Progressiv supranukleær parese
Synonymer i en større forstand
Tidligere ifølge den første beskrivelsen: "Steele-Richardson-Olszewski syndrom"
introduksjon
Progressiv supranuclear parese (PSP) er en sjelden sykdom. Ca. 12 000 mennesker i Tyskland lider av progressiv supranuclear parese (PSP).
Progressiv supranuclear parese (PSP) har paralleller i løpet og symptomer på Parkinsons sykdom. Spesielt i de tidlige stadiene reagerer sykdommen på medikamenter som gis for Parkinsons sykdom. Sykdommen er fortsatt stort sett ikke forstått i dag, og det trengs fortsatt mye forskning. Dette emnet er ment å gi en oversikt over sykdommen og gjøre den tilgjengelig for et bredere publikum.
Progressiv supranukleær parese ble først beskrevet i 1963 av Doctors and Steele, Richardson og Olszewski. Derav det tidligere navnet "Steele-Richardson-Olszewski Syndrome".
Forekomsten i befolkningen
Hovedalderen på sykdommen er mellom 50 og 70 år.
Menn og kvinner sies å bli berørt omtrent likt.
Symptomene
De første symptomene inkluderer:
- Svimmelhet
- Balanseforstyrrelser
- ustøhet
- plutselige fall
- Vanskelig å lese
- Gå i trapper
Øyebevegelsesforstyrrelse
Øyebevegelser og kroppsbevegelser må koordineres med hverandre for å oppfatte gjenstandene i miljøet vårt.
Alle øyebevegelser er spesielt kontrollert og korrigert av hjernen. Ved progressiv supranukleær parese (PSP), kan du vanligvis legge merke til en avmatning i øyebevegelser selv i de tidlige stadiene av sykdommen. Endringene i øyebevegelser er basert på endringer i hjernestammen.
Som et resultat forekommer dobbeltsyn og synet synker kontinuerlig, selv om det faktiske synet ikke er forstyrret. Bare fiksering på objekter er ikke lenger mulig eller bare mulig i begrenset grad.
I det videre kurset er en skvise mulig, kondisjonen til å kjøre er ikke lenger gitt.
Personlighet endres
Tidlige symptomer på progressiv supranukleær parese (PSP) kan være økt irritabilitet eller manglende forståelse.
Endringer i humør, inkludert depresjon, kan også forekomme.
Søvnforstyrrelser er vanlige ved progressiv supranuclear parese (PSP).
En nedgang i tenkningen (bradyfreni) kan i utgangspunktet også antyde Alzheimers sykdom.
Diagnosen
Følgende undersøkelsesmetoder for å etablere en diagnose er mulige:
- fysisk undersøkelse
- Magnetic Resonance Imaging (MRI) -> representasjon av den endrede formen på hjernestammen
- Prosedyrer for kjernemedisin (PET) - Dopaminaktivitet
- Posturography
- Undersøkelse av nervevannet (brennevin) for å utelukke andre alternative sykdommer
Alternative sykdommer
Alternative sykdommer som må utelukkes:
- Parkinsons sykdom
- Alzheimers sykdom
- Wilsons sykdom
Dette er en sjelden kobberlagringssykdom som også kan forårsake lidelser i hjernestammen, kjent som substans nigra.
Du kan finne ut mer under emnet vårt: Wilsons sykdom
Likhet med Parkinsons sykdom
Regioner i hjernen som er ansvarlige for øynene, ligger i umiddelbar nærhet til regioner for å snakke og svelge, noe som også kan bli påvirket i det videre sykdomsforløpet, noe som også kan antyde Parkinsons sykdom.
Talehastigheten er lavere sammenlignet med pasienter med Parkinsons sykdom. Stemmenes tonehøyde er også lavere enn for pasienter med Parkinsons sykdom. Ujevn gangart oppstår også i økende grad etter hvert som sykdommen utvikler seg.
"Strenge" som er typisk for Parkinson - en som kan identifiseres som en voksaktig motstand i undersøkelsen når leddene passivt beveges - forekommer hos pasienter med progressiv supranukleær parese.
