Sjogrens syndrom

Norsk: Sjogren's syndrom

definisjon

Sjögrens syndrom (også kjent som Sjögren-Larsson syndrom) ble først beskrevet i 1933 av den svenske øyelege Henrik Sjögren. Det er en tørrhet i øynene og munnen i forbindelse med en revmatisk sykdom, kronisk polyartritt.

introduksjon

Sjögrens syndrom er en autoimmun sykdom som først ble beskrevet i 1933, der kroppens eget immunsystem primært er rettet mot spytt- og lacrimale kjertler. Det hører til de såkalte kollagenosene.

Sjögrens syndrom gir symptomer som f.eks

• tørt øye (ledende symptom),
• tørre slimhinner i munnen, nesen og halsen samt
• Felles ubehag med det. Årsaken til forekomsten av denne sykdommen er fremdeles ukjent i dag.

Sykdommen oppdages ved hjelp av en blodprøve der autoantistoffer, dvs. antistoffer mot din egen kropp, blir oppdaget.

Behandlingen har vært vanskelig i dag på grunn av den uforklarlige årsakssammenheng. Plagene behandles: øyedråper for tørre øyne, drikking mye mot munntørrhet, smertestillende og smertefullt involvering i ledd. I tillegg kan også betennelsesdempende medisiner brukes.
Prognosen er generelt god, men den avhenger av komorbiditetene.

Hva er klassifiseringen av Sjogrens syndrom?

• Ubehag i øynene
  Minst ett positivt svar på ett av spørsmålene 1-3 i katalogen over spørsmål vedlagt nedenfor.
  
• Ubehag i munnområdet
  Minst ett positivt svar på ett av spørsmålene 4-6 i katalogen over spørsmål vedlagt nedenfor.
  
• Øyefunn
  Positive Schirmer eller Rose-Begal test.
  
• Vevsfunn
  Minst 1 lymfoide cellefokus (> 50 mononukleære celler) per 4 mm² spyttkjertelvev
  
• Spyttkjertelengasjement
  Minst ett positivt resultat i de følgende tre testene:
  • Spyttkjertelscintigrafi,
  • Parotidsialografi
  • ustimulert spytting (<1,5 ml / 15 minutter).
    
• Auto-antistoff gjenkjenning
  Minst ett positivt resultat:
  • SS-A / Ro eller SS-B / La antistoffer
  • Antinuklare antistoffer (ANA)
  • Revmatoidefaktorer

Hvis det er sykdommer som lymfom, AIDS, sarkoid eller graft-versus-host sykdom, brukes ikke disse klassifiseringskriteriene.

Hvis sykdommene nettopp nevnt ikke er til stede og ingen andre revmatiske sykdommer er kjent, er det sannsynlig over 90% at primært Sjögrens syndrom er til stede så snart 4 av de 6 kriteriene er oppfylt (punkt 6 indikerer bare at det er til stede av SS-A / Ro-antistoffer obligatorisk).

Hvis det er kjent en annen (revmatisk) sykdom (som revmatoid artritt (revmatoid artritt), lupus erythematosus eller scleroderma), er det 90% sannsynlighet for at sekundært Sjögrens syndrom eksisterer hvis det første eller andre kriterium er oppfylt og det sjette kriteriet og to av kriteriene 3, 4 og 5 er oppfylt.

Det diskuteres at diagnosen sekundært Sjögrens syndrom kan vurderes bekreftet så snart typiske symptomer (som tørkeproblemer) og SS-A / Ro eller SS-B / La antistoffer eksisterer. Under disse omstendighetene er det ikke obligatorisk å gjennomføre ytterligere undersøkelser, for eksempel en leppe biopsi.

Anerkjenner Sjogren's Syndrome

Å leve med Sjogrens syndrom.

De viktigste klagene til de berørte pasientene er tørrhet i øynene, munnen og andre slimhinner.

• Øyemedvirkning:
  Fysiologisk blir overflaten på øynene fuktet av tårefilmen. Tårefilmen består av forskjellige komponenter, som frigjøres fra forskjellige kjertler.
  Hvis denne tårefilmen er utilstrekkelig, oppstår bildet av det "tørre øye".
  Følgende funksjoner er typiske:

  Hvis disse symptomene oppstår og ikke kan forklares med allergier eller lignende, bør Sjögrens syndrom også vurderes.

