Indremedisin

sarcoid

definisjon

Sarcoid er en sykdom der veldig små knuter, såkalte granulomer, dannes i bindevevet og organvevet til den berørte pasienten.

Disse granulomene forekommer hyppigst i lymfeknuter i lungene og i det faktiske lungevevet, men kan i prinsippet påvirke ethvert organ. Granulomene dannes som et uttrykk for en immunreaksjon i kroppen og kan svekke funksjonen til det berørte organet (sarcoid).

Symptomer på Sarcoid

Sarcoid er en systemisk bindevevssykdom der knuter utvikler seg i bindevevet. Det meste påvirkes bindevevet i lungene eller lymfeknuter, men sarkoid kan oppstå i alle organer og forårsake forskjellige symptomer avhengig av situasjonen.

I omtrent 30% av tilfellene er sarkoten akutt. Symptomene på akutt sarkoidose er en generell sykdomsfølelse med høy feber, smerter i leddene (ofte ankelen) og erythema nodosum, en smertefull betennelse i underhudsfettet som hovedsakelig forekommer på skinnene. Røntgenbildet viser forstørrede lymfeknuter ved lungeroten på begge sider (såkalt bihilar lymfadenopati). Kombinasjonen av disse symptomene er kjent som Löfgrens syndrom.

Spesielt unge kvinner blir rammet; tilfellene av sykdommen øker våren og høsten. Du kan også oppleve en tørr hoste og kortpustethet under fysisk anstrengelse. Noen pasienter klager også over kvalme, kvalme, tetthet eller trykk i brystet eller vekttap. Akutt sarkoid trenger ikke løpe som Löfgrens syndrom, det kan forekomme i noe annet organ.

Kombinasjonen av feber, fremre koroidal betennelse i øyet, betennelse i spyttkjertlene og ensidig ansiktslammelse (Ansiktslammelse) er også en spesiell form for akutt sarkoid og er kjent som Heerfordts syndrom. Den akutte formen for sarkoid har en god prognose: I 80-90% av tilfellene leges det uten konsekvenser.

I omtrent 70% av tilfellene er sarkoidet kronisk. Symptomene er en tørr hoste som øker over flere måneder, tretthet og svakhet, lett feber, kortpustethet under trening og vekttap. Bare noen ganger har pasientene også smerter i ankelen.

Den kroniske formen for sarkoid kan også finne sted uten disse symptomene, og kan bare oppdages ved en tilfeldighet, spesielt hvis bare lungene eller lymfeknuter er berørt. Andre organer rammes oftere i kronisk sarkoid enn i akutt form. Kurerhastighetene for kronisk sarkoidose er lavere enn for den akutte formen.

Les mer om dette emnet på: Symptomer på Sarcoid

Sarcoid kløe

Sarcoid fører i noen tilfeller til utseendet på kløe. Dette kan forekomme over hele kroppen; vanlige områder er for eksempel ansiktet eller hodebunnen. Ofte kommer kløen med en brennende eller ubehagelig følelse og rødhet.

Det kan dannes knuter eller bulker på huden, som ofte er rødfarget, noen ganger litt blåaktig eller brunaktig. Kløe i øynene kan også forekomme. I sjeldne tilfeller kan større sår også forekomme.

Du kan lese mer informasjon om dette emnet på: Huden klør - dette er årsakene

Slik endres lymfeknuter i sarkoid

Sarcoid er vanligvis en forstørret lymfeknute. Dette er også et av de typiske symptomene som fører til diagnosen. Hevelse i lymfeknuter finnes hovedsakelig i området av lungeroten og kan for eksempel vises i en røntgen av brystet.

I tillegg er det ofte en forstørrelse av lymfeknuter i lyskenområdet. Dette er vanligvis smertefritt og kan også kjennes av de berørte.