Skjelving (med. Tremor), som det typisk forekommer ved Parkinsons sykdom, er ganske sjelden ved progressiv supranukleær parese (PSP).
Terapien
Den sentrale terapeutiske tilnærmingen er en medikamentell. Imidlertid kan medikamentell behandling lindre symptomene på progressiv supranukleær parese (PSP), men sykdommen i seg selv kan ikke stoppes.
Følgende medisiner brukes:
- L-Dopa (konverterer hjernen til nevrotransmitteren dopamin)
Vanligvis slites effekten etter 2-3 år. - amantadin
- Dopaminagonister
- Rasagalin og selegiline
redusere nedbrytningen av dopamin i hjernen - Amitriptylin og imipramin
begge såkalte trisykliske antidepressiva, de brukes i deprimert humør - Serotonin gjenopptakshemmere (SSRI)
- Botulinumtoksin brukes til å behandle øyelokkspasmer
- Koenzym Q10
Les også artikkelen: Terapi av Parkinsons sykdom.
Hvordan er prosessen?
Avhengig av typen supranuclear parese, er en litt annen forløp typisk. I klassisk progressiv supranukleær parese (Richardsons syndrom) forekommer ganginstabilitet med svimlende ganglag, ustabil holdning og de resulterende fallene. Vertikale øyebevegelser kan bare utføres saktere, og små kognitive svikt utvikles gradvis, som tilfellet er med demens i de tidlige stadiene.
I løpet av de neste tre til seks årene vises symptomer på tale- og svelgforstyrrelser samt fullstendig lammelse av de vertikale øyebevegelsene. De kognitive underskuddene ryker også frem.
I andre former kan spesielt bevegelsesforstyrrelser virke mer uttalt og tidlig, mens kognitive symptomer først vises senere i løpet av sykdommen (PSP akinesia med gangblokkade). På samme måte kan kognitive evner - som å snakke - i utgangspunktet gå tapt, mens bevegelsesforstyrrelser vises sent på kurset (PSP-PNFA, progressiv, ikke flytende GSP-afasi).
Begrenser supranukleær parese forventet levealder?
Dessverre kan supranukleær parese sterkt begrense forventet levealder. Som regel er overlevelse bare seks til tolv år etter at sykdommen først dukket opp.
Siden sykdommen vanligvis bare forekommer i det sjette eller syvende tiåret av livet, kan mange mennesker som er berørt, fremdeles nå en normal alder. De fleste av dødsårsakene er pustevansker og svelging, så vel som de resulterende infeksjoner som oppstår i det sene sykdomsforløpet. Tidligere kan fall føre pasienten inn i rullestolen, noe som ytterligere kan fremme visse infeksjoner.
Arv
Den nøyaktige mekanismen for utvikling av progressiv supranuclear parese (PSP) er fremdeles uklar.
Som med Parkinsons sykdom, fører sykdommen til ødeleggelse av nerveceller i viktige områder i hjernen (med. Substantia nigra).
Substantia nigra er en del av hjernen som ligger i den såkalte hjernestammen og er et sentralt kontrollsenter for motoriske oppgaver.
Det er fremdeles ukjent hvorfor særlig nervecellene dør.
Siden disse cellene også er påvirket av Parkinsons sykdom, kan man forstå hvorfor medisinering av Parkinsons sykdom også fungerer i en begrenset periode ved progressiv supranukleær parese (PSP).
En variant av et gen (tau-gen) ble funnet på kromosom 17 hos pasienter med progressiv supranuclear parese (PSP).En ledende forskergruppe i Tyskland undersøker genetiske defekter som bakgrunn for progressiv supranukleær parese (PSP).
Til tross for den kjente genetiske defekten, ser det ikke ut til å være arvelig.
Risikoen for å utvikle supranukleær parese (PSP) pasienter fra progressiv supranukleær parese skiller seg derfor ikke fra for den normale befolkningen.
