chondrosarcoma

All informasjon gitt her er kun av generell karakter, tumorterapi hører alltid i hendene til en erfaren onkolog!

synonymer

Brusk sarkom, ondartet kondoidtumor, enchondroma malignum, kondroblastisk sarkom, kondromyxoid sarkom, kondroid sarkom

Norsk: kondroblastisk sarkom, kondrosarkom

definisjon

Chondrosarcoma er en ondartet svulst som er avledet fra bruskceller.

I sjeldne tilfeller kan en kondrosarkom vises på forskjellige steder samtidig. I disse tilfellene snakker man om en chondrosarcomatosis.

Etter osteosarkom, er kondrosarkom den vanligste ondartede (ondartede) beinsvulsten.

Frekvens

Med en andel på 20%, er chondrosarcoma den nest vanligste faste ondartede bein tumor.

Toppen av sykdommen i voksen alder er mellom 30 og 50 år, men kan i prinsippet forekomme i alle aldre.

lokalisering

Chondrosarcoma forekommer hovedsakelig på følgende steder:

frekvenser

23% lår

19% iliac bein

5% kjønnshår

2% ischium

10% overarm nær skulderen

5% skulderblad

Kondrosarkom er vanligst i nærheten av hofteleddet (Lår og basseng) lokalisert (49%). Det nest vanligste stedet er skulderregionen med 15%.

Opprinnelig årsak

Årsaken til den primære kondrosarkom er ikke klar. chondrosarcoma er avledet fra sterkt differensierte bruskceller. Jo mer differensiert en svulst er, det vil si at jo mer lik svulsten er den opprinnelige cellen under mikroskopet, jo mer godartet oppfører den seg.

Sekundære kondrosarkomer utvikler seg fra godartede kondromer. Den ondartede degenerasjonen av et individ Enchondroma er helt usannsynlig.

Risikoen for degenerasjon øker med antall tilstedeværende enchondromer. Risikoen for degenerasjon av et enkelt enchondroma er estimert til rundt 1%.

Imidlertid er det en høy risiko for degenerasjon i enchondromatosis med eller uten tilstedeværelsen av Olliers sykdom og i Maffucci syndrom. Hvis det er mange osteokondromer, anslås risikoen for degenerasjon å være betydelig høyere til rundt 10%.

metastase

I de fleste tilfeller er kondrosarkom en svulst med høy grad av differensiering (se over).
Overgangene fra godartede bruskceller til ondartede svulster er flytende og ofte vanskelige å differensiere.

Nedgangen i differensiering (likhet mellom tumorvevet og det opprinnelige vevet) er ledsaget av en økning i malignitet. På samme måte øker sannsynligheten for metastaser og prognosen forverres. Differensiering er derfor en viktig prognostisk faktor.

Chondrosarcoma metastaserer hovedsakelig hematogent til lungene.

klassifisering

Det er mange klassifiseringer som beskriver forskjellige undertyper. Differensieringen er i hovedsak basert på finvevundersøkelsen under mikroskopet.

Primær kondrosarkom:

• Chondrosarcoma (konvensjonell)
• Differensiert kondrosarkom
• Juxtacortical (periosteal) kondrosarkom
• Mesenchymal kondrosarkom
• Klar cellekondrosarkom
• Ondartet kondroblastom
• Sekundær kondrosarkom

differensiering

Sannsynligheten for malignitet øker, spesielt når en svulst oppstår nær bagasjerommet, dvs. ikke på armer og ben.

Chondrosarcomas som forekommer nær bagasjerommet har vanligvis forskjellige områder. Dette betyr at det er områder der svulsten er "fortsatt godartet" og allerede har nådd ondartethet i andre områder. Derfor må hele svulsten alltid undersøkes under mikroskopet.

Videre må alle tilgjengelige informasjonskilder settes sammen for å utelukke en svulst (undersøkelsesfunn, røntgen og andre bildebehandlingsprosedyrer, vevsundersøkelse).

Følgende prinsipper er gyldige:

• Større svulster i nærheten av bagasjerommet eller svulster som endrer seg på røntgenbildet, bør fjernes fullstendig. Hvis det viser seg en ondartethet senere, bør kappekantene fjernes igjen med passende sikkerhetsmargin.
• Chondrosarcomas på fingre og føtter har en tendens til å være godartet oppførsel, selv om de viser alle tegn på malignitet under mikroskopet.