  • Øyne tørr
  • Fremmedlegemsfølelse i øynene ("Sand i øyet“)
  • Røde og såre øyne
  • økte tårer i øynene
    
• Munninnblanding:
  Ikke bare lakrimalkjertelen påvirkes, men også spyttkjertlene, som er ansvarlige for utskillelse av spytt i munnhulen (Parotid, kjeve og tungen spyttkjertler).
  Følgende symptomer forekommer her:
  • Tørrhet i munnen og halsen
  • Hyppig drikking
  • Betennelse i slimhinnen og tannkjøttet
    
• Andre bedriftsorganer:
  Andre slimhinner i kroppen kan også påvirkes: nesen, vindpipen og bronkiene. Organ involvering inkluderer for eksempel ledd, muskler og lunger. Andre organer påvirkes sjelden til veldig sjelden.

Les også: Smerter ved spissen av tungen

Hvordan diagnostiseres Sjogrens syndrom?

Mistanken uttrykkes av legen, vanligvis en øyelege, ØNH-spesialist eller tannlege, basert på klagene som er beskrevet.
Antistoffprøver utføres for å sikre diagnosen. Her oppdages autoantistoffene SS-A og SS-B, som er typiske for Sjögrens syndrom.

En detaljert artikkel om mange forskjellige autoantistoffer og autoimmune sykdommer forårsaket av dem finner du på: Autoantistoffer

Hvordan spør legen om Sjogrens syndrom?

1. Har du lidd av daglige, belastende tørre øyne og munn i mer enn tre måneder?
   
2. Føler du ofte en fremmed kropp (sand) i øynene?
   
3. Bruker du tåreerstatninger mer enn 3 ganger om dagen?
   
4. Har du lidd av daglig munntørrhet i mer enn tre måneder?
   
5. Som voksen opplevde du tilbakevendende eller permanent hevelse i spyttkjertlene?
   
6. Er du tvunget til å ta en drink for å svelge tørr mat?

Kan Sjogrens syndrom ha hodepine?

I tillegg til de klassiske symptomene på Sjogrens syndrom, som munntørrhet og tørre øyne, kan de som rammes lide av en rekke andre klager. Mange pasienter lider av hodepine, som kan variere i alvorlighetsgrad. Migrene-lignende angrep med kvalme og lysfølsomhet kan også forekomme i Sjogrens syndrom.

Lær mer på: Hva du skal gjøre mot hodepine

Kan hårtap forekomme i Sjogrens syndrom?

Håravfall kan være et tegn på jernmangel hos personer med Sjogren syndrom. Tørking av hud og slimhinner fører ofte til små blødninger, og blodpropp kan også svekkes. Hvis folk mister blod regelmessig, kan dette manifestere seg i en jernmangel. Hårtap kan også utløses av forskjellige medisiner som brukes i behandlingen av Sjögrens syndrom (for eksempel immunsuppressive medisiner eller cytostatika).

Du kan også være interessert i: Hva skal jeg gjøre i tilfelle håravfall?

Behandling av Sjogren's Syndrome

Hvordan behandles Sjogrens syndrom?

En kausal terapi for Sjogrens syndrom er fremdeles ikke mulig - årsaken kan ikke bekjempes. Bare symptomene blir behandlet.
Her går de forskjellige medisinske fagområdene hånd i hånd.

Øyelegen foreskriver tårerstatning, såkalte "kunstige tårer", for å holde øynene fuktige.
Tannlegen anbefaler spyttprodukter som usøtede sitrondråper eller munnskyll.
Smertestillende eller betennelsesdempende medisiner kan gis ved leddproblemer.

Generelt sett bør du sørge for at du drikker minst 1,5 liter væske per dag.

Hvilke nye behandlinger er det for Sjogrens syndrom?

Selv om det er en rekke medikamentelle og ikke-medikamentelle tilnærminger som gir symptomatisk lindring, anses Sjogrens syndrom ennå ikke som helbredelig.
Imidlertid er det nylig undersøkt nye terapeutiske alternativer som er ment å kontrollere sykdomsaktivitet og forbedre livskvaliteten til pasienter.

De nye behandlingene er såkalte biologiske terapier og medisiner ("biologiske stoffer"), som har en immunmodulerende effekt. Dette betyr at medisiner brukes til å prøve å modulere immunforsvaret slik at det ikke lenger er aktivt mot kroppens egne strukturer.

Ingen medikamenter fra dette området er foreløpig godkjent for behandling av Sjögrens syndrom, men intensiv forskning blir for tiden utført på dette området, så det er håp om forbedrede terapeutiske alternativer i nær fremtid.

Hvilke homøopatiske midler hjelper mot Sjogrens syndrom?

