collagenosis

definisjon

Begrepet "kollagenoser" beskriver en gruppe sykdommer med autoimmun opprinnelse. Dette betyr at personens immunsystem utløser en forsvarsreaksjon mot kroppens egne celler.
Når det gjelder kollagenoser, rettes denne forsvarsreaksjon mot celler i bindevevet. Siden bindevev finnes overalt i kroppen, kan praktisk talt ethvert organ påvirkes. Ofte er det hudsymptomer og leddproblemer.

Les mer under: Autoimmun sykdom - Hva er det?

fører til

Det er ikke kjent hvorfor autoimmune sykdommer utvikler seg.
Vanligvis brukes kroppens forsvarssystem for å identifisere og eliminere fremmede celler. Når det gjelder autoimmune sykdommer, rettes denne forsvarsreaksjon mot kroppens egne celler. Når det gjelder polymyositis og dermatomyositis, som tilhører kollagenosene, diskuteres en paraneoplatic (dvs. tumorrelatert) eller en viral genese. Imidlertid har disse teoriene ennå ikke blitt endelig avklart.
Når immunforsvaret har begynt å utløse en immunrespons, oppstår en betennelsesreaksjon. Hvis, som tilfellet er med kollagenoser, angripes celler i bindevevet, for eksempel migrerer inflammatoriske celler dit, og på lang sikt oppstår fibrotisk ombygging. Du kan forestille deg denne ombygningen som et arr på et sted som tidligere var skadet. Siden "arrvevet" ikke lenger er det opprinnelige vevet i organet, er en slik ombygging assosiert med funksjonstap, avhengig av omfanget.

Diagnose

Diagnosen er basert på det kliniske utseendet og en laboratorieundersøkelse. Siden det er forskjellige sykdommer som hører til kollagenosen, stilles ikke diagnosen "kollagenose", men den for den respektive sykdommen. Følgende kliniske bilder tilhører kollagenosene:

  • Lupus erythematosus
  • Polymyositis og dermatomyositis
  • sklerodermi
  • Sjogrens syndrom

I laboratorietesten oppdages spesifikke antistoffer i blodet, såkalte antinuclear antistoffer (ANA).

symptomer

Avhengig av sykdommen kan symptomene presentere seg på en annen måte (les den tilsvarende artikkelen for den respektive sykdommen, se over). Imidlertid har kollagenosene noen kliniske symptomer til felles. Generelle symptomer som feber og vekttap kan forekomme. Kollagenoser er ofte forbundet med leddproblemer og muskelbetennelse. Hudsymptomer er også vanlige. En av dem er det såkalte Raynauds syndrom, en sirkulasjonsforstyrrelse i hendene. Når det er kaldt, blir fingrene først hvite, deretter blå og deretter røde.

Du kan finne ut mer på det: Raynauds syndrom

Siden bindevevet angripes i kollagenoser, kan ethvert organ bli påvirket av sykdommen. For eksempel kan betennelse i perikardiet, kjent som perikarditt, oppstå. Hvis lungene er berørt, kan lungemembranen bli betent. Dette er kjent som pleurisy. Hvis betennelsen vedvarer i lang tid, kan lungefibrose utvikle seg. Nyrene eller hjernen kan også bli påvirket av betennelsen.

terapi

Prinsippet for terapien er å lindre symptomene på betennelse og undertrykke immunforsvaret. Det er ingen kausal behandling som eliminerer årsaken til sykdommen. Det er også en rekke generelle tiltak som kan inneholde klagene. Dette inkluderer å unngå forkjølelse i nærvær av Raynauds syndrom, konsekvent implementering av fysioterapi og tilhørende psykoterapeutisk behandling.
Antiinflammatoriske medisiner fra gruppen av NSAIDs, inkludert ibuprofen, kan brukes mot betennelsen. En annen ofte brukt gruppe medikamenter er glukokortikoider, som brukes i mange autoimmune sykdommer fordi de har en immunsuppressiv effekt. Andre medisiner som modulerer immunforsvaret inkluderer azathioprin og metotrexat.

Les mer om legemiddelgruppen her immunsuppressive

Varighet og prognose

Kollagenosene er kroniske sykdommer som ingen kausal terapi for øyeblikket er tilgjengelig på. Ved noen kollagenoser kan sykdommen stoppe opp av seg selv, men den selvhelende tendensen er vanligvis ganske lav. Sykdommen utvikler seg sakte, slik at lidelsesnivået for de berørte er tålelig i lang tid. Prognosen avhenger av alvorlighetsgraden og plasseringen av skaden. Spesielt spiller uttrykket i organene lunger, hjerte og nyrer en avgjørende rolle i løpet av sykdommen. Hvis de blir berørt sent eller bare svakt, er prognosen betydelig bedre enn i tilfelle av en alvorlig sykdomsmanifestasjon i disse organene.

Forløp av sykdom

Forløpet av sykdommen er veldig varierende. De fleste kollagen sykdommer manifesterer seg i midten av voksen alder. I mange tilfeller øker symptomene bare veldig gradvis. Det kan være at noen kollagenoser bare merkes gjennom hudsymptomer. Imidlertid er et systemisk forløp også mulig, som krever mer aggressiv immunsuppressiv terapi. Forløpet av sykdommen avhenger av tilstanden til de berørte organene. Hvis vitale organer som nyrer, hjerte eller lunger gjennomgår alvorlig fibrotisk ombygging, kan funksjonen til disse organene raskt bli dårligere. Hvis leddene og huden er de viktigste stedene for manifestasjon, kan mange av de berørte føre et stort sett ubegrenset liv med passende terapi. Imidlertid kan det ikke uttales noe generelt om forløpet, siden kollagenosene kan gi et veldig variabelt bilde av symptomer.

Hvor smittsom er det?

Det er ingen risiko for infeksjon med kollagenose. Polymyositis og dermatomyositis mistenkes for å ha et viralt opphav til sykdommen gjennom en Coxsackie-virusinfeksjon. Virussykdommer er ofte smittsomme. Infeksjon med viruset betyr imidlertid ikke at det kliniske bildet av kollagenose utvikler seg fra det. Det antas at immunforsvaret er "formet" på feil måte av viruset, noe som får det til å angripe kroppens egne celler. Hvordan dette skjer i enkelttilfeller er ennå ikke undersøkt tilstrekkelig.