dermatomyositt

synonymer

polymyositt, Lila sykdom

definisjon

I dermatomyositt er det en betennelsessykdommer i hud og skjelettmuskulatur.

Kan også organer slik som nyre eller lever å bli berørt. Dermatomyositis kalles også lilla sykdom, fordi det først og fremst er forårsaket av en lilla rødhet i området av øyelokkene merknader.

Frekvensfordeling

Med dermatomyositis skiller man seg to faser der sykdommen oppstår.

For en ting kan det være i Barn mellom fem og 14 år skje. Omtrent 0,2 / 100 000 innbyggere / år blir syke.

Oftere Imidlertid forekommer sykdommen mellom 35 og 65 år på, her stort sett som et resultat av eller før en tumorsykdom. 0,6-1,0 / 100 000 innbyggere / år blir syke.

Dermed er dermatomyositis en veldig sjelden sykdom, der Kvinner oftere blir berørt som menn. De fleste sykdommer manifesterer seg hos kvinner i en alder av 50 år, vanligvis med en disponering for tumorsykdommer.

fører til

Den nøyaktige årsaken (etiologien) til sykdommen er foreløpig ikke klar. Det antas å være et immunologisk sykdom fungerer. Dette betyr at kroppen danner autoantistoffer rettet mot en endogen struktur.

Ved dermatomyositis dannes kroppen autoantistoffer mot en viss struktur som er i hud og bein er lokalisert, nemlig det kollagen. Kollagenet er et protein i vår bindevev oppstår og sikrer at vårt Elastisk i huden ennå mekanisk belastbar er. Samtidig sikrer det en stor en i beinet stabilitet og likevel for en viss fleksibilitet. I tillegg til hud og bein, er kollagen også funnet i Tannstruktur, inn brusk, inn sener og i forskjellige band. Kollagenet er således et "universelt protein" med mange forskjellige undertyper som oppfyller sin karakteristiske funksjon i det respektive vevet. I senene er for eksempel kollagen anordnet parallelt og har derfor en enorm strekkraft. Kollagenet er tverrbundet i huden for å sikre et høyt nivå av elastisitet.

Siden i dermatomyositis antistoffer er rettet mot komponenter i kollagenet, snakker man også om en collagenosis. Det er trodd at psykologisk stress, en genetisk predisposisjon som for eksempel Eksponering for sollys støtte utviklingen av en slik kollagenose. Siden kollagen finnes i alle bindevev og i hvert organ også hvert organ som er berørt være. Imidlertid er det også tilfeller som er begrenset til musklene eller huden. Hvis bare muskelen er påvirket og ingen andre organer eller bindevev, snakker man om en polymyositt.

Det er viktig å vite at dermatomyositis stort sett med en svulst, dvs. en neoplasma, går hånd i hånd. Hos kvinner er det ofte kreftformer i området Eggstokker (Eggstokkreft). Det er ikke klart om kreften er årsaken til dermatomyositis eller om dermatomyositis først utvikler seg, og deretter utvikler en kreft. Selv om den eksakte årsaken ikke er klar, bør man alltid få testet for en mulig kreft hvis dermatomyositis er til stede.

Det er annerledes med barn som utvikler dermatomyositis. Dette er ofte en virusindusert sykdom som nesten alltid er assosiert med muskelsvakhet. Virusene (antagelig Coxsackivira) utløser en autoimmunisering, dvs. en forsvarsreaksjon fra kroppen mot kroppens egne kollagenkomponenter.

symptomer

De symptomer dermatomyositt veldig annerledes mislykkes. Det er derimot karakteristisk Symptomer som kan sees hos de fleste pasienter.

Det kommer vanligvis først til klassisk lilla farge i området for øyelokket; dette typiske hudforandringer, spesielt i Område av øyelokkene og bagasjerommet som forekommer er gjennom en erythema forårsaket, mest med a Hevelse (ødem) går hånd i hånd. Der oppstår et erytem Blodårer, så årer og arterier, dem selv utvide og det blir en Økt blodstrøm kommer i dette hudområdet. I tillegg til hevelse og rødhet, er det også en Nedgang i hudtykkelse (atrofi av overhuden). Denne reduksjonen skjer spesielt i Område av ekstensorfugene på fingeren i stedet for. Det er også en Forandring i neglene, siden du nå er i dette området det lille Gjenkjenne blodkar (kapillærer) kan. Dette er en telangiectasia.

Pasienten har også en permanent svakhet i musklene være spesielt proksimale muskler blir påvirket, dvs. musklene i Skulder og hofteområdet. For eksempel er det vanskelig for pasienten å løfte armen ordentlig. I tillegg til muskelsvakhet, kan det også være det Muskelsmerter kommer, ligner smerten fra såre muskler.

Et annet, men ubemerket symptom er det vaskulitt. Dette er en Betennelse i blodkar. Det kan det også være feber, Nattesvette og Utmattelse komme.

Flere symptomer kan oppstå så snart et orgel, som lever, den nyre, den hjerte, den lunge eller det også Sentralnervesystemet blir berørt. Hvis lungene er påvirket, for eksempel, kan det føre til a vanskelig pust (dyspné) komme. På grunn av Muskel svakhet det kan også bli en trist utseende ansiktsuttrykk kom (Hypomimia).

I en veldig sent stadium slå seg til ro Kalsiumfosfatplakk på huden en (Calcinosis cutis).

diagnose

Diagnosen dermatomyositt skyldes mest det gjenkjennelige symptomer poserte. En pasient lider Nedsatt styrke, Muskelsmerter, feber og en synlig rødhet i huden (febert erytem), så det er veldig sannsynlig en dermatomyositis.