Fra et vitenskapelig synspunkt gir ikke homøopatiske preparater en tilstrekkelig behandlingserstatning for Sjögrens syndrom og er på ingen måte tilstrekkelig til å forhindre eller bremse utviklingen av sykdommen.

Alternative legemetoder kan imidlertid forbedre livskvaliteten og bidra til å lindre symptomene. Homeopatisk terapi kan planlegges og ledsages av en erfaren homeopat. I tilfelle betennelse og akutt forverring av symptomer, må lege konsulteres umiddelbart.

Hvilken rolle spiller blodverdier og antistoffer i Sjogrens syndrom?

For å stille en diagnose tar legen en blodprøve, som deretter testes for forskjellige laboratorieverdier og antistoffer. Vanligvis viser Sjogrens syndrom en polyklonal hypergammaglobulinemi. Dette betyr at immuncellene i blodet i økende grad produserer visse antistoffer (gamma globbulins).

Imidlertid er dette alene ikke avgjørende for tilstedeværelsen av Sjogrens syndrom, siden hypergammaglobulinemi ved mange sykdommer, f.eks. Infeksjonssykdommer eller inflammatorisk tarmsykdom. På grunn av det høye antallet antistoffer i blodet, økes også erytrocytsedimentasjonsraten (ESR).
Pasienter kan også være mangelfulle med røde blodlegemer (anemi), hvite blodlegemer (leukopeni) og / eller blodplater (trombocytopeni).

50-80% av pasientene med Sjögrens syndrom viser positiv påvisning av visse auto-antistoffer, ANA (antinuklare antistoffer). Dette er antistoffer som produseres av immunceller og er rettet mot kroppens egne cellekjerner. Antistoffer beskytter normalt kroppen mot fremmede stoffer som bakterier eller virus. En positiv påvisning av ANA kan derfor være en indikasjon på en autoimmun sykdom der immunforsvaret feil anerkjenner kroppens egne strukturer som fremmed og ødelegger dem.

Andre autoantistoffer som antyder Sjogren's syndrom er SS-A antistoffer og SS-B antistoffer. Disse proteinene er rettet mot andre komponenter i cellekjernen. Antistoffer mot komponenter i spyttkjertlene eller såkalte revmatiske faktorer er også merkbare hos noen pasienter.

Nivået av antistoffer i blodet tillater ikke å trekke noen konklusjoner om alvorlighetsgraden av sykdommen, da dette hovedsakelig avhenger av de kliniske symptomene. Et positivt laboratoriefunn må alltid evalueres sammen med de kliniske symptomene for å kunne stille den endelige diagnosen av Sjogrens syndrom.

Finn ut mer på: Blodverdier

Forebygging av Sjogren's syndrom

Hva er årsakene til Sjogren's syndrom?

Hos nesten 50% av de berørte forekommer sykdommen alene, dvs. uten andre medfølgende sykdommer: såkalt primært Sjögrens syndrom. Sekundært Sjogrens syndrom har vanligvis en underliggende revmatisk sykdom (for eksempel kronisk polyartritt).

Den eksakte årsaken er ukjent. Man mistenker en funksjonssvikt i immunforsvaret. Dette ser ut til å være rettet mot kroppens egne celler, en såkalt autoimmun sykdom.

Hvordan kan du forebygge Sjogren's syndrom?

Sjogrens syndrom kan ikke forhindres. Det er en funksjonsfeil i immunforsvaret, som i sammenheng med denne sykdommen snur seg mot sin egen kropp og prøver å bekjempe det.
Hittil er opprinnelsen til denne autoimmune sykdommen ikke helt forstått, så forebyggende tiltak kan ikke iverksettes.

Forløp av Sjogrens syndrom

Hva er forløpet til Sjogrens syndrom?

Sjogrens syndrom er en kronisk sykdom som ennå ikke er kurert. Dette betyr at pasienter må leve med sykdommen for livet. Likevel har Sjogrens syndrom en relativt god prognose fordi sykdommen utvikler seg veldig sakte.

I begynnelsen av primært Sjogrens syndrom påvirkes vanligvis spyttkjertlene og lakrimalkjertlene. Vevet blir angrepet av hvite blodlegemer (lymfocytter) og til slutt ødelagt. Dette merkes gjennom ubehag i øyne og munn (dehydrering).

I løpet av sykdommen påvirkes også andre organer som hud, nervesystemet, ledd og indre organer. Som et resultat har de berørte ofte en betydelig redusert livskvalitet.

