plasmacvtom

All informasjon gitt her er kun av generell karakter, tumorterapi hører alltid i hendene til en erfaren onkolog!

synonymer

multippelt myelom, Kahlers sykdom, Kahlers sykdom, Kahlers sykdom

definisjon

EN multippelt myelom, som også er synonymt som plasmacvtom er referert til er en Ondartet sykdom (svulst) i B-lymfocytterdet til hvite blodceller tilhøre..

B-lymfocytter er en del av det menneskelige immunforsvaret og kommer hovedsakelig inn i Lymfeknuter og i blodet før.

Plasmacytoma er per definisjon en av Non-Hodgkin lymfom med lav malignitet (ondskap) og er preget av dannelse av mangelfulle immunoglobuliner.

Sammendrag

Sykdommen Kahlers sykdom Som mange sykdommer ble den oppkalt etter oppdageren, den wiener legen Otto Kahler.
Kahlers sykdom er også medisinsk plasmacvtom eller multippelt myelom kalt.

Dette er en ondartet sykdom som påvirker de hvite blodlegemene i Beinmargsom også kan påvirke organer utenfor benmargen når sykdommen utvikler seg. I dette tilfellet snakker man om et ekstramedullært myelomatose.

Plasmaceller tilhører også gruppen av hvite blodlegemer leukocytter kalt. Det er forskjellige typer hvite blodlegemer i kroppene våre, som alle er opptatt med å bekjempe inntrengere (f.eks. Virus og bakterier).
Plasmaceller danner det som kalles immunoglobuliner, stoffer som bakterier og virus kan merke for å gjøre dem gjenkjennelige for kroppens egne fagocytter.
På multippelt myelom vanligvis spredes bare en type plasmacelle (derav uttrykket: monoklonale = starter fra en enkel bagasjerom). Dette betyr at en plasmacelle på et tidspunkt blir degenerert og multipliserer. Så det danner mange identiske bilder av sin egen celle.
Siden det er viktig å kunne reagere på de mange forskjellige angripere på menneskekroppen, trenger vi mange forskjellige plasmaceller. Siden monoklonale plasmaceller alle produserer de samme immunglobuliner (forsvarsindikatorer, delvis defekte eller ufullstendige), er et spesifikt forsvar ikke lenger mulig.
De mangelfulle immunglobuliner (repellanter) kalles også Paraproteins eller M-proteiner utpekt.
Noen av disse er ufullstendige proteinkjeder som kan påvises i blodet ved hjelp av elektroforese. Disse proteinkjedene vil også Bence Jones eggehvite eller Bence Jones-proteiner kalt. Svulster som produserer disse proteinene vil også Lette kjeder - myelom kalt.
Spesielt degenererte former for plasmacytom kan ikke lenger produsere defensive proteiner. Det er såkalt ikke-sekreterende myelom.

Plasmacytomaet angir ingen faktiske metastaser. Tumorcelleklynger kan påvirke indre organer. Hvis multippelt myelom vokser sterkt i benmargen, kan benoppløsning (lysis) oppstå. Dette svekker beinet og kan føre til såkalte patologiske brudd. Patologiske brudd er brudd forårsaket av tumorvekst.

Frekvens

Totalt sett er plasmacytom en sjelden sykdom. Forekomsten, dvs. frekvensen av nye tilfeller per år, er rundt 3 per 100 000 innbyggere. Menn blir syke oftere enn kvinner.

Menn rammes oftere enn kvinner; en forekomst før fylte 60 år er uvanlig, men mulig.

Opprinnelig årsak

Som allerede beskrevet ovenfor tilhører plasmacytom / multippelt myelom gruppen av ikke-Hodgkin-lymfomer av lav kvalitet. Lav ondartet betyr: litt ondartet. Dette refererer imidlertid ikke til prognosen, men til vekstatferden.

Årsaken anses å være den ondartede degenerasjonen av en B-lymfocytt. Denne urincellene multipliserer seg på en ukontrollert måte og lager identiske duplikater av sin egen celle. Dette genetiske forholdet kan påvises i blodet og brukes til diagnose gjennom påvisning av monoklonale antistoffer.

