syringomyelia

Ordets mening

"Flute-rørlignende hulromsdannelse i ryggmargen"; Syrinx = (Gr.) Fløyte (Pl .: Syringen); Myelon = (stor marg)

definisjon

Syringomyelia er en veldig sjelden sykdom i ryggmargen der hulrom dannes inne i ryggmargen over lang tid. Ulike utløsende faktorer blir diskutert. Dannelse av hulrom fører til nevrologiske symptomer, avhengig av de berørte nerveceller og -veier, opp til et fullstendig paraplegisk syndrom på grunn av bruk av plass.
Det skilles også mellom syringobulbie, en syringomyelia, som er så høyt i ryggmargen at det også påvirker de nedre delene av hjernen. Syringoencephaly er derimot en sykdom som er begrenset til hjernen selv.

Syringobulbie

The syringobulbie er en underform av syringomyelia. Ved syringomyelia er hulrommet i ryggmargen dannet av utstrømningsforstyrrelsen vanligvis på nivået med cervikale eller thorax ryggvirvler. Når det gjelder syringobulbie, strekker dette seg imidlertid vanligvis lenger opp, opp til den såkalte mellomhinnen (= mesencephalon), en del av hjernen, og kan dermed til og med påvirke kontrollen av grunnleggende kroppsfunksjoner. Dette kan føre til ukoordinerte øyebevegelser, svimmelhet og lammelse av muskler i tungen, strupehodet og ganen.

Frekvens

De syringomyelia forekommer svært sjelden. I Tyskland er det 0,5 nye tilfeller per 100 000 innbyggere per år.

fører til

Årsakene til forekomsten av syringomyelia kan deles inn i medfødte og ervervede årsaker. Når det gjelder den medfødte formen, antas en utviklingsforstyrrelse som fører til dannelse av hulrom, men den nøyaktige mekanismen for dens dannelse er ennå ikke avklart. Syringomyelia forekommer svært sjelden.

I Tyskland er det 0,5 nye tilfeller per 100 000 innbyggere per år. den ervervede formen av syringomyelia fører til en innsnevring av nervevannet (Cerebrospinal væske) fylte hulrom hvis fri flyt alltid er begrenset og tvinger brennevin til å finne andre måter: syrinx opprettes.

Den nevnte innsnevring av brennevinrommene kan være traumatisk, dvs. gjennom en ulykke, men også gjennom hjernehinnebetennelse, en herniert skive eller en masse forårsaket av en svulst. Flere huler kan også dannes.

symptomer

Man kan ha mange forskjellige klager syringomyelia fordi deres beliggenhet ofte påvirker flere nervesystemer og celler uten at disse er direkte funksjonelle, men som kan tildeles en spesifikk lesjonshøyde ved å observere deres kombinasjon. Man finner på syringomyelia Perseptuelle forstyrrelser som en reduksjon i fin eller grov følelse, men også Smerte og Prikkende sensasjoner, nedsatt eller økt temperaturfølelse, en Forstyrrelse av følelsen av posisjon og posisjon av leddene og Muskler, i tillegg til Lammelse av muskler eller -Spastiken. Avføring og urininkontinens og seksuell dysfunksjon slik som impotens kan forekomme, og det samme kan syringomyelia som ligger spesielt høyt i ryggmargen Forstyrrelser i tale, svelging og koordinering. Ved nedsatt kontroll av blodkar kan Sirkulasjons- og sårhelende lidelser forekommer, så vel som sjelden beskrevet Problemer med minnet eller mentale avvik. Mens høyden på sprøyten i ryggmargen må forenes med symptomene den forårsaker, er størrelsen ikke nødvendigvis relatert til alvorlighetsgraden av symptomene.

diagnose

For å diagnostisere syringomyelia, observasjon av det kliniske bildet (Kombinasjon av symptomene ovenfor), så vel som det relativt langsomme forløpet av en sykdom der mange forskjellige, berørte kroppssystemer må bringes under ett tak for nevrolog muligheten for anatomisk avgrensning av handlingen. På dette tidspunktet kommer det vanligvis til en MR-bilde av hjernen og ryggmargen, som sprøyten vanligvis kan sees raskt på. I et spesielt MR-bilde, Sirkulasjon av nervevannet å vurdere relevansen av sprøyten som en hindring for passering. En tilbaketrekning av nervevæske (CSF punktering) og undersøkelsen gir informasjon om akutte inflammatoriske prosesser. Til slutt kan tidligere begivenheter som forklarer syringomyelia forenes med funnene i anamnese.