I tillegg vil blod fjernet og analysert på laboratoriet. Med laboratorieverdiene faller en Økning i leverenzymer (transaminaser), av apoproteiner, av LDH (Laktatdehydrogenase), enzymet aldolase og Kreatinkinase på. I tillegg er antinuklare antistoffer, som er rettet mot komponenter i cellekjernen, påviselig.

I histologisk undersøkelse forekommer også Resesjon i huden (atrofi av overhuden) på. Det er også en Basalcelledegenerasjon, betyr dette at det laveste cellelaget i huden ikke lenger er gjenkjennelig fordi cellene omkommer. i electromyogram er også en Betennelse i musklene (myositt) gjenkjennelig.

Hvor er dermatomyositis vanlig?

Dermatomyositis i ansiktet

Symptomene på dermatomyositis på huden er spesielt synlige i områder som er mest utsatt for sollys.

I tillegg til hendene inkluderer dette også det ansikt, der mørkerød til blåfiolett (syrin) Misfarging av huden (erythema) kan tiltrekke seg oppmerksomhet.
Disse finnes ofte i hudområdet rundt øynene (periorbitale), i kinnområdet, på nesebroen, men også på klyving, rygg og armer.

Misfarging av huden kan - spesielt ofte på øyelokkene - ledsages av svak eller alvorlig hevelse, kløende eller til og med svie og smerter. Hvis kinnområdet er påvirket, merkes vanligvis en hvitaktig, tynn kant rundt munnen, som er skånet fra misfarging av huden (perioral grense, „Sjalskilt“).

I tillegg til den karakteristiske misfargingen av huden, kan en endring i ansiktsfunksjonene også merkes, noe som er forårsaket av hudforandringen. Ofte utvikler man seg reduserte ansiktsuttrykk (Hypomimia), hvorfra et typisk, trist uttrykk kan resultere.

Dermatomyositis på hendene

Til områdene i kroppen hvor Hudforandringer kan forekomme som en del av en eksisterende dermatomyositis, i tillegg til ansiktet, décolleté, rygg og armer, spesielt hendene.

På ekstensorsiden av fingrene, dvs. toppen av fingrene (ikke palmesiden), kan rødhet oppstå - som i ansiktet - muligens også fra små fremspring eller rødlige, flate hudknuter (papler) å bli ledsaget (Grottons symbol).

Disse såkalte Grottons papler finnes ofte over fingerleddene, men kan i noen tilfeller også strekke seg eller spre seg til baksiden av hånden.

Denne rødhet i huden og papler på fingrene kan være med kløe eller til og med smertefulle og brennende følelser er assosiert.

Videre kan neglebrettet og neglebåndet tykne, hvorved å skyve neglebåndet tilbake eller berøre neglebrettet også kan være smertefullt (Ingen tegn).

I sjeldne tilfeller kan smertefull redusert blodstrøm i hendene forekomme nå og da, ofte utløst av kaldt vann eller kalde utetemperaturer (Renauds anfall).

terapi

I terapi en dermatomyositis, kommer det an på om det i tillegg til sykdommen i tillegg et karsinom oppstått. Det meste av tiden kommer gjennom det Fjerning av svulsten til a avslå sykdom.

Pasienten lider utelukkende på dermatomyositis han skulle være først Hold vekk fra sterk UV-lysstråling. I tillegg, glukokortikoider behandlet at Motvirke betennelse bør. Er sykdommen allerede langt fremme eller det er et alvorlig tilfelle, bør pasienten videre immunsuppressive ta inn. Dette er medisiner som gjør dette Undertrykke immunforsvaret, fordi dette galt i tilfelle sykdom angriper kroppens egne celler. Hvis du undertrykker immunforsvaret, kan du minimere feil immunrespons. I tillegg til immunsuppressiva, kan du også gjøre det cytostatika bli brukt.

Det meste skal få uker etter terapi Symptomer mye bedre bli. I tillegg til medikamentell terapi, a fysioterapi utføres rundt om gradvis bygge opp svekkede muskler igjen.

profylakse

Siden eksakte årsaker dermatomyositis til i dag utydelig det er vanskelig å forhindre sykdommen. Imidlertid antas det psykologisk stress og høyt UV-stråling (for eksempel ved eksponering for sollys eller ved hyppige besøk i solarium) fremme sykdommen. Det er derfor viktig å redusere antall besøk på solarium til et minimum, spesielt hvis familien allerede har hatt lignende sykdommer.

prognose

De prognose som er dermatomyositis dårlig. Innen første 2 år dør 30% av alle pasienter, mange på grunn av tumorsykdommen; hvis dette blir behandlet tilstrekkelig, kan dermatomyositis også regres med suksess, slik at forventet levealder øker enormt.

På grunn av terapien med immunsuppressive Mange pasienter dør av ufarlige infeksjoner fordi immunforsvaret ikke lenger er i stand til å kontrollere dem.

Forløp av dermatomyositis

Dermatomyositis er en av sykdommene som ennå ikke kan kureres, så behandling er bare en Symptomlindring og Forbedring av livskvaliteten føre og forfølge som et mål.

Fordi det er en sykdom fra autoimmun Terapi består vanligvis av å undertrykke immunforsvaret, dvs. undertrykke det, for å forhindre feil reaksjon fra immunsystemet med kroppens egne strukturer (mest med glukokortikoider / kortison eller immunsuppressiva).

Denne behandlingen må imidlertid utføres konsekvent over lengre tid, en gjentakelse av symptomene under eller etter behandlingen, samt en forverring av symptomene kan aldri utelukkes 100%.

Forløpet av dermatomyositis avhenger sterkt av om det forekommer som en del av en tumorøs sykdom eller som en uavhengig sykdom og kan derfor ikke generelt forutsies. Det er vist at adekvat medikamentell behandling i det minste kan redusere symptomene på sykdommen betydelig.