Selv etter intensiv forskning er utviklingen av plasmacytoma ennå ikke avklart i alle faser.
Mange blodkreftformer er relatert til virussykdommer, forstyrrelser i immunsystemet eller cellegift. For multippelt myelom er det hittil ikke funnet bevis for noen involvering av disse faktorene i utviklingen.
Imidlertid er en arvelig komponent kjent.

symptomer

Det er ingen spesifikke symptomer som absolutt indikerer multippelt myelom. Til generelle symptomer telling:

• Et ofte forekommende trekk er en svekkelse av den generelle tilstanden generell sykdomsfølelse, Tretthet, vekttap og litt forhøyet temperatur
• Trå i flertallet av pasientene Beinsmerter på. De er ofte det første tegnet på at pasienter fører til legen. Denne beinsmerten forekommer spesielt ofte i området med ryggraden (Ryggsmerte) på. De er forårsaket av ukontrollert vekst av tumorceller i bein og den langsomme skjelettet ødeleggelse indusert det kan føre til en Ryggbrudd komme. Denne ødeleggelsen blir også vurdert på røntgenbildet Benskader å gjenkjenne. Den som er avbildet over Røntgenbilde av skallen viser skarpe avgrensede beinoppløsninger (osteolyse), som er typisk for Kahlers sykdom.
• På grunn av en for høye kalsiumnivåer eller fortykning av blodet kan forårsake forvirring og kvalme Kaste opp komme. Imidlertid forekommer dette bare oftere i de siste stadiene av sykdommen.
• På grunn av det forstyrrede immunforsvaret er det økt mottakelighet for infeksjoner.

Hvis det produseres proteinkjeder, kan disse det nyre tette. Konsekvens kan være Nyresvikt være.
På grunn av overproduksjon av monoklonale antistoffer, kan disse deponeres i hele kroppen. Såkalt amyloid finnes i mange organer. Dette amyloid tetter nyreskanalene og forhindrer filtreringsfunksjonen.

metastase

I de fleste tilfeller sprer plasmacytoma seg diffust gjennom hele beinmargen og er derfor mer eller mindre påviselig overalt. I områder med høy aktivitet er såkalte osteolytiske foci (beinskade) synlige på røntgenbildet.
Spredning til andre organer er sjelden. I de fleste tilfeller er lymfeknuter involvert.

komplikasjoner

Nedenfor er vanlige problemer og komplikasjoner som kan oppstå med plasmacytomer / flere myelomer:

1. Patologiske brudd:
   Patologiske brudd er spontane brudd som er forårsaket av benskaden fra plasmacellene.
   Et plutselig smerteutbrudd kan være et tegn på et ryggbrudd. Osteolysene er et resultat av frigjøring av messenger-stoffer fra degenererte plasmaceller. Disse stimulerer cellene (osteoklaster) som bryter ned beinstoffet (se over).
2. For mye kalsium i blodet:
   Angrepene på beinene kan også føre til en økning i nivået av kalsium i blodet (hyperkalsemi) og de tilhørende symptomene som tørst, tretthet, kvalme og oppkast.
   Det økte kalsiumet kan deponeres i nyrene under utskillelse og fører dermed til nyreskade, og det samme kan de ovennevnte proteiner (monoklonale immunoglobuliner, Bence Jones proteiner). Før eller siden blir disse deponert i nyrene og skader dem.
3. Stamcellene i de røde blodlegemene blir fortrengt av tumorveksten til plasmacellene i benmargen. Dette fører til anemi (anemi). Av samme grunn kan det også utvikle seg et blodplaterunderskudd, noe som øker risikoen for blødning. Immunsystemet kan føre til en forstyrrelse av immunforsvaret gjennom nedsatt produksjon av immunoglobuliner. Derfor økes risikoen for infeksjon, hvorfra pasienten kommer seg raskere.

prognose

Som et resultat av medisinsk forskning og forbedrede terapeutiske alternativer, har prognosen for Kahlers sykdom forbedret seg betydelig de siste årene.
Ikke desto mindre er plasmacytoma i dag med noen få unntakstilfeller ikke kurerbar.
Månedene og årene med klage og symptomfrie tider blir stadig lengre. Dessverre er det i nesten alle tilfeller en fornyet aktivitet av sykdommen og et såkalt tilbakefall (tilbakefall).

En grunnleggende ny form for terapi som vil gjøre plasmacytoma helbredelig er foreløpig ikke i sikte. Likevel, med en kontinuerlig forbedring av behandlingsalternativene, vil en forlengelse av overlevelsestiden bli mulig.

I noen tilfeller kan et plasmacytom bli til akutt leukemi passere. Dette forverrer den generelle prognosen.