Reye syndrom

introduksjon

Reyes syndrom er en sjelden tilstand som først og fremst rammer barn mellom fire og ni år. Dette resulterer i skade på hjernen, en såkalt encefalopati, samt betennelse i leveren, som er preget av fettvevet. Dette kan etter hvert føre til leversvikt.

Reyes syndrom manifesterer seg vanligvis etter en virusinfeksjon, for eksempel etter en infeksjon med influensavirus eller vannkopper viruset. Bruk av visse medisiner kan også føre til utvikling av Reyes syndrom.

fører til

Å ta Aspirin® anses å være årsaken til utviklingen av Reyes syndrom hos barn. Genetiske årsaker blir også diskutert, da noen mennesker virker mer utsatt for Reyes syndrom. Hvis barn lider av virusinfeksjoner (f.eks. Influensainfeksjon, vannkopperinfeksjon) og får Aspirin® terapeutisk, øker risikoen for å utvikle Reyes syndrom. Derfor bør barn bare få unntaksvis Aspirin®. Sykdommen er imidlertid også observert hos barn som ikke tidligere hadde tatt Aspirin®.

I tillegg til assosiasjonen til infeksjoner med de typiske influensavirus, ble det også funnet en forbindelse med virus som forårsaker mage-tarm-sykdommer (enterovirus). På cellenivå funksjonsfeil Reyes syndrom i mitokondriene. Mitokondrier er "kraftverkene" i kroppens celler og er viktige for metabolismen, da de kontrollerer viktige energiforbrukssykluser ved bruk av oksygen. I Reyes syndrom forstyrres forskjellige enzymer i mitokondriene, slik at for eksempel den giftige ammoniakk akkumuleres i kroppen. I tillegg lagres det sure metabolske produktlaktatet og langkjedede fettsyrene i vev og organer. I leveren fører fettsyrene til fettvev. Dette svekker også leverfunksjonen. Ammoniakk fører til utvikling av encefalopati i hjernen, alvorlig skade på hjernen som kan forårsake permanent skade.

Totalt sett kan det sies at sammenhenger mellom Reyes syndrom og virale smittsomme sykdommer, samt inntak av acetylsalisylsyre (Aspirin®), ennå ikke er tydelig avklart. Den genetiske risikoen for sykdommen er ennå ikke bevist over all tvil. Det er bare sikkert at sykdommen vanligvis manifesterer seg hos barn etter en virusinfeksjon, og at det ofte er en assosiasjon med Aspirin®. De nøyaktige forbindelsene er uklare.

Aspirin® som årsaken til Reyes syndrom

Aspirin®, eller den aktive ingrediensen acetylsalisylsyre, er ikke tillatt for barn under 15 år og er strengt kontraindisert.
Å ta Aspirin® hos barn kan føre til såkalt Reye-syndrom. Årsaken til Reyes syndrom er ikke helt forstått. Det som er sikkert er at i tillegg til å ta Aspirin®, som fører til Reyes syndrom, er det ofte en virusinfeksjon, som noen ganger ikke blir lagt merke til.
Å ta Aspirin® sammen med virusinfeksjonen fører til alvorlig leverdysfunksjon. Leveren kan ikke lenger bryte ned nedbrytningsproduktene som er opprettet i kroppen, for eksempel noe ammoniakk. Ammoniakk er skadelig for sentralnervesystemet. Dette fører til en såkalt encefalopati, en forandring i hjernen som, i tilfelle Reyes syndrom, er assosiert med et bevissthetstap, og i det videre løp, med en personlighetsendring.
Det første symptomet på Reyes syndrom er ofte symptomer som kvalme og alvorlig oppkast.

symptomer

Reyes syndrom kan teoretisk forekomme i alle aldre, men det utvikler seg vanligvis i en alder av ti år.

I begynnelsen av sykdommen manifesterer dette seg som søvnighet, slapphet, oppkast, konstant gråt, feber, irritabilitet og nedsatt leverfunksjon. Det er også gastrointestinale symptomer som kvalme og alvorlig oppkast. Cirka 30% av pasientene utvikler encefalopati i løpet av sykdommen, noe som kan være ledsaget av alvorlige symptomer. Disse inkluderer for eksempel en ansamling av væske i hjernen (hjerneødem) som fører til hevelse i hjernen, puster for raskt (hyperventilering) eller luftveisstans, anfall, økte reflekser (hyperrefleksi) eller svikt i refleksene (areflexia), en spastisk utvidelse av ekstremiteter (decerebral stivhet) eller en gradvis bevissthetsforstyrrelse opp til koma.

diagnose

I noen tilfeller kan diagnosen Reyes syndrom allerede mistenkes ved å spørre barnet eller foreldrene. Hvis barnet led av en virusinfeksjon kort tid før symptomene utviklet seg og ble behandlet med Aspirin®, kan dette allerede være en indikasjon. For å bekrefte diagnosen undersøkes blodet vanligvis først. I Reyes syndrom merkes økte leververdier, økte verdier av aminosyrer, fettsyrer og ammoniakk, samt andre økte enzymnivåer. Blodsukkeret er ofte for lavt (hypoglykemi). Siden leveren også er involvert i blodpropp, kan nedsatt syntese (produksjon) av leveren føre til forsinket blodkoagulering.

