Wegeners granulomatose
Synonymer i en større forstand
Wegeners sykdom, allergisk angiitt og granulomatose, Klinger-Wegener-Churg syndrom, Wegeners granulomatose, gigantisk cellegranuloarteritt Wegener-Klinger-Churg, rhinogen granulomatose
definisjon
De Wegners granulomatose er en tilstand der de små blodkarene i kroppen blir betent (systemisk vaskulitt).
Form av vevsknuter (granulomer).
Stort sett er ørene her, luftveier, lunge og nyre infisert. De Blodårer gjør dette nekrotisk-granulomatøs endret.
Epidemiologi / forekomst i befolkningen
Wegners granulomatose er relativt sjelden, den forekommer hos rundt 5-7 personer per 100.000. Kvinner blir mindre syke enn menn, sykdommen forekommer hyppigst rundt 50 år, men det er også rapportert om tilfeller der barn og unge ble syke.
symptomer
Ofte Wegners granulomatose med konstant blodig sniff, neseblødning og kronisk nesetetthet. Også Sinusinfeksjoner kan gå sammen med det.
Otitis media (Otitis Media), Øreverk, svimmelhet opp til nummenhet kan også oppstå både i begynnelsen og i løpet.
På kurset kommer det ofte til heshet, tørr hoste og ledd og Muskelsmerter.
Betennelse i nyrene (glomerulonefritt) er vanlig i sykdomsforløpet.
Det kan også forårsake øyesmerter, øyebetennelse og til og med synsforstyrrelser, samt endringer i hudhvordan blødning, røde flekker og knuter kommer.
patogenesen
Den nøyaktige årsaken er foreløpig ikke kjent. Det er sikkert at det er en betennelse i karene i kroppen (generalisert vaskulitt) av Autoimmune antistoffer fungerer. Det tilhørende antigenet er ikke kjent; inhalerte allergener og angrep blant annet er diskutert Staphylococcus aureus.
diagnose
Siden symptomene kan variere veldig, krever diagnosen Wegeners granulomatose laboratorie, mikroskopiske (histologiske) og kliniske funn.
En vevsfjerning (biopsi) mulig, i denne mikroskopiske undersøkelsen kan man se økte celler i en viss form (granulomer) så vel som døende celler (nekrose) se.
Hvis nyrene er involvert, kan typisk endrede nyreceller sees i en nyrebiopsi.
En blodprøve for visse auto-antistoffer (vanligvis c-ANCA, mer sjelden p-ANCA) er også nødvendig. Disse antistoffene er rettet mot kroppens egne hvite blodlegemer (leukocytter, spesielt nøytrofile granulocytter). Forkortelsen ANCA står for Anti-Neutrophil-Cytoplasmic Antistoff.
Markører for betennelse (for eksempel CRP) kan også økes i blodet. Kreatinin kan også økes hvis Wegners granulomatose har involvert nyre.
Endringer i lungene (granulomer og arr) kan ofte sees på en røntgen- eller CT-skanning.
terapi
I begynnelsen av Wegeners granulomatose brukes ofte antibiotikaklotrimazol (bredspektret antibiotika med følgende ingredienser) trimetoprim og sulfametoksazol), f.eks. tilgjengelig som Cotrim®, foreskrevet, noe som fører til en forbedring, selv om virkemåten fremdeles er helt uklar her.
I det videre løpet behandles vanligvis kortison (handelsnavn for eksempel Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®).
Dette kan gjøres med immunsuppressive medisiner som f.eks Kombiner metotrexat (handelsnavn: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) og cyklofosfamid (handelsnavn: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Disse tilhører imidlertid klassen cellegiftmedisiner og har tilsvarende bivirkninger.
I noen tid har det også vært monoklonale antistoffer som også demper immunforsvaret. Infliximab (tilgjengelig f.eks. Som Remicade®) er et slikt antistoff, det blokkerer en reseptor (TNF-alfablokker). Siden produksjonen av slike antistoffer er veldig kostbar og behandlingen med slike antistoffer kan føre til alvorlige overfølsomhetsreaksjoner, brukes den bare til pasienter som ikke reagerer på metotreksat.
Pasienter der Wegeners granulomatose ikke forbedrer seg etter administrering av kortison i kombinasjon med metrotrexat, får muligheten til mykofenolatmofetil (handelsnavn CellCept®) som et reservemedisin.
I veldig alvorlige tilfeller med nyresvikt som krever dialyse eller livstruende lungeblødning, er plasmaferese metoden du velger.
Andre medisiner som brukes sjeldnere til terapi er:
- Etanercept (f.eks. Enbrel®)
et genmanipulert protein, har en immunsuppressiv effekt - Ciclospoprin A,
en immunsuppressant - Leuflunomide (f.eks. Arava®)
en immunsuppressant - Rituximab (f.eks. MabThera®)
Monoklonalt antistoff som ligner infliximab
Som vedlikeholdsbehandling, foreskrives kortison i fallende doser og den immunsupressiva som Azathioprin® (f.eks. Collisan®, Imurek®, Zytrim®) etter at den akutte tilstanden har blitt bedre.
I tillegg gis fortsatt antibiotika som Cotrim® for å forhindre at nasopharynx blir kolonisert og infisert av Staphylococcus aureus.
prognose
Uten terapi, Wegeners granulomatose nesten alltid stengt Nyresvikt som et resultat av nyrebetennelse innen 6 måneder og dermed død. Målrettet terapi forbedrer tilstanden betydelig hos mer enn 90%. Midlertidig frihet fra symptomer kan til og med oppnås hos ¾ av alle pasienter. Symptomer kan komme tilbake hos omtrent halvparten av pasientene og må behandles igjen.
komplikasjoner
De Wegners granulomatose kan føre til varige skader som f.eks Hørselstap, ensidig Blindhet, nedsatt nyrefunksjon. Det kan også føre til endringer i neseformen på grunn av den hyppige betennelsen og dermed utviklingen av en Sal nese.