MR av ryggraden

For å stille diagnosen syringomyelia, bør en MR (magnetisk resonansavbildning) av ryggraden utføres. Hulrommet er vanligvis lokalisert i ryggmargen på nivået av nakke eller brystområdet (cervical ryggrad / thorax ryggrad) og fører til kompresjon av nervesnorene som omgir hulrommet. Likevel bør alltid en MR av hele ryggraden utføres for den endelige avklaringen.

For mer informasjon, se MR av ryggraden.

terapi

Fokuset er å fjerne en eksisterende og behandlingsbar Årsak til syringomyelia. Å fjerne sprøytetrykket på nervevevet er et kirurgi nødvendig når den nevrologiske svekkelsen er tilsvarende alvorlig eller utvikler seg. Her blir det for eksempel forsøkt å lage et dreneringsalternativ for væsken fra sprøyten ved å tilsette a shunt (Tube) som drenerer væske til et annet område av kroppen. På grunn av risikoen for skade på nervevevet som umiddelbart omgir sprøyten, er denne kirurgiske teknikken ikke lenger foretrukket. Det kirurgiske forsøket på å løsne vedheft og hindringer for passasjen som utløste syringomyelia er mer ønskelig i dag, men det innebærer også risikoen for det kirurgiske traumet nye obligasjoner innebærer. Til syvende og sist er ofte smerterapi nødvendig for nervesmerter forårsaket av syringomyelia fysioterapiå opprettholde og trene bevegelse og hverdagsferdigheter. Alternative terapeutiske tilnærminger er også nyttige, spesielt når det gjelder lindring av symptomer.

Kirurgi for en syringomyelia

Operasjonen av syringomyelia er den eneste såkalte kurativ (=helbredelse) Terapi. Dette betyr at det er den eneste måten å virkelig kurere nervevannsdrenasjeforstyrrelsen, ikke bare bekjempe symptomene. I dag utføres det vanligvis bare hvis symptomene forverres raskt på grunn av begrensningene som operasjonen setter.
Under operasjonen settes en shunt inn mikrosurgisk. Shunten er der for å fjerne en del av nervevannet (Brennevin) fra hjernen for å unngå økning i intrakranielt trykk. For dette formålet opprettes en forbindelse kirurgisk mellom mellomrommene i hjernen fylt med nervevann (ventrikkel) og for eksempel bukhulen. Dette gjør at overflødig nervevann renner av og skilles ut i avføringen som normalt.
Imidlertid er denne operasjonen ganske omfattende og utføres vanligvis for andre sykdommer, for eksempel hydrocephalus (såkalt "vannhode"). I tillegg har undersøkelser vist at mange pasienter uten kirurgi er mer fornøyde enn pasienter som har hatt kirurgi.

Risiko for operasjonen

Siden denne operasjonen foregår på pasientens hjerne, innebærer den mange risikoer. Derfor bør det vurderes veldig nøye om det virkelig er nødvendig for at det skal gjennomføres. En veldig fryktet komplikasjon er for eksempel en infeksjon i shunt, siden dette patogenet kan tjene som en slags "vei" inn i hjernen. I tilfelle en infeksjon kan den dermed raskt spre seg til hjernen og utløse alvorlige symptomer. Videre kan drenering av shunt resultere i for lav eller for høy utstrømning av nervevæske.

prognose

De syringomyelia er kronisk progressiv, som ikke alltid kan stoppes av en operasjon, men noen ganger bare bremses over tid. Alt dette ovenfor nevrologiske symptomer er vanligvis irreversible på grunn av lang skadetid på de berørte nervecellene, og pasienten må komme til orde med dem i hverdagen. Det kan det også slapp som spastisk lammelse, til muskeldystrofi, for holdningsskader og sekundær smerte.