Coarctation av aorta

Synonymer i vid forstand

Begrensning av hovedpulsåren i kroppen, innsnevring av aorta, coarctatio aortae
Engelsk: stenose av aortisk isthmus, coarctation of aorta, aortic coarctation

definisjon

Coarctation av aorta er en innsnevring av hovedpulsåren (aorta). Dette er innsnevret etter at det kommer ut fra hjertet og etter at arterien har forseglet den øvre halvdel av kroppen. I dette området lager hovedpulsåren en bue, og det er derfor man snakker om aortabuen.

De forskjellige formene

Det er et barn og en voksen form for vaskulære forandringer i hovedarterien. I barnets form er coarctation av aorta til stede fra fødselen og det er vanligvis andre hjertefeil. Ca. 7% av alle medfødte hjertefeil er coarctation av aorta.

Voksne (voksenform) med en innsnevret aorta har skaffet seg denne vaskulaturen, d.v.s. den har ikke eksistert siden fødselen. Samtidige sykdommer i hjertet er sjeldne med denne formen for coarctation av aorta.

Stenosen hos babyen

Ved 6 til 10% er coarctation av aorta en av de vanligste hjertefeilene hos nyfødte. Det er forskjellige former for aortakarktasjon, som avviker anatomisk. Den vaskulære innsnevring er ofte foran samløpet av ductus arteriosus (en struktur fra den embryonale blodsirkulasjonen) til aorta. Denne formen kalles preductal coarctation av aorta. Mer sjelden er stenosen bak samløpet av ductus ateriosus med aorta. Så snakker man om den post-duktale aortakarktasjonen.

Hvis en nyfødt lider av preductal isthmuscoarctation, kan en livstruende situasjon oppstå fordi ductus arteriosus stenger like etter fødselen. Ductus arteriosus forsyner den nedre halvdelen av kroppen i det ufødte barnet med blod. Når det gjelder preductal isthmus-koarktasjon, er det derfor viktig å gi stoffet prostaglandin for å åpne den arterielle ductus og holde den åpen.

Avhengig av hvor uttalt stenosen er, kan nyfødte allerede vise tegn på hjertesvikt før operasjonen: økt svette, akselerert pust, dårlig drikking og unnlatelse av å trives. Hvis en nyfødt blir født med en uttalt coarctation av aorta, kan barnet vise sjokklignende forverring. Hos nyfødte og spedbarn er det derfor viktig å oppdage coarctation av aorta så tidlig som mulig og å sette i gang lindrende terapi.

Symptomene

Gitt endringer i hovedpulsåren, kan høyt blodtrykk oppstå. Normalt er blodtrykket i bena eller den nedre halvdelen av kroppen 30-40 mmHg høyere enn i armene eller den øvre halvdelen av kroppen, men dette er akkurat det motsatte i coarctation av aorta.

Innstrammingen i aorta resulterer i en omvendt forskjell i blodtrykk mellom armer og ben. Blodtrykket i det vaskulære systemet økes i seksjonen foran innsnevringen og reduseres etter innsnevringen. Coarctation av aorta blir også referert til som hypertensjon i de øvre ekstremiteter med symptomer på hodepine, svimmelhet, neseblod (neseblod kan også oppstå i forbindelse med hodepine) og en bankende følelse i hodeområdet. Blodtrykksverdiene i den nedre halvdelen av kroppen senkes (hypotensjon), og svakhet i bena eller til og med redusert blodtilførsel til bena kan oppstå.

Blodtrykksforskjell

En forskjell i blodtrykk kan være et symptom på coarctation av aorta. Dette betyr at det er en markant forskjell i blodtrykk mellom armer og ben. Dette pulsunderskuddet er det viktigste symptomet på coarctation av aorta og er merkbar for de som er berørt av å ha varme hender, men kalde føtter, for eksempel.

Diagnosen

Forskjellen i blodtrykk mellom armer og ben er en tydelig indikasjon på coarctation av aorta. Hvis pasienten rapporterer symptomer som hodepine, bankende smerter, svimmelhet og svakhet i beina, bør han undersøkes for en slik vaskulær innsnevring.

Ved hjelp av en røntgenstråle av brystet er det mulig å oppdage coarctation av aorta: Venstre side av hjertet er forstørret og en sterkere representasjon av hovedarterien kan sees.
Med en spesiell ultralydundersøkelse av spiserøret, kan hjertet og arteriene undersøkes i detalj, og innsnevringen av aorta kan bestemmes. Med en hjertekateterundersøkelse kan plasseringen av vaskulær innsnevring bestemmes nøyaktig og et behandlingsforsøk kan utføres samtidig (se under behandling).