Forløpet av sekundært Sjögrens syndrom, som forekommer som en del av andre sykdommer (for eksempel revmatoid artritt eller kronisk hepatitt B), bestemmes av den underliggende sykdommen. Medisinering og adekvat terapi (f.eks. Administrering av kunstige tårer eller spytt) kan lindre symptomene og forbedre livskvaliteten betydelig.

Sykdommen er ikke dødelig per se. Pasienter med Sjogrens syndrom dør ofte av hjerte- og karsykdommer, infeksjoner eller lymfomer (kreft i lymfekjertelen).

Hva er prognosen for Sjogrens syndrom?

Som regel er prognosen for Sjögrens syndrom god, men avhengig av de medfølgende sykdommene som oppstår, for eksempel leddmedvirkning, etc.

Påvirker Sjogrens syndrom forventet levealder?

I de fleste tilfeller er Sjögrens syndrom godartet, da sykdommen utvikler seg veldig sakte til tross for mangelen på helbredelsesmuligheter så langt og derfor har en relativt gunstig prognose. Følgelig har de fleste pasienter ikke redusert forventet levealder. Forventet levealder avhenger imidlertid i stor grad av om andre organer er involvert. I tillegg til rive- og spyttkjertlene så vel som forskjellige andre kjertler (som svettekjertlene), kan nervesystemet eller indre organer også påvirkes av sykdommen.

Spesielt personer som har Sjogren's syndrom med lungeinvolvering har en firdoblet høyere sannsynlighet for å dø for tidlig av sykdommen. I tillegg, med Sjogren's syndrom, øker risikoen for å utvikle ulike ondartede svulster i lymfeknuter (for eksempel ikke-Hodgkin-lymfom, MALT-lymfom eller marginal sone-lymfom) betydelig.

Hva er en Sjogren syndrom bluss?

Sjogrens syndrom kan enten utvikle seg sakte og gradvis eller utvikle seg på en byrøst måte.
Tilbakefall betyr at sykdomsaktiviteten er permanent, men symptomene er ikke alltid like uttalt. Nye betennelser utløser en "bølge" som er preget av akutte symptomer som tørrhet i øynene og munnen. De som blir rammet føler seg beseiret, maktesløse og trette.

Ofte blir skyvet forut for større fysisk anstrengelse eller for store krav, men dette trenger ikke nødvendigvis å være tilfelle. Forbruk av alkohol, drikke som inneholder koffein (kaffe og te) eller mat med høyt sukkerinnhold kan også føre til at inflammatorisk aktivitet i kroppen blusser opp og utløser en oppblussing.

Ytterligere spørsmål om Sjogrens syndrom

Hva er riktig kosthold for Sjogren syndrom?

I Sjogrens syndrom er det betennelsesprosesser i kroppen som retter seg mot kjertler og en rekke andre organer. Et sunt og balansert kosthold kan forbedre symptomene, støtte behandlingen og forbedre pasientens livskvalitet.

Hovedkarakteristikken ved sykdommen er tørre øyne og munn. Av denne grunn bør pasienter drikke så mye væske som mulig og unngå koffeinfri kaffe, grønn og svart te, da disse trekker vann ut av kroppen. Det samme gjelder alkohol og krydret mat. Selv sukkerholdige drikker forverrer symptomene, og det er grunnen til at de som rammes bør ty til vann, usøtet te eller sterkt utvannet fruktjuice.

Sukkerfritt tyggegummi eller pastiller kan stimulere spyttproduksjon i kjertlene, så er gode valg.

Mange mennesker må endre spisevanene sine etter å ha fått diagnosen Sjogren's syndrom. Ofte er det også en eller flere matintoleranser (f.eks. Mot gluten).

Måltider skal hovedsakelig bestå av

• mye friske grønnsaker,
• Fisk,
• Olivenolje og
• Frukt.

Pasienter bør begrense sitt overdrevne forbruk av kjøtt, meieriprodukter, bearbeidet mat og mat som inneholder sukker. Dette sikrer at tilstrekkelige vitaminer, mineraler og sporstoffer kan tas opp av kroppen.

Lær mer om riktig ernæring på: Slik fungerer sunn mat

Hvilke hudforandringer er det i Sjörgrens syndrom?

Karakteristisk for Sjörgrens syndrom er endringer i slimhinner og hud. Sykdommen ødelegger gradvis kroppens kjertler. Som et resultat tørker slimhinnene ut og huden blir tørr og flassende. I Sjogrens syndrom er lilla hudforandringer, inflammatorisk rødhet i huden (ringformet erytem), hvete og kløe vanlig.

