Anatomi-Leksikon

Cerebellar atrofi

introduksjon

Hjernen består av forskjellige deler, inkludert lillehjernen. Det spiller en viktig rolle i å koordinere og finjustere bevegelsene til forskjellige muskler og balansere.
Det antas også å være involvert i mange kognitive og emosjonelle ferdigheter. Den finnes i den bakre fossaen. Det ligger under hjernen og bak hjernestammen.
Lillehjernen er dekket av det lille teltet som skiller lillehjernen fra lillehjernen.

Klassifisering av cerebellar atrofi

Cerebellar atrofi er et påviselig tap av vev i lillehjernen. Dette betyr at lillehjernen blir mindre og ikke lenger kan fullføre oppgavene sine.
Det er delt inn i tre områder, hver med forskjellige funksjoner. Avhengig av i hvilken grad ett eller flere områder blir berørt, er funksjonsfeilene forskjellige.

Avhengig av årsakene, har visse cerebellare områder en tendens til å krympe. Avhengig av årsaken observeres en reduksjon i hjernebarken eller den lillehjernen medulla.
De nøyaktige implikasjonene for massen av cerebellar vevskrymping er kontroversielle.

fører til

Årsakene til vevsatrofi i lillehjernen er veldig forskjellige og kan oppstå i alle aldre. Årsakene og den resulterende diagnosen og terapien kan klassifiseres i tre grupper berørte personer:

Berørte personer som blir syke før 25 år og hvis søsken også er rammet, eller hvis den lille hjernen atrofi oppstår sporadisk.
Berørte personer der symptomene på cerebellar atrofi varierer og en av foreldrene er berørt.
Berørte personer som blir syke etter sitt 40. leveår og hvis sykdommen oppstår sporadisk.

Videre kan cerebellar atrofi deles inn i tre former, der de berørte gruppene er representert forskjellig:

Arvede former: Vanligvis er dette en autosomal dominerende arv. Et ytterligere skille gjøres her avhengig av de medfølgende symptomene og avhengig av hvilket hjerneområde eller, hvis aktuelt, hvilke andre hjerneområder som er mest berørt.
Symptomatiske former er vanligvis forårsaket av en tumorsykdom, av prionvirus eller av giftige stoffer som alkohol eller medisiner (f.eks. Cytostatika).
Det antas at antistoffer i utgangspunktet er rettet mot tumorvevet. Ofte kan cerebellar atrofi sees før tumorsykdommen. Ofte er det småcellet lungekarsinomer eller gynekologiske svulster.
Sporadiske former finnes ofte i sammenheng med atrofi med flere vev. Ellers snakker man om sporadiske former hvis de to andre gruppene av nevnte årsaker kan utelukkes.

Les mer om emnet på:

Hjerneskade
Hjerneratrofi

alkohol

Cerebellar atrofi kan være forårsaket av alkohol (symptomatisk form). Noen forskere antyder at spesielt cerebellum er følsomt for de toksiske effektene av alkohol.

I sammenheng med kronisk alkoholisme kan vevsatrofi i lillehjernen manifestere seg i form av Charcot-triaden som er karakteristisk for hjernelidelser: dobbeltsyn, balanse eller koordinasjonsforstyrrelser, og en taleforstyrrelse. Øyeverving observeres sjeldnere.

Avhengig av omfanget og det berørte lillehjernen, vises symptomene annerledes. Noen forskere observerte krymping av vev i lillehjernen forårsaket av alkohol, spesielt en reduksjon i størrelsen på den lille hjernen ormen, som er ansvarlig for Vestibulocerebellum hørt. Vestibulocerebellum er en del av lillehjernen som mottar informasjon fra balanseorganene og er ansvarlig for å koordinere bevegelse av hodet, hodet og øynene.
Som et resultat er det ofte begrensninger og funksjonssvikt i de tilsvarende hjerneområdene.

Det mistenkes også at gråstoffet i alkoholrelatert cerebellar atrofi er særlig påvirket. For eksempel uttrykker taleforstyrrelser ved cerebellar atrofi, som er forårsaket av alkohol, annerledes enn taleforstyrrelser i hjerneskader forårsaket av andre sykdommer, som f.eks. Multippel sklerose.
I førstnevnte er taleforstyrrelsen preget av uklar uttale og endret volum. Med sistnevnte observerer man ofte en langsom, hakkete, slurvet talemelodi.

Både de toksiske virkningene av selve alkoholen og den antagelig resulterende tiamin- og vitamin B-mangelen kan forårsake cerebellar atrofi.

