Schwartz-Bartter syndrom

synonymer

Syndrom med utilstrekkelig ADH-sekresjon (SIADH), ADH-overskudd, ADH-overproduksjon

Engelsk: Bartter-Schwarz syndrom

definisjon

De Schwartz-Bartter syndrom er en forstyrrelse i reguleringen av vann- og elektrolyttbalansen, der en utilstrekkelig (utilstrekkelig) høy sekresjon av Antidiuretisk hormon (ADH - hormon, også: vasopressin) fører til redusert utskillelse av vann (vannretensjon) og tap av natrium (hyponatremia).

Frekvens

Det antas at forbigående utilstrekkelig sekresjon av ADH kan forekomme hos nesten alle pasienter etter operasjonen.

historie

De Schwartz-Bartter syndrom er oppkalt etter den amerikanske internisten William Benjamin Schwartz (* 1922) og Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

fører til

Det er flere årsaker til Schwartz-Bartter syndrom. I 80% av tilfellene forekommer det som paraneoplastisk syndrom i småcellet lungekreft. Et paraneoplastisk syndrom beskriver symptomer som ledsager kreft som ikke utløses verken direkte av svulsten eller av metastaser, men snarere gjennom kroppens forsvarsreaksjoner mot svulsten eller gjennom frigjøring av messenger-stoffer som hormoner av svulsten.

Andre mindre vanlige årsaker kan være lidelser i Sentralnervesystemet (CNS), for eksempel hjernehinnebetennelse (hjernehinnebetennelse), Betennelse i hjernen (encefalitt), Svulster eller en traumatisk hjerneskade. Også en lungebetennelse (Lungebetennelse), tuberkulose og visse medikamenter (f.eks. cytostatika som vincristin, cyclofosfamid; Indomethacin, karbamazepin, trisyklisk antidepressiva, Morfin, nikotin, barbiturater) kan føre til dette kliniske bildet. I tillegg antas det at nesten alle pasienter etter operasjonen kan oppleve en midlertidig utilstrekkelig sekresjon av ADH.

Disse prosessene eller stoffene fører til en avkobling av kontrollsløyfen og dermed til en desinhibisjon av ADH-sekresjonen fra dens dannelsessted, den bakre loben i hypofysen (nevrohypofyse). Det resulterende overskuddet av ADH årsaker i nyre retensjon (retensjon) av fritt vann og dermed en reduksjon i urinvolum og en økning i kroppsvekt. Dette er ofte ledsaget av en økt følelse av tørst. Etter distribusjon i kroppen fører det overskytende frie vannet først til en utvidelse av væskerommet utenfor cellene (ekstracellulær), deretter, som et resultat av konsentrasjonsgradienten til væskene i kroppen, til en økning i væsken i det intracellulære rommet. Dette skjer imidlertid uten vannretensjon i vevet (ødem). Som en motregulering til denne volumutvidelsen er det en økning i utskillelsen av natrium i urinen, som antas å trekke overflødig vann med det inn i urinen. Utskillelsen av natrium (natriuresis) fortsetter til en ny likevekt er nådd, natriumutskillelsen tilsvarer deretter natriuminntaket. I fravær av natriuminntak, reduseres også natriumutskillelse, noe som øker vannretensjonen og reduserer mengden urin som skilles ut. Reguleringen av natriumutskillelse av nyrene opprettholdes når natriumnivået i blodserumet er lavt. Selv om konsentrasjonen av ADH i blodet er innenfor sitt normale område på dette tidspunktet, økes den i forhold til de lave konsentrasjonene av andre stoffer i blodet på grunn av tynning av blodet (lav plasma osmolaritet).

Den mangelfulle ADH-sekresjonen er biokjemisk og dermed bl.a. preget av en tynning av blodet (lav plasma osmolaritet), av mangel på væske i urinen (høy urinosmolaritet) (urin til plasma forhold> 1) og av det lave natriumnivået i blodet (hyponatremia).

Les mer om emnet her hypernatremia

symptomer

Kliniske symptomer på Schwartz-Barrter syndrom kan i utgangspunktet inkludere forvirring, en hodepine, Svakhet og muskelkramper fulgt av svimmelhet, Matlyst, kvalme, Kaste opp, beslag og bevissthetsforstyrrelser frem til koma. Disse symptomene er forårsaket av overdreven vannretensjon (vannet rus) og den resulterende hyponatremia. Det er også en Vektøkning og redusert urinproduksjon med sterkt konsentrert urin. Økningen i ekstracellulært og intracellulært volum øker risikoen for væskeansamling i hjerne (Hjerneødem) som kan være dødelig uten behandling. Andre ødemer i kroppen observeres ikke, blodtrykk og hjertefrekvens er normalt.