Symptomer på sarkoid på lungene

I 90% av tilfellene vil noen med sarkoid påvirke lungene alene eller også. Den kroniske formen er vanligvis vist ved en tørr, flittig hoste, hoste, hoste i løpet av fysisk anstrengelse og brystsmerter. Disse symptomene begynner sakte og øker når sykdommen utvikler seg.

Andre symptomer på kronisk lungesarkoidose er mild feber, tretthet, vekttap og leddsmerter. Imidlertid kan kronisk sarkoidsyke i lungene vare lenge uten symptomer.

Den akutte formen påvirker ofte lungene og manifesterer seg også med tørr, irriterende hoste, hoste, muligens pustebesvær og smerter i brystet. I tillegg kan pustesymptomer pustes.

Akutt sarkoid i lungene forekommer i mange tilfeller som Löfgrens syndrom, symptomene på lungene blir deretter ledsaget av høy feber, leddsmerter og erythema nodosum (Betennelse i det subkutane fettvevet, spesielt shins).

Symptomer på sarkoid på leddene

Symptomer i leddene er mulige i både akutt og kronisk sarkoid. Löfgrens syndrom, en spesiell form for akutt sarkoid, manifesterer seg blant annet ved akutt leddbetennelse. I de fleste tilfeller påvirkes ankelleddene, men andre ledd er også mulig.

Sarcoid kan utløse betennelse i forskjellige deler av et ledd: leddkapsel eller synovialvæske, men også sener eller seneskjeder i et ledd kan påvirkes av sarkoid og forårsake symptomer i leddene. Symptomer kan vises i ett eller flere ledd.

De berørte leddene er hovne, smertefulle, muligens overopphetede, og deres funksjon er begrenset. I sjeldne tilfeller påvirker sarkoid skjelettsystemet. Fingerbenene er spesielt påvirket: beinstoffet endres til vesikellignende hevelser (Ungdomssyndrom). Bensarkoid er ofte en sen manifestasjon av en allerede kjent kronisk sarkoid av andre organsystemer.

Symptomer på sarkoid på huden

Sarcoid kan, men trenger ikke, gi symptomer i huden.

Erythema nodosum: Erythema nodosum er et typisk symptom (spesielt i Löfgrens syndrom, en spesiell form for akutt sarkoid). Når det gjelder erytem nodosum, dannes knuter (nodus = node) i fettvevet i det subkutane vevet merkes dette på huden gjennom rødlig-lilla til gulagrønne uskarpe flekker og klumper. Disse områdene er lett hevede og følsomme for trykk og påvirker hovedsakelig skinnene, knærne og anklene. Armer og rumpe er mindre påvirket.
Granulomer: Granulomer er smertefulle, påtagelige hudknuter med en rødblå misfarging av det berørte hudområdet. I liten-nodulær sarkoid forekommer granulomene hovedsakelig i ansiktet, men de kan spre seg hvor som helst. Typisk her er en rask begynnelse og i mange tilfeller en forsvinning i løpet av uker. I nodulær sarkoid påvirkes ekstremitetene spesielt av granulomene.
Lupus pernio: Lupus pernio beskriver den kroniske formen for hudens sarkoid. Symptomene er blålige hevelser i ansiktet, som mest påvirker kinnene, nesen og leppene. Hendene er også berørt.
Arr sarkoid: Sarcoid kan forårsake misfarging og nodulasjonsdannelse på gamle arr.

Er du mer interessert i dette emnet? Du kan lese mer detaljert informasjon i vår neste artikkel: Sarcoid i huden - årsaker, symptomer og terapi

Symptomer på sarkoid på nyrene

I nyresarkoid, dannes knuter i nyrevevet, som er en konstant inflammatorisk stimulans. Denne inflammatoriske stimulansen setter i gang en forsvarsreaksjon fra immunforsvaret og mer kalsitriol frigjøres. Calcitriol er et kalsiummetabolismehormon som blandes opp på grunn av den økte sekresjonen.