En generell laboratorietest og en bestemmelse av vitaminene, samt en bestemmelse av alkoholmisbruksmarkørene, f.eks. det karbohydratmangel-transferrinet (CTD) kan gi informasjon. Ytterligere cerebellar atrofi kan stoppes ved å avstå fra alkohol og gi de manglende vitaminene. Behandling for alkoholsyke anbefales. Hvis man fortsetter å konsumere alkohol, fortsetter den cerebellare atrofien.

Effekten av alkohol under graviditet på det ufødte barnet med hensyn til veksten av lillehjernen og veksten og funksjonaliteten til andre strukturer må også sees veldig kritisk. Alkohol under graviditet kan forårsake cerebellar atrofi, blant annet. Derfor advares alkoholforbruket under graviditet sterkt.

Les mer om emnet på: Konsekvenser av alkohol

symptomer

Avhengig av det berørte cerebellare området og omfanget av vevsatrofi, oppstår karakteristiske symptomer på cerebellar atrofi. Lillehjernen kan deles inn i tre seksjoner med forskjellige funksjoner. De Vestibulocerebellum behandler hovedsakelig informasjon fra likevektsorganene og er ansvarlig for å koordinere bevegelser av hode og øyne. De Spinocerebellum regulerer gang og stå og pontocerebellum brukes til fin regulering av motoriske ferdigheter og riktig utførelse av bevegelser.

Hvis vestibulocerebellum påvirkes, lider vedkommende vanligvis av svimmelhet, balanseforstyrrelser, ustøhet, taleforstyrrelser og forstyrrelser i øyebevegelser, noen ganger med dobbeltsyn og skjelvinger i øyet.

Taleforstyrrelsen er preget av uklar uttale og skiftende volum. Dette lille hjerneområdet påvirkes ofte når alkohol er årsaken til cerebellar atrofi.

Hvis spinocerebellum påvirkes, er det vanligvis en ustabil holdning og ganglag, kjent som såkalt holdning og gangataksier.

Når pontocerebellum krymper, opplever folk begrenset, målløs grep og skjelving under disse bevegelsene. Det er også en forsinket oppbremsing av muskelmotstanderne, samt koordinasjonsforstyrrelser, taleforstyrrelser og en manglende evne til å utføre raske bevegelsessekvenser.
Taleforstyrrelsen er preget av en langsom, slurpet, hakkete talemelodi.
Dette området av lillehjernen påvirkes ofte når skaden på lillehjernen er forårsaket av en sykdom som multippel sklerose.

Når det gjelder cerebellar atrofi, kan alle de nevnte cerebellare områdene også påvirkes sammen. I forhold til cerebellar atrofi, mistenker forskere sammenhenger mellom klassisk kondisjonering, fobier, og kognitive og emosjonelle evner med effekter på det lille hjernen. Som et resultat kan cerebellar atrofi også begrense og påvirke disse evnene og områdene.

Les mer om emnet på: Funksjoner av lillehjernen

diagnose

En undersøkelse av vedkommende og a klinisk undersøkelse kan gi bevis for cerebellar atrofi. Legen spør om pasientens sykehistorie og biografi og sjekker dem Bevegelse, koordinering, tale og øyebevegelser.
Med bildediagnostikk omfanget av cerebellar atrofi kan måles mer presist. Hvis det er en genetisk årsak, bør genetisk diagnostikk utføres og komorbiditeter bør spørres om.
En blodprøve er nødvendig for alkoholrelatert cerebellar atrofi.

MR av hjernen for cerebellar atrofi

Ved hjelp av en MR-undersøkelse, også kjent som magnetisk resonanstomografi, kan det eksakte omfanget av den lille reduksjonen visualiseres. Omgivende strukturer kan også undersøkes for deltakelse.
Den magnetiske resonansundersøkelsen muliggjør et slags "dynamisk syn" på lillehjernen og andre hjerneområder. Den funksjonelle MR kan gi innsikt i hendelser over tid og aktiviteten i de små hjernen. Avhengig av målet med undersøkelsen, brukes også kontrastmedier.

MR er røntgenfri og det er vanligvis ingen medisinske risikoer hvis forskriftene som ble presentert under undersøkelsen blir fulgt. For eksempel kan det ikke brukes klær eller smykker som inneholder metall.

Risiko, undersøkelsesprosedyre, funksjonsprinsipp, prosedyrer, indikasjoner og varighet av MR-undersøkelsen av hjernen tilsvarer stort sett forklaringene til den generelle MR-undersøkelsen.

