Rh intoleranse

synonymer

Blodgruppeintoleranse

Engelsk: rhesus "faktor" inkompatibilitet

introduksjon

Rh-intoleransen ( Rh uforenlighet, Rh uforenlighet) er en inkompatibilitet mellom mors og barneblod. En Rhesus-negativ mor som føder et Rhesus-positivt barn er typisk for forekomsten av en intoleranse reaksjon. Denne inkompatibiliteten kan føre til hemolyse av barnets erytrocytter og i verste fall til utvikling av neonatorial sykdom.

epidemiologi

Før du introduserer en Anti-D profylakseRhesus negativ Mødre, omtrent 0,5% av alle nyfødte utviklet Rhesus-intoleranse. Siden innføringen av profylakse har sykdommen blitt betydelig mindre vanlig.

fører til

Rh intoleranse

Spedbarnsblod søl ikke normalt på mors blod under graviditet. Det første barnet fødes vanligvis sunt. Under fødsel mixed men det Blod fra mor og barn. Hvis mor er rhesus negativ og barnet er rhesus positivt, kommer det til antistoffMødredannelse og det følger Rh intoleranse . Disse antistoffene kan dø placenta skje og er dermed i stand til å gi videre til barnet når en ny graviditet inntreffer. Dette fører til binding av antistoffene til fosteret erytrocytter og fører til ødeleggelse av blodceller. Dette kan føre til symptomer og kliniske bilder i ulik grad Rh intoleranse komme.

Et slikt kurs kan også forekomme med en abort, a Avslutning av graviditet eller en fostervannsprøve, siden mødre- og barneblod også kan blandes her. Tilsvarende kan også det første barnet som er født i live, bli skadet.

symptomer

Avhengig av alvorlighetsgraden, kan det skilles mellom tre forskjellige former for Rhesus-intoleranse, hvorav noen smelter sammen.

  1. Anemi neonatorum: Med denne formen for rhesusintoleranse skiller barna seg ofte ut på grunn av deres ekstreme blekhet. Imidlertid kan dette også være et symptom på andre sykdommer og er derfor ikke direkte indikasjon på en rhesusintoleranse. I tillegg fører den ekstreme bloddannelsen for å kompensere for anemien til en betydelig forstørret lever og milt (hepatosplenomegaly)
  2. Icterus praecox og gravis: Dette fører til betydelig økt bilirubinnivå, noe som fører til en gul farge på babyen. Årsaken er ødeleggelsen av de mange erytrocytter som blir ødelagt av mors antistoffer. Når de brytes ned, produseres bilirubin som ikke lenger kan brytes ned i barnets organisme. I verste fall kan kernicterus utvikle seg. Her krysser bilirubin blod-hjerne-barrieren og kan irreversibelt skade barnets hjerne. Barna kan dø av slik gulsott eller lide livsvarig alvorlig nevrologisk skade.
  3. Hydrops congenitus universalis: Dette er den alvorligste formen for rhesusintoleranse. Dette fører til massiv ødemakkumulering i hele barnets organisme. Årsaken er alvorlig anemi forårsaket av utilstrekkelig oksygentilførsel (hypoksi) og acidose skader vev. I tillegg er det tap av protein og økt permeabilitet i vevet. Dette fører til dannelse av ødem i kroppens hulrom.

les også: Kernicterus

Diagnose

Diagnosen rhesusintoleranse bør starte med fødselsomsorgen. Rh-negative mødre må overvåkes nærmere. En indirekte Coombs-test bør også utføres. Dette oppdager de korresponderende placentakryssende antistoffene i mors serum. For å kunne vurdere barnets tilstand nøyaktig, må fostervann tas flere ganger for å sjekke bilirubinnivået. Hvorvidt fosteret lider av anemi eller hvor langt det har kommet, kan imidlertid bare bestemmes på grunnlag av en fosterblodanalyse. Dette krever en navlestrengs punktering under ultralydveiledning. I tillegg kan ødem, forstørret lever og milt og pleural effusjoner oppdages ved ultralyd. Alle disse skulle indikere at sykdommen utvikler seg. Kontrollene må være tilsvarende stramme. Dette gjelder også etter fødselen. Siden bilirubinkonsentrasjonene kan øke raskt etter fødselen, er det viktig å sjekke dem med korte intervaller.

For mer informasjon, les videre: Coombs test.

terapi

Rh intoleranse

Behandlingen av rhesusintoleranse avhenger av sykdomsforløpet. Hovedmålet med behandlingen er å unngå kernicterus og behandle anemi.

Hvis barnet er i fare for vital helse før den 20. svangerskapsuken, er det eneste alternativet en blodoverføring via navlestrengen eller bukhinnen (peritoneum).

For høye bilirubinnivåer etter fødselen kan behandles mest effektivt ved hjelp av fototerapi. Fenobarbital kan gis som støtte. Dette støtter leverens enzymaktivitet. Hvis det er en veldig rask økning i bilirubin (Gulsott praecox), bør en bytteoverføring finne sted for å unngå kernicterus.

Hydrops fetalis er alltid en akutt krise for barneleger og krever intensiv medisinsk behandling. Barna blir vanligvis intubert direkte i fødestuen, da de ikke kan puste på grunn av utslett i lungene. For å avlaste kroppshulrommene blir punktering punktert og en utvekslingstransfusjon blir alltid utført.

profylakse

Innen 24 til 72 timer etter fødselen av det første barnet får moren anti-D antistoffer. Dette eliminerer fosterets røde blodlegemer og forhindrer sensibilisering hos over 90%. Med det er faren en Rh intoleranse for en annen svangerskap mye lavere.

Sammendrag

De Rh intoleranse kan ha svært alvorlige konsekvenser og krever derfor veldig nøye overvåking under og etter graviditet. I de fleste tilfeller er ikke invasiv terapi nødvendig for å kurere barnet. Det vil være mellom et stort sett enkelt anemi, hyperbilirubinemia og hydrops congenitus fetalis. Dette er livstruende og intensive medisinske tiltak for å redde barnet er uunngåelige. Av denne grunn bør barn med risiko bli født i umiddelbar nærhet til et perinatal senter for å kunne hjelpe direkte med alvorlige problemer. For å unngå rhesusintoleranse, blir de berørte mødrene i dag injisert med antistoffer kort tid etter fødselen av sitt første barn, som i de fleste tilfeller unngår rhesusintoleranse i et andre svangerskap.