Symptomer på kronisk betennelse inkluderer hyppig vannlating og blod i urinen. Den forstyrrede kalsiummetabolismen gjør at det er mer kalsium i urinen, noe som fremmer utviklingen av nyrestein. Symptomer er nyre- og ureter kolikk.

På grunn av det økte kalsiuminnholdet i urinen, kan nyrebekken fylles med kalsiumstein (nephrocalcinosis), noe som fører til nyresvikt. Kortisonbehandling kan forhindre nyresvikt i nyresarkoid.

Symptomer på sarkoid på hjertet

Ved sarkoidose i hjertet, dannes knuter i hjertemuskelen. En liten lidelse i hjertet forårsaker ikke problemer; en alvorlig lidelse har alvorlige komplikasjoner. Hvis det dannes knuter i områdene i hjertet som er en del av hjerteledningssystemet, er hjertearytmier resultatet. Symptomene inkluderer en uregelmessig hjerterytme eller pustebesvær under trening.

Hjertemuskelbetennelse kan utvikle seg gjennom nodulene i hjertemuskelvevet, noe som fører til hjertesvikt og hjertesvikt. Sarcoid i hjertet kan føre til plutselig hjertedød selv om ingen symptomer tidligere har oppstått.

Symptomer rundt øynene

Sarcoid kan forårsake en rekke symptomer i øynene, de fleste vises i begge øyne samtidig. Disse inkluderer knuter som kan vises på iris, dvs. iris, og betennelse i uvea, mellomhuden i øyet. Spesielt sistnevnte er veldig typisk for øyemedvirkning ved sarkoidose. Øynene føles ofte veldig tørre og er mer følsomme for lys.

En sjekk av en øyelege er veldig viktig når du diagnostiserer sarkoid, da synsnerven også kan bli påvirket. Under visse omstendigheter kan dette føre til varig synshemming.

Sarcoid terapi

En kausal terapi for sarkoid, dvs. en terapi som eliminerer årsaken til sykdommen, eksisterer dessverre ennå ikke. Derfor blir det forsøkt å begrense og lindre symptomene så langt det er mulig hos berørte pasienter.

I Löfgrens syndrom betyr dette å lindre særlig smerten forårsaket av erythema nodosum og polyarthritis og dermed også redusere den funksjonsnedsettelsen som er forbundet med smerten. Terapien er også rettet mot å behandle generelle symptomer som feber og tretthet.

Terapi startes vanligvis med medisiner fra klassen "ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler", dette er medisiner som ibuprofen og diklofenak, som har både smertestillende og betennelsesdempende virkning. For mange pasienter er imidlertid slik medisinering ikke tilstrekkelig, så kortison brukes ofte. Kortison skal brukes så lenge som nødvendig for å få den akutte betennelsen under kontroll.
I den kroniske formen for sarkoid brukes også den antiinflammatoriske effekten av kortison; immunosuppressiva brukes ofte i langvarig terapi.

Hvilken rolle spiller D-vitamin i behandlingen av sarkoid?

Rollen til vitamin D i behandlingen av sarkoid er sammensatt, ettersom det nøyaktige forholdet mellom vitaminet og utviklingen av sykdommen ennå ikke er endelig forstått. I alle fall bør vitamin D- og kalsiumnivået sjekkes regelmessig av legen.

Et økt nivå av vitamin D kan ha en negativ effekt på kroppen og spesielt nyrefunksjonen i sarkoid. Derfor må eventuell nødvendig profylakse for osteoporose med vitamin D og kalsium diskuteres med en lege.

Hvilken lege behandler Sarcoid?

Dessverre er det ingen spesialist som er spesielt ansvarlig for sykdommen sarkoid. Sarcoid er en systemisk sykdom, som betyr at den påvirker eller kan påvirke hele kroppen. Det er derfor ofte lurt å basere valg av lege på symptomene.

