeid betablokker og Kalsiumhemmere brukt fordi de reduserer hjertets styrke og forbedrer fyllingen av hjertet. Hvis medisinbehandlingen mot kardiomyopati ikke er effektiv, kan de delene av hjertet som representerer hindringen gjøres ineffektive ved invasive tiltak, eller fjernes som en del av en kirurgisk prosedyre.
Behandlingen av restriktiv kardiomyopati utføres også i henhold til de gitte symptomer og kan behandles på lignende måte som utvidet kardiomyopati eller hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati. Siden det i mange tilfeller også er betennelse i hjertemuskelen ved involvering av perikard, må disse også behandles med betennelsesdempende medisiner.
De uklassifiserte og høyre ventrikulære kardiomyopatiene kan også bare behandles symptomatisk.
Rehabilitering / profylakse
Kardiomyopatirehabilitering har som mål å forbedre livskvaliteten og forventet levealder. Dette oppnås spesielt ved hjelp av medisiner og forebygging (profylakse) av andre sykdommer. Viktige sykdommer som bør forhindres er Sukkersyke og høyt blodtrykk. I tillegg bør man være oppmerksom på kosthold, da dårlig ernæring kan føre til sykdommene som er nevnt over og dermed forverre kardiomyopati. Regelmessig og kontrollert trening reduserer risikoen for å lide av andre sykdommer og fremmer trening i det kardiovaskulære systemet. Dessuten skal det Røyk bør unngås, da det er bevist at røyking i stor grad er involvert i utviklingen av hjerte- og karsykdommer. Det er her giftstoffer utvikler seg som angriper karveggene og spesielt kan innsnevre koronarkarene.
prognose
Ved primær utvidet kardiomyopati kan sykdomsforløpet enten være stabilt og mer eller mindre kontrollert, eller det kan være en rask forverring av hjertefunksjonen. Som regel er 5 års overlevelsesrate med adekvat medikamentell terapi 20%.
Plutselig hjertedød er dødsårsaken hos 20-50% av pasientene. Pasienter med hypertrofisk obstruktiv kardiomyopthia lider vanligvis plutselig hjertedød mellom 10 og 30 år.
Kliniske prognostiske faktorer brukes her for å forutsi sannsynligheten for plutselig hjertedød. Dette er for eksempel hvor godt hjertet pumper og om visse laboratorieverdier er forhøyet. Prognosen for utvidet kardiomyopati avhenger hovedsakelig av komorbiditetene som forårsaker kardiomyopati, og, hvis aktuelt, hvor godt den betennelsesdempende behandlingen reagerer på myokarditt.