Generelt er det imidlertid ingen symptomer, det vil si at Schwartz-Bartter-syndromet også kan være asymptomatisk.

diagnose

Diagnosen Schwartz-Barrter syndrom er basert på detaljert avhør av pasienten (anamnese), symptomene og resultatene fra laboratorieundersøkelser av blod og urin. Under undersøkelsen er det viktig å spørre om mengden væske og urin som konsumeres, og om endringer i kroppsvekt. En fem til ti prosent økning i kroppsvekt på veldig kort tid av en eller annen uforklarlig grunn uten forekomst av ødem er en viktig indikasjon på det Schwartz-Bartter syndrom.

Laboratoriediagnostikk viser et lavt urinvolum per tidsenhet, med urinen meget konsentrert (urinmolalitet:> 300 mosmol / kg, økt tyngdekraft økt) og en utilstrekkelig høy natriumkonsentrasjon i urinen (> 20 mmol / liter). Blodet viser hyponatremia (serum Na + <135 mmol / l), som er forårsaket av tynning av blodet (serum osmolalitet: <300 mosmol / kg).

Å bestemme ADH-konsentrasjonen i blodet gir liten mening fordi verdiene kan være normale eller forhøyede, men ikke trenger å bli forhøyet. Imidlertid senkes nivåene aldri, som tilfellet er med andre former for hyponatremi.

Differensialdiagnose

Hyponatremi av Schwartz-Bartter syndrom må skilles fra hyponatremi i tilfelle av hjertesvikt, nefrotisk syndrom og levercirrhose, og hyponatremi i tilfelle av mangel på blodplasmavolum, f.eks. B. etter diaré, svette eller bruk av vanndrivende midler, et stoff som brukes til å skylle vann ut av kroppen.

Du kan også være interessert i dette emnet: Conn syndrom

terapi

Fokuset er på terapi for den underliggende sykdommen som utløser den. Etter vellykket terapi leges Schwartz-Bartter syndrom vanligvis spontant (spontan remisjon).

Den symptomatiske behandlingen av Schwartz-Bartter syndrom består av en begrensning i mengden drikke (vannbegrensning), noe som alene vanligvis fører til en forbedring av symptomene. I tillegg kan en langsom infusjon av isotonisk (0,9%) eller hypertonisk (10%) saltløsning (natriumkloridløsning) gis for å kompensere for hyponatremien. Hvis saltløsningen tilføres for raskt, kan det føre til svekket bevissthet, beslag eller til en sentral pontin myelinolyse kan forårsake skade på skjeden (myelinskjede) på nervefibrene, spesielt i hjernestammen (pons) kommer. Det skal også bemerkes at hyponatremi vanligvis er ledsaget av en hypokalemi, dvs. mangel på kalium i blodet. Av denne grunn bør det også gis kalium, som frigjør natrium fra cellene og dermed er med på å balansere hyponatremien i det ekstracellulære rommet.

I tilfelle av vann rus, i tillegg til hypertonisk saltoppløsning, furosemid (Lasix®), en sløyfedrivende middel, som brukes til å skylle vann ut av kroppen.

Schwartz-Bartter-syndromet kan behandles med direkte ADH-antagonister, såkalte vaptans. Vaptans fungerer på ADH-reseptorene i nyren, og blokkerer effekten av ADH og dermed fremme utskillelsen av elektrolyttfritt vann. Tolvaptan har vært tilgjengelig i Tyskland som den første og hittil eneste eneste orale ADH-antagonisten siden august 2009.

prognose

Med vellykket behandling av den underliggende sykdommen, leges Schwartz-Bartter syndrom vanligvis spontant. Dermed avhenger prognosen veldig av årsaken til syndromet.

Sammendrag

De Schwartz-Bartter syndrom er forårsaket av en uhensiktsmessig økt ADH-sekresjon med vannretensjon og hyponatremi. Oftest forekommer det som paraneoplastisk syndrom i småceller Bronkialkarsinom men kan også forekomme med sentralnervesykdommer, infeksjoner eller som en bivirkning av visse medisiner. Symptomer inkluderer redusert urinproduksjon, Vektøkning, svimmelhet, Kvalme, nedsatt bevissthet og anfall. Laboratoriediagnostikk viser en sterkt konsentrert urin (høy urinmolalitet) og en utilstrekkelig høy natriumkonsentrasjon i urinen. I motsetning til dette blir blodet fortynnet (lav plasma osmolaritet) med hyponatremia. Fokuset er på terapi av den underliggende sykdommen. Symptomatisk behandles Schwartz-Bartter syndrom med væskerestriksjon og kompensasjon av hyponatremi med saltløsning.