Stevens Johnson syndrom

Hva er Stevens-Johnson syndrom?

Stevens-Johnson syndrom er en veldig sjelden, alvorlig sykdom.
Årsaken til denne sykdommen er ofte en tidligere infeksjon eller bruk av et nytt medikament. Sykdommen er forårsaket av en overreaksjon av immunforsvaret. Sykdommen blir merkbar av en peeling av huden, smertefulle blemmer og en sterk sykdomsfølelse.
Kvinner rammes vanligvis mye oftere enn menn. Mennesker som lider av hiv-sykdom er også spesielt rammet.

Hva er årsakene?

Det er to hovedårsaker som kan utløse Stevens-Johnson syndrom. På den ene siden en tidligere infeksjon eller på den andre siden å ta et nytt medikament.

Stevens-Johnson syndrom oppstår hovedsakelig i løpet av de første 8 ukene etter inntak av et nytt medikament. Det er noen medisiner som oftere er assosiert med Stevens-Johnson syndrom enn andre. Disse inkluderer fremfor alt medisiner med den aktive ingrediensen allopurinol (brukt i gikt) og medisiner med den aktive ingrediensgruppen sulfonamider som cotrimoxazol (antibiotika).

Du kan også være interessert i dette emnet: Medikamentintoleranse

Hvordan diagnostiseres Stevens-Johnson syndrom?

Ved hjelp av et intervju med pasienten (anamnese) kan legen finne ut mulige triggere for Stevens-Johnson syndrom.

En fysisk eksamen blir deretter utført. Ofte kan legen mistenke Stevens-Johnson syndrom basert på det kliniske utseendet med en passende anamnese.

For å være på den sikre siden, tas en hudbiopsi for å bekrefte diagnosen Stevens-Johnson syndrom.

Dette emnet kan interessere deg som en differensialdiagnose til Stevens-Johnson syndrom: Narkotikautbrudd

Hva er symptomene på Stevens-Johnson syndrom?

En peeling av hudoverflaten er karakteristisk for Stevens-Johnson syndrom. Hudutseendet er sirkulært og vesikler dannes ofte. Utseendet til disse minner om en forbrenning. Huden er rød og skorpet. Disse sårene på huden er veldig smertefulle.

Den ekstra involveringen av slimhinnene indikerer Stevens-Johnson syndrom. Dette påvirker hovedsakelig munn og svelg, samt kjønnsområdet. I tillegg til symptomer på overflaten av huden, er det ofte betennelse i konjunktiva i øynene.

I tillegg lider de som er rammet ofte av en sterk følelse av sykdom, feber og betennelse i neseslimhinne (rhinitt).

Les mer om dette:

• Medisinsk utslett
• Utslett etter tidligere infeksjon

På hvilke steder forekommer Stevens-Johnson Syndrome spesielt?

Innblanding av slimhinnen er karakteristisk for Stevens-Johnson syndrom. Dette betyr at slimhinnen alltid påvirkes. Slimhinner finnes hovedsakelig i munn og svelg så vel som i kjønnsområdet, og det er derfor disse delene av kroppen ofte blir påvirket av Stevens-Johnson syndrom.

Stedene der hudoverflaten skreller av er ofte på bagasjerommet. Ansiktet, armene og bena kan også bli påvirket.

I tillegg til hudsymptomene, er konjunktivitt veldig vanlig.

terapi

Hvis Stevens-Johnson syndrom utviklet seg som et resultat av inntak av et nytt medikament, bør det stoppes umiddelbart. Generelt er det viktig å unngå den utløsende årsaken hvis den er kjent og mulig.

Intensivterapi ligner på å behandle forbrenninger: væsker blir gitt, sårene blir behandlet og om nødvendig konsekvenser som blodforgiftning (sepsis) eller bakterielle infeksjoner behandles med antibiotika.

Administrering av medisiner som undertrykker immunforsvaret, for eksempel kortison, er kontroversiell og brukes vanligvis ikke. I enkelttilfeller kan selvfølgelig også andre behandlingsalternativer brukes.

Varighet

Det er ingen størrelse som passer alle regler for hvor lenge Stevens-Johnson syndrom vil vare.
Varigheten avhenger hovedsakelig av hvor raskt behandlingen igangsettes og hvor bra terapien fungerer. Som regel kan det forventes noen dager til uker.

Hvordan er prosessen?

De berørte pasientene lider ofte av en veldig sterk sykdomsfølelse og er veldig alvorlig syke. Det er derfor viktig å diagnostisere Stevens-Johnson syndrom tidlig og behandle det umiddelbart.

I noen tilfeller kan sykdommen være veldig alvorlig. Denne alvorlige formen for Stevens-Johnson syndrom er teknisk kjent som toksisk epidermal nekrolyse (TEN).

Hva er prognosen?

Stevens-Johnson syndrom er en veldig alvorlig tilstand.
I noen tilfeller kan det være veldig alvorlig. Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, er sannsynligheten for å dø av sykdommen 6% i mild form til 50% i alvorlig form (giftig epidermal nekrolyse).

Hva kan de langsiktige konsekvensene få?

Sykdommen leges vanligvis uten arrdannelse.
Det er viktig at sårflaten ikke blir manipulert, for eksempel riper. Sårflatene bør også behandles og pleies regelmessig for å forhindre arrdannelse.

Les mer om dette: Sårheling

Er det smittsomt?

Stevens-Johnson syndrom er ikke smittsomt. I denne sjeldne sykdommen overreagerer immunsystemet til noen få mennesker, og det er derfor denne sykdommen forekommer.

Sykdommer som utløses av et bakterielt eller viralt patogen er vanligvis smittsomme. Dette er ikke tilfelle med Stevens-Johnson syndrom.

Les også emnet vårt om en lignende sykdom, Staphylococcal Scaled Skin Syndrome, som utløses av bakterier: Staph infeksjon

Hvordan er Lyell syndrom forskjellig fra Stevens-Johnson syndrom?

Stevens-Johnson-syndromet definerer en hudinvolvering på mindre enn 10% av den totale kroppsoverflaten. Hvis inntil 30% av kroppsoverflaten påvirkes, snakker man om en overgangsform. Hvis mer enn 30% av kroppsoverflaten påvirkes av huden, snakker man om giftig epidermal nekrolyse.

Dette er også kjent som Lyells syndrom da sykdommen ble utløst ved medisinering. Dette er en alvorlig og livstruende medikamentreaksjon. Legemidler som kan forårsake giftig epidermal nekrolyse (Lyells syndrom) inkluderer: fenytoin, sulfonamider, allopurinol og selektive serotonin gjenopptakshemmere (SSRI) som fluoksetin.