Diagnose

Diagnostikk for avbildning:

• Røntgenbilde i to plan av det mistenkte området
• Sonografi (ultralyd) av svulsten (hvis den ikke skal bestå av bein eller brusk)
• Blodprøve:
  • Blodtelling
  • ESR (sedimentasjonsrate)
  • CRP (C-reaktivt protein)
  • Elektrolytter (når beinet angripes, øker kalsiumet i blodet)
  • Alkalisk fosfatase (aP) og benspesifikk aP: økt i beinoppløsende (osteolytiske) prosesser
  • Prostata-spesifikt antigen (PSA): økt hos prostata ca.
    Syre fosfatase (sP): økt i prostata ca
  • Urinsyre (HRS): økt med høy celleomsetning (veldig aktiv svulst)
    Jern: redusert i svulster
  • Totalt protein: redusert i konsumerende prosesser
  • Proteinelektroforese, immunfiksering (spesielle tester)
  • Urinstatus: paraproteiner - bevis på plasmacytom

Spesiell tumordiagnostikk:

• Lokal diagnostikk (= apparatbasert undersøkelse av den lokale svulsten):
  • MR:
    Med MR, spredning av svulsten til nabostrukturer som Muskelvev, nerver og kar avklares. Bruk av kontraktsmidler kan forbedre skillet mellom godartet og ondartet vev.
    Les mer om emnet: MR med gadolinium kontrastmiddel
  • CT:
    CT gir spesielt informasjon om bein involvering av svulsten
  • PET (positron emission tomography):
    (Verdi, men ennå ikke tilstrekkelig validert)
• Lokoregional diagnostikk (= søk etter lymfeknute-metastaser som sjelden forekommer i kondrosarkom):
  • Sonografi (ultralyd)
  • muligens CT
  • MR om nødvendig
• Ekstra regional diagnostikk:
  • Undersøkelse av organer som er særlig hyppig påvirket av kondrosarkommetastaser: - først og fremst lungene, leveren og binyrene.
• Systemisk diagnostikk (= spredningsdiagnostikk og generelt tumorsøk):
  • Skjelett scintigraphy (3-fase scintigraphy)
  • PET (positronemisjonstomografi; verdi som ennå ikke er tilstrekkelig validert)
  • Spesiell tumorlaboratoriumdiagnostikk
  • Immunoelektroforese: bevis på plasmacytom hvis monoklonale antistoffer oppdages
  • Hemoccult test (påvisning av blod i avføringen)
  • Tumormarkører (f.eks. NSE = nevronspesifikk enolase i Ewings sarkom)

Tumormarkører har ingen diagnostisk verdi ved kondrosarkom, da det ikke er noen pålitelige tumormarkører som indikerer en kondrosarkom.

Biopsi:
Hvis den godartede eller ondartede naturen til svulsten ikke kan bestemmes tydelig, kan en prøve (biopsi) av det mistenkelige området utføres slik at den deretter kan undersøkes med tanke på vev.

Det skal imidlertid bemerkes at denne prøvetakingen også forårsaker en såkalt spredt metastase, der svulsten løsnes fra forbindelsen

Les mer om dette emnet her: biopsi

Tumor ettervern

anbefalinger:

• I år 1 og 2: hver tredje måned klinisk undersøkelse, lokal røntgenkontroll, laboratorium, CT-bryst, hel-kropps skjelett-scintigrafi, hver 6-måneders lokal MR-undersøkelse
• I år 3 til 5: hver sjette måned klinisk undersøkelse, lokal røntgenkontroll, laboratorium, CT-bryst, hel-kropps skjelett-scintigrafi, lokal MR hver 12. måned
• Fra år 6: hver 12. måned klinisk undersøkelse, lokal røntgenkontroll, laboratorium, røntgen av brystet, i tilfelle tvil hele skjelettet scintigraphy og lokal MR

prognose

Prognosen avhenger av graden av vevsdifferensiering og muligheten for radikal kirurgi. Hvis graden av differensiering er høy og "radikal" kirurgi er mulig, er sannsynligheten for overlevelse i 5 år ca. 90%.
En fornyet svulstvekst kan fortsatt oppstå etter mer enn 10 år.