Forventet levetid ved cystisk fibrose

Vurdering av prognosen ved cystisk fibrose

Selv om Cystisk fibrose til i dag en uhelbredelig Sykdom, pasientens levealder har økt betydelig de siste årene. Siden 1999 har den gjennomsnittlige levealderen økt fra 29 år til 37 år i dag. Dette skyldes ikke minst de mange nye og progressive behandlingsalternativene.

Spesielt de Lungefunksjon pasienten har forbedret seg betydelig de siste årene. Mens bare for 20 år siden bare rundt 30% av alle pasienter med cystisk fibrose fortsatt hadde en nesten normal lungefunksjon, har i dag fortsatt omtrent 60% av pasientene en stort sett normal lungefunksjon når de blir voksen.

Dette er basert på den ene siden på de generelle terapeutiske tiltak for behandling av cystisk fibrose, på den andre siden på de mange mulighetene for å forhindre vanlige infeksjoner i bronkialsystemet eller å behandle dem effektivt. Siden i de fleste cystisk fibrose pasienter er dødsårsaken direkte en infeksjon i lungene eller en av de resulterende komplikasjonene.

Også takket være det generelt forbedrede Levekår, en god en ernæring og effektiv behandling av ofte forekommende Sukkersyke pasientens levealder kan økes ytterligere. Takket være de kontinuerlig utviklende diagnosemulighetene, blir berørte barn diagnostisert i veldig ung alder og kan derfor behandles veldig tidlig i spesialiserte sentre. For nyfødte født i dag med denne sykdommen, en gjennomsnittlig levealder på mellom 45 og 50 år av alle ting. Totalt sett har kvinner en litt lavere forventet levealder enn menn av årsaker som ennå ikke er avklart. De fleste mennesker med cystisk fibrose døde i ungdomstiden rundt 1980. Bare rundt en av 100 bodde for å se sin 18-årsdag. I dag lever rundt halvparten av de berørte 18 år eller eldre. Gjennomsnittlig forventet levealder er for tiden mellom 32 og 35 år.

Takket være dagens terapi kan bare lettere syke pasienter føre et stort sett normalt liv med en normal forventet levealder og farbarn. Forløpet av sykdommen er imidlertid veldig individuelt annerledes og dermed gjøre en eksakt prognose veldig vanskelig. Det viktigste tiltaket for effektiv terapi og høyest mulig livskvalitet ligger i tidlig diagnose og konsistent og spesiell behandling i sentre for cystisk fibrose.

Forskere gjennomfører for tiden studier for å prøve å erstatte det kausale syke genet med et sunt. Gjennom dette Genterapi man håper å kunne kurere sykdommen på et tidspunkt og derved kunne forbedre den forventede levealderen betydelig.