For eksempel, hvis sarkoidet er spesielt iøynefallende på grunn av lungesymptomer, kan en pulmonolog, dvs. en pulmonolog, konsulteres. En hudlege, dvs. en hudlege, kan også være nyttig hvis huden påvirkes.

Det er også noen få sentre i Tyskland som fokuserer spesielt på sarkoid sykdom. I tillegg bør en øyelege alltid sjekke det, da sarkoidose ofte også kan påvirke øynene.

Hvordan skal du spise hvis du har sarkoid?

Hvis du har sarkoid, kan det være nyttig å endre eller justere kostholdet ditt. Hovedfokuset her er å redusere betennelse i kroppen.

Å spise et balansert kosthold, inkludert fersk frukt og grønnsaker, er like viktig som å redusere fett. Derfor bør magert kjøtt og fjærkre spises i stedet for rødt kjøtt. Det siste kan fremme de inflammatoriske prosessene i kroppen. Forbruk av fisk anbefales også for personer med sarkoid.

Videre bør du sørge for at du drikker nok væske, spesielt vann. Hydrering av kroppen er veldig viktig for å styrke immunforsvaret. Magnesium kan også ha en støttende effekt og inneholder f.eks. Mais, poteter og bananer. Ingefær eller gurkemeie anbefales også da de stimulerer kroppens immunforsvar.

Koffein, alkohol og sigaretter bør også unngås som risikofaktorer som kan fremme utviklingen av sarkoid sykdom.

Du kan lese vår neste artikkel om emnet her: Spise sunt

Kan sarkoidose kureres?

Helbredelse av sarkoid er mulig avhengig av sarkoidformen. Et grunnleggende skille skilles mellom akutt og kronisk sarkoid.

Akutt sarkoid, som ofte bare påvirker lungene, leges fullstendig hos rundt 90% av de berørte. Det såkalte Löfgren-syndromet, der huden og leddene påvirkes i tillegg til lungene, er en del av akutt sarkoid.

Kronisk sarkoid, som forekommer i rundt 2/3 av alle tilfeller, har forskjellige typer. I tillegg til symptomene i lungene, blir andre organer som hud eller øyne ofte påvirket. Her er helbredelsesgraden verre enn med den akutte formen for sarkoid. Spesielt i tilfelle avansert infestasjon av lungene med fibrose, dvs. en konvertering av lungevevet til arrvev, er helingsgraden bare ca. 20%.

Derfor er tidlig terapi veldig viktig for å forbedre sjansene for utvinning. Det må også huskes at personer med sarkoid sykdom har økt risiko for å utvikle lungekreft.

Kurs og prognose for sarkoid

Totalt sett er prognosen for sarkoid relativt god, men den avhenger sterkt av sykdomsstadiet som pasienten er i.

I trinn 1, i det akutte forløpet, heles 90% av pasientene spontant, og i trinn 2 er det fortsatt en relativt høy frekvens av spontan helbredelse. I trinn 3 anbefales imidlertid bruk av glukokortikoider som kortison til terapi, og pasienter må ofte oppholde seg på sykehus i veldig lang tid.

Forløpet av sykdommen må overvåkes veldig nøye i hvert tilfelle; en lungefunksjonstest og blodprøver, for eksempel, er passende kontrollparametere.
Den totale dødeligheten på grunn av sarkoid og dens konsekvenser er estimert til rundt 5%.

Årsaker til Sarcoid

Det er gjort mange forsøk på å belyse årsaken til sarkoid, men dessverre så langt forgjeves. På grunn av den økte forekomsten av sarkoid i familier og i identiske tvillinger, har det lenge vært antatt at det er en genetisk defekt.
I 2005 et bestemt gen (BTNL2-genet) oppdaget som i tilfelle en mutasjon, dvs. en endring, øker risikoen for å utvikle sarkoidose med minst 60%. Genet er på kromosom 6.

