Indremedisin

Aplastisk anemi

introduksjon

Aplastisk anemi er en gruppe av forskjellige sykdommer, hvis fellestrekk er en svakhet (insuffisiens) av benmargen, noe som fører til redusert produksjon av blodceller. Dette resulterer ikke bare i anemi, dvs. reduksjon i røde blodlegemer (erytrocytter) eller hemoglobinverdien, men også til en mangelfull dannelse av immunceller, spesielt de såkalte neutrofile granulocytter (nøytropeni), så vel som blodplatene (trombopeni). Hvis alle tre navngitte cellegrupper er berørt, snakker man om en pancytopeni. I de fleste tilfeller er årsaken autoimmune sykdommer, men aplastisk anemi kan også være forårsaket av cellegift eller være medfødt.

Hvordan oppstår aplastisk anemi?

Aplastisk anemi, også kjent som panmyelopati, er ikke en enkelt sykdom, men en gruppe forskjellige sykdommer og syndromer som til slutt fører til en mangelfull produksjon av blodceller på grunn av svakhet i benmargen.

Årsakene til slik benmargsinsuffisiens kan generelt være medfødt eller ervervet, selv om de anskaffede formene er mye vanligere. De medfødte formene inkluderer spesielt Fanconi-anemi og Diamond-Blackfan-syndrom, det er også andre sjeldne enzymdefekter.

De viktigste utløserne av ervervet aplastisk anemi er autoimmune reaksjoner mot benmargen, hvis årsak ofte ikke kan bestemmes. Andre hematologiske sykdommer som myelodysplastisk syndrom (MDS).
En annen viktig trigger er visse medikamenter, spesielt cytostatika som brukes i cellegift, har en giftig effekt på benmargen, da de ofte må gis i høye doser. Andre medisiner som i sjeldne tilfeller kan føre til aplastisk anemi er metamizol (Novalgin) eller det neuroleptiske clozapinet.

Aplastisk anemi etter cellegift

De fleste cellegiftmedisiner virker ved å angripe raskt delende celler, først og fremst kreftceller. Imidlertid angripes også andre celler i kroppen, inkludert stamceller i benmargen, som danner blodcellene slik at de synker under cellegift.Normalt er benmargen imidlertid ikke fullstendig ødelagt, den regenererer etter endt terapi. I sjeldne tilfeller og avhengig av behandlingsprotokoll, kan det imidlertid hende at benmargen ikke lenger blir frisk etter cellegift, og aplastisk anemi kan oppstå.

Les mer om kjemoterapi

Aplastisk anemi etter Metamizole (Novalgin)

Bortsett fra cytotoksiske medikamenter, kan aplastisk anemi også være forårsaket av andre medisiner, viktige eksempler er metamizol (Novalgin) og nevroleptisk clozapin. Benmargsvikt er uavhengig av dosen og er basert på kroppens overfølsomhet for visse stoffer. Selv om denne bivirkningen er ekstremt sjelden, må den tas med i betraktningen, spesielt hvis disse medisinene gis for første gang eller i høye doser!

Symptomer på aplastisk anemi

Symptomene på aplastisk anemi er forårsaket av mangel på de respektive blodcellene. Det er tre linjer med blodceller:

de røde blodlegemene (erytrocytter), hovedsakelig ansvarlig for transport av oksygen
de hvite blodcellene (leukocytter), Celler i immunsystemet
blodplatene (Blodplater), En del av blodproppsystemet

Hvis det er mangel på erytrocytter, kan cellene i hele kroppen ikke lenger tilføres oksygen også. De viktigste konsekvensene er en følelse av svakhet, sirkulasjonsproblemer, blekhet og øresus. Dette behandles fra et kritisk Hb-nivå med transfusjon av såkalte rødcellekonsentrater.

En mangel på leukocytter kan ikke legges merke til subjektivt av pasienten, men det er den farligste effekten av aplasi. Dette skyldes hovedsakelig en undergruppe av hvite blodlegemer, nøytrofilene. Hvis disse er fraværende, oppstår nøytropeni. Pasienten er ikke lenger tilstrekkelig beskyttet mot opportunistiske patogener - det vil si patogener som faktisk er relativt ufarlige og bare blir farlige hvis immunforsvaret er svakt. Normale infeksjoner kan da også være veldig drastiske og livstruende.

Trombocyttmangel blir ofte ikke lagt merke til med det første. Den dårlige koagulasjonen kan føre til blåmerker raskere. Imidlertid blir det farlig når blodplatene er veldig lave, noe som kan føre til farlig indre blødning.

Terapi og tiltak

Behandlingen av aplastisk anemi er veldig kompleks og vil overskride omfanget av en slik artikkel. Målet med terapien er å kurere aplastisk anemi ved å bekjempe årsaken, avhengig av årsaken, må den derfor planlegges individuelt av den behandlende legen. Det avhenger også av pasientens alder, sykdommens alvorlighetsgrad og andre faktorer. En "siste utvei" er allogen stamcelletransplantasjon, også kjent som benmargstransplantasjon. Imidlertid er dette veldig effektive alternativet fylt med mange risikoer, og derfor må bruken alltid veies opp individuelt av en erfaren hemato-onkolog.