Som en bivirkning utvikler noen pasienter det som kalles Raynauds syndrom. Dette fører til en redusert blodstrøm til fingrene, noe som betyr at huden i de berørte områdene bare blir hvit. Da endres fargen til blå på grunn av mangel på oksygen i vevet og det er en reaktiv økning i blodstrømmen, fingrene blir røde og smertefulle.

På grunn av den typiske trefargen i huden (hvit-blå-rød), er Raynauds syndrom også kjent som ”tricolor-fenomenet”. Denne sirkulasjonsforstyrrelsen kan vare i flere timer og utløses ofte av forkjølelse eller stress hos Sjogrens pasienter.

Du kan også finne ut mer på: Raynauds syndrom

Er det et ID-kort for Sjogren syndrom?

Pasienter som lider av Sjogren's syndrom har muligheten til å søke om en alvorlig funksjonshemmet pass. Graden av uførhet (GdB) avhenger av de fysiske begrensningene i dagliglivet. Avhengig av hvilke klager vedkommende lider av, er det forskjellige antall poeng som tilsvarer GdB (f.eks. 30 poeng tilsvarer en GdB på 30). En medisinsk ekspert bestemmer graden av funksjonshemming individuelt.

Er Sjogren's Syndrome arvelig?

Den eksakte årsaken til Sjögrens syndrom er fremdeles uklar, men det er økende bevis for at genetiske komponenter i tillegg til miljøpåvirkninger og hormonelle faktorer også bidrar til sykdomsutviklingen. Likevel er risikoen for å overføre Sjogrens syndrom til barnet relativt lav på 1-3%.

Er det trygt å bli gravid med Sjogrens syndrom?

Siden særlig middelaldrende kvinner er rammet av sykdommen, hender det ofte at pasientene er eller ønsker å bli gravide. Hvis Sjögrens syndrom er til stede, bør ønsket om å få barn planlegges nøye med den behandlende legen og gynekologen, da behandlingen av sykdommen vanligvis må endres under graviditet. Mange medikamenter som brukes i Sjögrens syndrom må seponeres fordi de anses for å være bakterieskadelig eller sikkerheten til disse preparatene under graviditet er utilstrekkelig.

Sammenlignet med normalbefolkningen har kvinner med primært Sjogren-syndrom ikke økt risiko for spontanabort eller for tidlig fødsel.
I sekundært Sjögrens syndrom er denne faktoren i stor grad avhengig av den underliggende sykdommen.

I ekstremt sjeldne tilfeller, under graviditet, kan morens autoantistoffer overføres til barnets blodomløp. Dette kan føre til arytmier og utvikling av B-celle lymfomer (en ondartet svulst i lymfeknuter) hos barnet.

Les også: Graviditet - Hva du burde vite!

Er det mulig å få barn til tross for Sjogrens syndrom?

Tilstedeværelsen av Sjogrens syndrom betyr ikke at kvinnene som er rammet ikke skal få barn. Risikoen for for tidlig fødsel eller spontanabort under graviditet økes ikke av sykdommen, og risikoen for å overføre sykdommen videre til barnet er også relativt liten.

Kvinner som ønsker å få barn, bør imidlertid være klar over at det å oppdra et barn kan være en ekstraordinær psykologisk og fysisk belastning, spesielt hvis man ikke er helt i form. I alle fall bør pasienter snakke med legen sin om familieplanlegging slik at medisiner kan avbrytes før unnfangelse og et alternativt behandlingsalternativ kan vurderes under graviditet.

Hva bør vurderes i Sjogren's syndrom med Hashimotos tyreoiditt?

En autoimmun sykdom som Sjogrens syndrom forekommer ofte sammen med andre sykdommer og omvendt. Mer enn 20% av pasientene med Hashimotos thyroiditt lider også av Sjogren's syndrom.

Hvis Sjogren's syndrom oppstår sammen med Hashimotos sykdom, blir dette referert til som "sekundært Sjogren's syndrom" (i motsetning til primært Sjogren's syndrom, som oppstår uten komorbiditeter). Hashimotos tyreoiditt er også en autoimmun sykdom som forårsaker kronisk betennelse i skjoldbruskkjertelen. Som et resultat blir skjoldbruskkjertelen underaktiv og pasienter føler seg utmattede og trette.

Det nøyaktige forholdet mellom de to sykdommene er ennå ikke helt forstått, men autoimmune prosesser spiller en viktig rolle i begge tilfeller.

Les mer om dette under: Hashimotos tyreoiditt