Finn ut mer om emnet her: Undersøkelse av hjertekateter.

ekkokardiografi

Ekkokardiografi er den valgte undersøkelsesmetoden for nyfødte, spedbarn og små barn. Med hjerte-ultralydundersøkelsen har man en sikkerhet på 95% og mer for å stille diagnosen coarctation av aorta. I tillegg kan alvorlighetsgraden av stenosen bestemmes under undersøkelsen og ytterligere misdannelser i hjertet kan avsløres.

For mer informasjon, les videre: Ekkokardiografi.

Auskulation

Som en del av coarctation av aorta, kan et hjertesurm bli auskultert med stetoskopet. Erfarne barneleger og kardiologer registrerer et mellomfrekvent systolisk. En systolisk er et hjertemusling som oppstår under utkastingsfasen (systole) av hjertesyklusen. Det systoliske kan høres i coarctation av aorta til venstre for brystbenet, i armhulen og på baksiden.

Terapien

For å korrigere coorctation av aorta, er en operativ prosedyre nødvendig, ved hjelp av hvilken innsnevringen fjernes. Etter at vaskulær innsnevring er fjernet, er blodtrykket vanligvis lavt. Her kan en vaskulær protese brukes, eller de to vaskulære stubbene kan kobles direkte til hverandre igjen.

Når det gjelder barn med coarctation av aorta, bør operasjonen utføres så tidlig som mulig, fordi jo lenger den vaskulære innsnevringen er, desto mer sannsynlig er det at det høye blodtrykket ikke vil avta.

Et alternativ til kirurgi, spesielt hos voksne, er å utvide innsnevringen i fartøyet med en ballong. Denne ballongen føres gjennom et kateter til aorta, blåses deretter opp og skyver deretter karets vegger utover. Ballongen kan også utvide fartøyet hvis det fortsatt er en gjenværende innsnevring av fartøyet etter operasjonen, eller hvis fartøyet har smalnet igjen, selv om det ble utvidet optimalt av operasjonen.

Prognose

Hvis en pasient med coarctation av aorta behandles sent, er de viktigste komplikasjonene utvikling av hjertesvikt eller aortaklaffesykdom eller en tåre i hovedpulsåren. Hvis operasjonen derimot utføres tidlig, kan risikoen for sekundære sykdommer i hjerte- og karsystemet reduseres.

Sammenlignet med den sunne befolkningen, er det mer sannsynlig at pasienter med coarctation av aorta dør av høyt blodtrykk eller andre hjerte- og karsykdommer.

Hva er forventet levealder med coarctation av aorta?

Koarktasjon av aorta (ISTA) er en vanlig hjertefeil som kan korrigeres kirurgisk. I tillegg brukes intervensjonelle prosedyrer med ballongdilatasjon og stentimplantasjon. Både operativ og intervensjonell terapi av en ISTA brukes som standard og har en veldig god sjanse for å lykkes. I noen tilfeller vedvarer verdiene for høyt blodtrykk etter operasjonen, som kan behandles godt med medisiner.

Det gjenstår en gjenværende risiko for fornyet innsnevring i området av aortisk ismus, slik at kontrollundersøkelser er nødvendige. De fleste barn født med coarctation av aorta fører senere et ubegrenset liv. Forventet levealder for en coarctation av aorta er sammenlignbar med forventet levealder for den normale befolkningen etter en vellykket korreksjon av hjertefeilen.

Omkjøringssyklusen til et ufødt barn

Hos det ufødte barnet, fosteret, er det spesielle funksjoner i det kardiovaskulære systemet. Man snakker om fosterkretsen eller bypasskretsen. Dette er nødvendig fordi lungene i det ufødte barnet ennå ikke er fullt utviklet, noe som betyr at lungesirkulasjonen ennå ikke fungerer som hos voksne.

Barnet får det oksygenrike blodet fra moren via navlens vene, som er koblet til morkaken (morkaken). Dette kjører som en såkalt "ductus venosus Arantii" inn i den nedre vena cava og omgår portalsystemet. Det er en høyre-venstre shunt i hjertet av fosteret. Blodet strømmer fra høyre hjerte, ved å omgå lungesirkulasjonen, via "foramen ovale" direkte inn i venstre hjerte og herfra pumpes det inn i kroppens sirkulasjon. Fosteret slipper til slutt blodet tilbake til morkaken gjennom navlens arterier.

Etter fødselen bretter lungene seg ut og lungesirkulasjonen åpner seg. Dette resulterer i endrede trykk og forskjellige forbindelser i bypass-kretsen er passivt lukket.