Etter en MR-hjerne, kan tverrsnittsbildene av hjernen vises på hvert nivå på PC-skjermen.Dette gjør at strukturer i lillehjernen kan gjøres relativt detaljerte og at cerebellare atrofier blir synliggjort relativt presist.

Du kan også lese relevant informasjon på: MR av hjernen

Illustrasjons hjerne

Cerebrum (1. - 6.) = endebrain -
Telencephalon (Cerembrum)

Frontalobe - Frontalobe
Parietal lob - Parietal lobe
Bakhode lapp -
Bakhode lapp
Tinninglappen -
Tinninglappen
Bar - Corpus callosum
Lateral ventrikkel -
Lateral ventrikkel
Midtbane - mesencephalon
Diencephalon (8. og 9.) -
diencephalon
Hypofysen - hypofyse
Tredje ventrikkel -
Ventriculus tertius
Bro - pons
Lillehjernen - Lillehjernen
Midbrain akvifer -
Aqueductus mesencephali
Fjerde ventrikkel - Ventriculus quartus
Cerebellar halvkule - Hemispherium cerebelli
Langstrakt merke -
Myelencephalon (Medulla oblongata)
Stor sisternen -
Cisterna cerebellomedullaris posterior
Sentral kanal (av ryggmargen) -
Sentral kanal
Ryggmarg - Medulla spinalis
Eksternt cerebralt vannrom -
Subarachnoid plass
(Leptomeningeum)
Synsnerven - Synsnerven

Forhjernen (Prosencephalon)
= Cerebrum + diencephalon
(1.-6. + 8.-9.)
Bakhjerne (Metencephalon)
= Bridge + lillehjernen (10. + 11.)
Bakhjerne (Rhombencephalon)
= Bridge + cerebellum + langstrakt medulla
(10. + 11. + 15)
Hjernestamme (Truncus encephali)
= Midtbane + bro + langstrakt medulla
(7. + 10. + 15.)

Du kan finne en oversikt over alle Dr-Gumpert-bilder på: medisinske illustrasjoner

terapi

Hvis det er en underliggende sykdom (i den symptomatiske formen), skal den behandles først.

Avhengig av årsaken anbefales (i tillegg) spesifikke, individuelt tilpassede tiltak.

Vitenskapelige studier om effektiviteten av medikamentell behandling for de forskjellige klagene pågår fortsatt. En studie viste suksess i behandlingen av ataksi (f.eks. gangsikkerhetsmomenter) observert med Riluzol®. Siden antallet deltakere i studien var lite, bør det imidlertid sees kritisk og utvides gjennom videre studier.

For eksempel er propanolol, karbamazepin, topiramat og klonazepam blitt brukt til å behandle skjelving under målrettede bevegelser. I noen tilfeller kan imidlertid en forverring av symptomene observeres.

Når det gjelder øyebevegelsesforstyrrelser, skilles det mellom å behandle skjelving i øyet og å behandle dobbeltsyn.

Hvis øynene skjelver, anbefaler retningslinjer behandling med baclofen, gabapentin og 3,4-diaminopyridin. Når det gjelder dobbeltsyn, kan prismatiske briller noen ganger hjelpe.
Målrettet øye muskel trening hjelper også noen lider.

I henhold til retningslinjen anbefales forskjellige medisiner for å lindre symptomene, avhengig av andre medfølgende symptomer. Bivirkningene må tas med i betraktningen og det bør søkes en individuelt tilpasset behandling med hjelp av en spesialist.

Målrettet ergoterapi, fysioterapi og taleterapi anbefales for å opprettholde uavhengighet og deltakelse i hverdagen. Innholdet i terapiene skal være basert på klager, ressurser og mål fra den berørte og skal også omfatte råd til pårørende og hjelpemidler.

Hva er forventet levealder?

Siden årsaken til cerebellar atrofi ikke alltid er den samme, er det ikke noe generelt å si om forventet levealder. Du må se på hver enkelt sak individuelt. Generelt kan man si at forventet levealder for den symptomatiske årsaken bestemmes av den faktiske underliggende sykdommen. Disse inkluderer for eksempel det paraneoplastiske symptomet i småcellet lungekreft med en 5-års overlevelsesrate på ca. 15%, eller ved kreft i eggstokkene (Eggstokkreft) med en 5-års overlevelsesrate på rundt 40%. Alkoholsykdom faller også under poenget. Studier har funnet at alkoholikere lever rundt 20 år kortere.