I sentrum av sykdommen (sarcoid) er en unormal og overdreven immunreaksjon (immunsystem) av kroppen til et visst stoff, et visst antigen, som ennå er ukjent. Noen bakterier, virus og organiske stoffer har allerede blitt diskutert som triggere.

Hvis et slikt stoff kommer inn i kroppen, reagerer organismen overdreven hos noen mennesker og prøver å beskytte seg mot stoffet. Dette skjer ved hjelp av granulomdannelse, dvs. dannelse av knuter hvor en slags beskyttelsesvegg er bygget opp rundt stoffet fra forskjellige celler, slik at den ikke kan spres videre.Enkelte celletyper er involvert i konstruksjonen av disse granulomer, såkalte epitelceller og også lymfocytter (sarcoid).

For ikke å forveksle med sarkoid, det knudrete utseendet til den godartede hudsykdommen granuloma annulare. Den manifesterer seg i voksende, rødlige, grove papler som vises i en ring på baksiden av foten og hånden og over leddene.
Her kan du finne ut mer om: Granuloma annulare

Diagnostisering av sarkoid

I tillegg til den fysiske undersøkelsen, er forskjellige bildemetoder og laboratorietester tilgjengelig for diagnostisering av sarkoid. Et røntgenbilde av brystet tas som standard.

De andre diagnostiske metodene er beskrevet mer detaljert nedenfor for den spesielt interesserte leseren:

En lungeskylling (BAL, bronkoalveolar skylling) utføres for å undersøke sekresjonen oppnådd cytologisk. I sarkoid er lymfocytisk alveolitis til stede (Betennelse i alveolene med et økt antall lymfocytter) med økt CD4 / CD8-kvotient: Dette betyr at selv om flere T-celler (Immunceller) er til stede, men deres funksjon er nedsatt.

Det er også mulig å ta en biopsi av lymfeknuter i lungene eller en biopsi av lungevev som en del av et lungeprøve. Den histologiske undersøkelsen av vevet viser ikke-caseating, epiteloidcellegranulomer (Bindevevsknuter) med Langhans kjempeceller og en kantvegg av lymfocytter, monocytter og bindevevsceller.

Blodprøven for sarkoid viser økt betennelse og økt sedimentasjonsrate (BSG). I tillegg økes verdiene for antistoffer og immunoglobulin G.

Hvis nyrene er involvert, økes kalsium og kalsitriol; ytterligere tester inkluderer kreatinin, urea og en urintest for å vurdere nyrefunksjonen.

Lungefunksjonen undersøkes ved hjelp av spirometri. ACE (Angiotensin-omdannende enzymer) og S-IL-2R (løselig IL-2-reseptor) er aktivitetsmarkører for lungesykdommer, de avtar med vellykket terapi av sarkoid.

Videre undersøkelser for sarkoidose inkluderer en EKG for å utelukke hjertearytmier, et besøk hos øyelege (Øyemedvirkning?) og en tuberkulinprøve (noe som er negativt på grunn av nedsatt T-cellefunksjon).

Les mer om dette emnet på: Diagnostisering av sarkoid

Stadier av sarkoid

Sarcoid er delt inn i trinn i henhold til røntgenfunnene:

Fase 0: ingen endringer, men et annet organ har sarkoid.
Fase 1: galle lymfadenopati (Lymfeknuter forstørret på begge sider ved roten av lungen), ca 70% sjanse for spontan remisjon.
Fase 2: Fase 1 pluss nodulære forandringer i lungene, ca 40% sjanse for spontan remisjon.
Fase 3: lungeinvolvering uten forstørrelse av lymfeknuter.
Fase 4: permanent skade på lungene med fibrotisk ombygging (mer bindevev). Det er også mulig å visualisere lungeinvolveringen i en datatomografi.

Mer informasjon er tilgjengelig her: Lungefibrose

Hvilke typer sarkoid er det?

I utgangspunktet er det to typer sarkoid: en kronisk form som sakte kryper inn og en akutt form for sarkoid.