Når det syke barnets underliv palpes, kan det ofte observeres en utvidelse av leveren. Det kan også tas en prøve av levervev som viser fettvev i Reyes syndrom.

Ytterligere bildebehandling blir ofte bedt om å utelukke andre sykdommer. Computertomografi (CT) av hodeskallen utføres for å utelukke romopptar prosesser i hjernen, spesielt hvis barnet ikke lenger er tydelig bevisst. Hvis det er hjerneødem (væskeansamling i hjernevevet), kan dette også være synlig på CT.

terapi

Årsaken til Reyes syndrom kan ikke behandles direkte. Derfor er terapien avhengig av behandlingen av symptomer sykdommen. De berørte barna må det meste overvåket av intensivbehandling bli. Ofte er det en Ventilasjon og sedasjon av barna som er nødvendige.

Av Intrakranielt trykk må også overvåkes. For å redusere hjerneødem og dermed det intrakraniale trykket, for eksempel mannitol er gitt. Dette er et stoff som brukes til å formere seg drenering og kan redusere væsken i hjernevevet.

De økte ammoniakknivåer i blod kan for eksempel av a B.også huddialyse (Peritonealdialyse).

prognose

I en alvorlig form for Reyes syndrom, skjer det omtrent ¾ av sakene i hjel av de syke barna. Derav a tidlig start av terapi av største betydning i de tidlige stadiene av sykdommen. Dette kan redusere den høye dødeligheten betydelig.

Nåværende Studier antyder at Reyes syndrom bare er ett 25% dødelighet ute. Omtrent 1/3 av barna utviklet seg varig skade, for eksempel nevrologiske mangler eller nedskrivninger av Spoke- og Læringsevne.

profylakse

Det er ingen direkte profylakse for å forhindre utvikling av Reyes syndrom. Det eneste alternativet er å unngå bruk av Aspirin® hos barn og unge med virusinfeksjoner, da dette blir sett på som den største risikofaktoren for sykdommen.

Hvilke medisiner er egnet for å behandle smerter og feber hos barn?

På grunn av den eksisterende antakelsen om en forbindelse mellom Reyes syndrom og inntaket av Aspirin®, bør administrering av Aspirin® absolutt unngås.
Paracetamol og ibuprofen er medisinene du velger for smerter og feber. Valg av medisiner og dosering avhenger av barnets alder og vekt.

ibuprofen

Ibuprofen tilhører gruppen ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs). Ibuprofen har en febernedsettende, smertestillende og betennelsesdempende effekt.
Legemidlet er godkjent fra en alder av over 3 måneder eller fra en vekt over 6 kg.
Doseringen hos barn skal tilpasses barnets kroppsvekt. I tilfelle usikkerhet angående dosering eller bruk, bør konsultasjon med barnelege søkes. I tillegg til tablettformen, er ibuprofen for barn også tilgjengelig som en juice, som et pulver for å oppløses eller som stikkpiller.
Ibuprofen bør ikke gis hvis du har en kjent allergi eller hvis du har alvorlig nedsatt nyre- eller leverfunksjon.

Paracetamol

Paracetamol er dette Førstevalgsmedisin hos barn å behandle feber og smerter. Det tilhører gruppen ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs).
Forberedelsen er godkjent fra en vekt på 3 kg.
Paracetamol må ikke brukes til premature babyer og nyfødte fordi leveren fortsatt er umoden.
Paracetamol har en febernedsettende og smertestillende effekt. I motsetning til ibuprofen, har den ingen betennelsesdempende komponent.
Når det gjelder paracetamol, må doseringen også tilpasses kroppsvekten til barnet. Paracetamol overdoser må unngås for enhver pris bli. Spesielt barnets lever når raskt sin kapasitet til å bryte ned den aktive ingrediensen. Konsekvensene av overbelastning er alvorlige Leverskade med død av levercellene. Derfor bør barnelege konsulteres før den første dosen. En giftig dose oppnås med 150 gram per kilo kroppsvekt.

historie

Reyes syndrom ble først beskrevet i Australia i 1963. Den første personen som beskrev det var patologen Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5. april 1912 i Townsville, † 16. juli 1977). Noen år gikk imidlertid før forbindelsen mellom sykdommen og de mulige utløserne (virusinfeksjoner, Aspirin®) kunne etableres.