En annen veldig viktig komponent er støttende terapi, som inkluderer alle medisinske tiltak som utføres på en ledsagende og støttende måte. Studier har vist at støttende tiltak kan øke sannsynligheten for overlevelse betydelig.
Først og fremst er infeksjonsprofylakse, fordi for pasienter med aplastisk anemi, til og med vanlige infeksjoner og faktisk relativt ufarlige slik som mugg representerer en akutt livstruelse. Dette inkluderer å ta hensyn til spesiell hygiene, dvs. regelmessig håndvask eller desinfisering, ingen kontakt med forkjølelse eller til og med såkalt omvendt isolasjon på sykehuset. Det kan også være nødvendig å ta forebyggende antibiotika. Videre bør et "aplastisk kosthold" følges, for eksempel:

Bruk opp åpnet mat innen 24 timer, ellers kast det
ingen fersk mat som ikke kan skrelles (spesielt ingen salat!)
Kok eller lag god mat som ikke har blitt industrielt pakket
ingen forbruk av rå melkeprodukter

Disse tiltakene trenger ikke å overholdes fullt ut av hver pasient; behandlende lege bør alltid bestemme seg for detaljene.

Ytterligere støttende tiltak er transfusjon av blodprodukter, stimulering av benmargen og behandling av bivirkningene forårsaket av den respektive terapien.

Forventet levealder ved aplastisk anemi

Forventet levealder avhenger av flere faktorer. Opprinnelig kan aplastisk anemi deles inn i tre alvorlighetsgrader (moderat, alvorlig, veldig alvorlig). Klassifiseringen er basert på antall forskjellige blodceller. Jo færre blodceller benmargen gjør, jo mer alvorlig er sykdommen. Antall nøytrofiler, som hører til de hvite blodlegemene, og alderen ved diagnosen er de viktigste prognostiske faktorene. Et lavt antall granulocytter antyder et alvorlig forløp med dårlig prognose, ettersom immunforsvarssystemet, som faktisk er ufarlig, som sopp (f.eks. Aspergillus) er alvorlig nedsatt. Hvis sykdommen er mild, er imidlertid forventet levealder neppe begrenset. Ved moderate og alvorlige forløp kan såkalt allogen stamcelletransplantasjon (ASZT) utføres som det siste tiltaket, hvis sykdommen ikke kan kontrolleres av andre tiltak. Denne terapien er et veldig drastisk tiltak der pasientens benmarg blir ødelagt og deretter erstattet av den ene giveren. ASZT har mange bivirkninger og kan være livstruende i tilfelle avstøtningsreaksjoner, men den alvorlige formen for aplastisk anemi er ofte dødelig.
Støttende tiltak, dvs. forebygging og behandling av komplikasjoner, er også veldig viktig. Infeksjonsprofylakse er veldig viktig her, men blødning og anemi må også overvåkes nøye og behandles om nødvendig.

Hva er sjansene for å bli frisk?

Sjansene for bedring avhenger av sykdomsforløpet og alvorlighetsgraden, samt den individuelle fysiske tilstanden og alderen til personen som er berørt. Generelt sett har yngre pasienter bedre terapeutiske resultater enn eldre. Hvis en stamcelletransplantasjon må utføres i tilfelle alvorlig sykdom, avhenger sjansene for utvinning i stor grad av dette. Med en passende donasjon fra et familiemedlem er fortsatt rundt 80% av de syke i live etter 5 år. Hvis donasjonen er fra en ikke-relatert giver, er 70% fremdeles i live. Også stamcelletransplantasjoner fra benmarg gir bedre resultater enn stamcelletransplantasjoner fra perifert blod. Hvis en stamcelletransplantasjon ikke er mulig, brukes intensivert undertrykkende immunforsvarsterapi. Her er den 5-årige overlevelsesfrekvensen ca 80%, hvorved med denne behandlingen ingen fullstendig kur, men bare en forbedring av symptomene kan oppnås. Som nesten alltid har start av terapi en positiv effekt på sykdomsforløpet og sjansene for å bli frisk. Forekomster, dvs. et nytt sykdomsgen etter vellykket terapi, er imidlertid ikke uvanlig, så pasienter må sjekkes regelmessig selv etter terapi.

Les også artikkelen vår om Stamcelletransplantasjon

Er aplastisk anemi dødelig?

Ja, aplastisk anemi er en akutt livstruende sykdom. Hvis det ikke blir behandlet, er det dødelig hos 70% av voksne. Den aplastiske anemien er preget av mangel på alle forskjellige blodceller, fra et visst nivå er dette ikke lenger forenlig med livet, spesielt alvorlige infeksjoner og kraftig blødning er her problematiske. Det er desto viktigere å starte terapi så snart som mulig, helst i et spesialisert senter for hematologi!

Leukemi og aplastisk anemi

Spesielt når det gjelder spesielle medfødte former som Fanconi-anemi, som resulterer i mutasjoner i DNA-reparasjonssystemet, kan andre hemato-onkologiske sykdommer som myelodysplastisk syndrom eller en form for akutt leukemi (AML) utvikle seg fra aplastisk anemi. På grunn av den aplastiske anemien fører dette til en ondartet forandring i benmargsstamcellene som blodcellene oppstår fra. Dette fører til at umodne og ikke-funksjonelle blodforløperceller frigjøres til blodet.
På den annen side administreres også aggressive, høydoserende kjemoterapeutiske midler ved akutt leukemi, som, som nevnt ovenfor, kan føre til aplastisk anemi i sjeldne tilfeller.

Mer informasjon