Det kan ikke uttales noe om forventet levealder angående arvelige, dvs. arvelige årsaker, siden ingen klare tendenser kunne bestemmes selv i undergruppene til arvelige cerebellare atrofier. Imidlertid kan man generelt komme med uttalelser om livskvaliteten. Cerebellar atrofi er vanligvis en langsom, kronisk, forverrende sykdom. Den arvelige formen kan bare behandles symptomatisk. Mange forskjellige spesialistavdelinger, som logopedi, ergoterapi og fysioterapi, hjelper. Håpet er at dette vil forsinke progresjonen av sykdommen. På grunn av ustø gang, kreves det ofte en rullestol etter mange år, men dette varierer fra pasient til pasient. Det som er spesielt med den symptomatiske sykdomsformen er at avholdenhet fra toksinet (f.eks. Alkohol) ikke fører til ytterligere sammenbrudd av hjernevevet.

kurs

Forløpet med cerebellar atrofi er individuelt og gir ingen kur. Tilstrekkelige livsstilsvalg kan forsinke utviklingen av sykdommen.
Når det gjelder alkoholrelatert cerebellar atrofi, inkluderer dette f.eks Alkoholavhold, tilsetning av manglende vitaminer og behandling for alkoholisme.
Aktiv deltakelse i målrettet ergoterapi, fysioterapi og logopedi kan fremme løpet av cerebellar atrofi.
Et harmonisk miljø (barnehage, skole, arbeid, boområde, fritidsaktiviteter) kan også forsinke progresjonen av cerebellar atrofi. På den annen side fremmer passiv interaksjon og en upassende livsstil (f.eks. Fortsatt inntak av alkohol) atrofi av lillehjernen.
Det er fremdeles stort sett ukjent i hvilken grad andre hjerneområder kan ta på seg oppgavene til et svindlende lillehjernen. Dette diskuteres veldig kontroversielt av mange forskere.

Konsekvenser av cerebellar atrofi

Som nevnt over har sykdommen en betydelig innvirkning på livskvaliteten til pasienter.
Pasienter som er berørt av den arvelige formen bruker mye tid på terapi uten sjanse for bedring. Genetisk rådgivning bør gis hvis disse pasientene planlegger å få avkom. En slik kronisk sykdom er ofte en belastning for psyken som ikke bør overses.
Som allerede forklart, er årsaken til den symptomatiske formen en annen. Alkoholikere må lage en livsstil for å stoppe ytterligere forverring. For kreftpasienter er cerebellar atrofi en sekundær diagnose, og de må møte den anstrengende kreftbehandlingen. Men som sagt, ikke alle pasienter blir like hardt rammet. Spesielt i de tidlige stadiene er det fortsatt mulig å satse på en karriere og organisere fritid.

Varighet

De Cerebellar atropi kan ikke kureres. Det kan bare bremse utviklingen av sykdommen. Hvor lenge sykdommen varer er veldig individuell og avhenger av den underliggende sykdommen og individuelle levekår.
Mange individuelle faktorer spiller en rolle, og det er grunnen til at informasjon om varighet og progresjon av cerebellar atrofi er veldig upålitelig.

Cerebellar atrofi og demens

Det er studier på den autosomal dominante arvelige cerebellar atrofi (ADCA - autosomal dominant cerebellar ataksi) og en sammenheng med demens.
Bare undertype 1 sies å ha en assosiasjon med mild demens. Fremfor alt forstyrres oppmerksomheten og evnen til å lære. Undertypene til den arvelige formen bestemmes gjennom en genetisk test.

Les også:

Demens test
Legemidler mot demens

Cerebellar atrofi hos barn

EN Cerebellar atrofi hos barn kan være idiopatisk opprinnelse, noe som betyr at årsaken til sykdommen er uklar. Men det kan også være genetisk.
For noen år siden ble det oppdaget at visse medikamenter som ble brukt mot virusinfeksjoner og som blokkerer DNA-syntese, cerebellar atrofi og hos små barn Hjerneskade har forårsaket.
Syntesen av DNA er ved Nervecelledannelse i lillehjernen ennå ikke fullført i småbarnsalder. Derfor kan slike medisiner potensielt forstyrre utviklingen av lillehjernen.

De samme symptomene, diagnostiske prosedyrene og behandlingen gjelder cerebellar atrofi hos barn som hos voksne. Ergoterapi, fysioterapi og logopedi skal utføres individuelt og på en barnevennlig måte.
Det vil være en mulig tidlig start av terapi anbefalt, som bør inneholde omfattende foreldreråd.
I beste fall bør lærere fra integrerende institusjoner eller fra spesial- / støttebarnehager eller skoler også informeres og involveres.