I den akutte formen for sarkoid med en plutselig sykdomsutbrudd, skilles det mellom det såkalte Löfgren syndrometter den første deskriptoren Sven Halvar Löfgren) og Heerfordt-Waldenström syndrom.

Vanligvis er det den kroniske formen for sarkoid (95%), bare sjelden den akutte formen for sarkoid (5%).

Akutt form

De akutte formene for sarkoidose, Löfgrens syndrom og Heerfordt-Waldenström syndrom er derimot typisk preget av veldig spesifikke symptomkomplekser.

Löfgrens syndrom

I Löfgrens syndrom (sarcoid) man snakker om såkalt symptom triad, dvs. en kombinasjon av tre forskjellige symptomer:

Bihilial lymfadenopati
Erythema nodosum
polyartritt

En galle lymfadenopati er en patologisk hevelse i lungelymfeknuter i området til lungeroten (hilus) i begge lungene.

En erythema nodosum er også kjent som en nodulær rose og presenteres som multippel granulomdannelse (så pilling) i underhudsfettet. Ankelledd, knær og underben er mest påvirket. Siden knollene er uttrykk for en betennelsesreaksjon, er de vanligvis smertefulle, rødlige i fargen og ledsaget av og til av feber og en generell sykdomsfølelse.

Polyarthritis er en inflammatorisk leddsykdom som rammer minst fem eller flere ledd, vanligvis symmetrisk motsatte ledd.
Noen uker før utviklingen av erytem nodosum og polyartritt, oppstår influensalignende symptomer som tørr hoste, nedsatt fysisk ytelse og en generell sykdomsfølelse.

På dette tidspunktet kan du også lese hovedsiden vår om Löfgren syndrom: Löfgren syndrom - hva ligger bak?

Heerfordt-Waldenström syndrom

Det veldig sjeldne Heerfordt-Waldenström syndrom, i likhet med Löfgren syndrom, er preget av et visst kompleks av symptomer:

Feber,
Parotis hevelse
fremre uveitt og
Fascial parese.

Parotis hevelse er hevelse i parotis kjertel, fremre uveitt er betennelse i iris og ciliary muskler i øyet, og fascial parese er en funksjonsforstyrrelse i ansiktsnerven med lammelse av ansiktsmusklene.

Uten terapi varer de akutte symptomene i noen uker og regres spontant deretter helt.

Frekvens av sarkoid

Personer mellom 20 og 40 år rammes hyppigst av sarkoid, i Tyskland antas det at det er 15-30 berørte per 100.000 innbyggere. I noen andre land, som Sverige og Island, er andelen nye saker betydelig høyere, nemlig rundt 60 saker per 100.000 innbyggere.

I Europa snakker man om et nord-sør skille, nemlig i Spania er frekvensen av nye tilfeller av sarkoid mye lavere og er rundt 2: 100 000. Dette skyldes sannsynligvis en genetisk årsak til sykdommen. Den mørkhudede befolkningen i Amerika påvirkes også oftere enn andre befolkningsgrupper.

Sarcoid er generelt utbredt over hele verden; sarkoid forekommer litt oftere hos kvinner enn hos menn. Siden mange sykdommer er asymptomatiske, er det vanskelig å oppgi eksakte tall. Hos ungdommer er sarkoid den nest vanligste lungesykdommen etter bronkialastma.

Hva er forventet levealder med sarkoidose?

Det er ingen eksakte tall for forventet levealder med sarkoid, da dette avhenger sterkt av alvorlighetsgraden av sykdommen og dens symptomer.

For eksempel, hvis det er en akutt sarkoid, er sjansene for spontan helbredelse veldig gode. Selv om risikoen for visse typer kreft er økt, bortsett fra dette, kan det antas at forventet levealder er normalt og uhemmet.

Forventet levealder med sarkoid på et kronisk avansert stadium er tilsvarende lavere.