Myasthenia gravis

synonymer

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Hoppe-Goldflam-syndrom
• Erb Goldflam sykdom

Les også følgende emner:

• Muskeldystrofi
  • Duchenne muskeldystrofi
  • Myotonisk dystrofi
  • FSHD

Sammendrag

De Myasthenia gravis er en sykdom i vekslingspunktet mellom nerve og muskler (nevromuskulær endeplate; se anatomi muskulatur) fra gruppen auto-aggressive sykdommer. De immunforsvar den berørte personen produserer (auto) antistoff mot reseptorene (mottakerne) for messengerstoffet som utløser translasjonen av en nerveimpuls til en mekanisk handling (muskelsammentrekning). Dette fører til en gradvis ødeleggelse av disse reseptorene med det resultat at en stadig svakere muskelhandling (muskelsvakhet) finner sted som respons på en nerveimpuls.
Hvis den ikke blir behandlet, løper myasthenia gravis kontinuerlig i ulik grad og kan være dødelig hvis Åndedrettsmuskler. Medisinske tiltak for å påvirke immunsystemet til de berørte kan bremse eller til og med stoppe progresjonen av sykdommen. På den annen side er det mange vanlige medisiner (f.eks. anestetika), som kan forverre symptomene på myasthenia gravis, slik at de berørte blir rådet til å ha en "Myasthenia Pass"Å bli utstedt for å informere førstehjelpere og terapeuter om dette faktum.

definisjon

De Myasthenia gravis er en Autoimmun sykdomsom fører til gradvis skade på overgangspunktet mellom irritere og muskelledninger. Ødeleggelsen av reseptorer for messengerstoffet på koblingspunktet forårsaker patologisk økt utmattelse og svakhet i de berørte musklene.

Frekvens

Myasthenia gravis forekommer med en frekvens på 4 - 10/100000, sykdommen forekommer oftere enten mellom 20 og 40 år eller mellom 60 og 70 år, og veldig sjelden en gang i barndommen. Kvinner rammes oftere enn menn.

fører til

Myasthenia gravis er forårsaket av en autoaggressiv prosess av immunsystemet der immunsystemet produserer antistoffer mot reseptorer i den neuromuskulære endeplaten.
I mange tilfeller en endring i thymus (immunologisk organ i barndommen som vanligvis regreserer i voksen alder).
Som med mange autoimmune sykdommer, er det en arvelig komponent. I sjeldne tilfeller kan symptomer på myasthenia gravis også oppstå i forbindelse med andre sykdommer, f.eks. B. Overaktiv skjoldbruskkjertel, Leddgikt eller andre autoimmune sykdommer. Psykisk og fysisk stress så vel som sekundære sykdommer kan forverre symptomene på myasthenia gravis.

symptomer

Sykdommen begynner vanligvis på steder der et relativt lite antall av dem blir med i et nevromuskulært veikryss muskelfibre leveres av en nerve. Dette er tilfelle med Musklersom skal muliggjøre finjusterte bevegelser, som f.eks B. øyemuskulaturen. De berørte musklene viser en tendens til utmattelse for raskt når de brukes; symptomene forverres tilsvarende i løpet av dagen og når en bevegelse utføres flere ganger.
Dette kommer til uttrykk f.eks. B. i økende grad Ett eller begge øvre øyelokkene faller (ptose) når du ser opp (= Simpson test), dukker også opp tidlig Dobbeltsyn når du ser sidelengs på grunn av involvering av øyemuskulaturen. Andre muskelgrupper som er berørt tidlig, er ansiktet, halsen (øker under måltidet svelgevansker) og mastikulære muskler. De Talen kan virke sløv, ansiktet til de berørte sagging og Mimikk uttrykk sparsom.

Klinisk blir forskjellige klassifiseringer laget i henhold til alder ved symptomdebut eller alvorlighetsgrad.

Når prosessen skrider frem, kan lemmene også bli trette og svake under belastning, slik at syke kan ha vanskeligheter med å klatre opp trapper eller vassende gangart utstilling. Innblanding av luftveismuskulaturen kan også oppstå plutselig og plutselig (myastenisk krise) og er en veldig alvorlig komplikasjon av myasthenia gravis.

Merk: symptomer

Totalt sett viser sykdommen en veldig stor variasjon i utseende: Selv med individuelle pasienter endres de berørte muskelgruppene, den utløsende stressen og styrken av symptomene.

Eksklusjonssykdommer (differensialdiagnoser)

Den viktigste differensialdiagnosen er den Lambert-Eaton syndrom, som forekommer spesielt i forbindelse med tumorsykdommer. Symptomer og sykdomsmekanismer er grunnleggende like, men blodprøven viser forskjellige antistoffer enn de i myasthenia gravis, inkludert bildet i elektromyogrammet (elektromyografi/ EMG) er en annen.

Videre er det teoretisk andre sykdommer i Nervesystemet og musklene liker multippel sklerose, Muskeldystrofier eller Poliomyositis ("Polio"), z. Noen av symptomene ligner på myasthenia gravis. I de fleste tilfeller kan disse sykdommene utelukkes med en nøye sykehistorie og fysisk undersøkelse.

Diagnose

Grunnleggende diagnostikk inkluderer medisinsk historie, fysisk undersøkelse med nevrologisk fokus og "Tensilon test“.

Info: Tensilon test

På Tensilon test et medisin blir administrert som har en hemmende effekt på enzymet som normalt er ansvarlig for å bryte ned messenger-stoffet ved nervemuskelmuskelpunktet. Dette øker tilgjengeligheten av messengerstoffet drastisk ved den neuromuskulære endeplaten, og symptomene på myasthenia gravis avtar betydelig innen veldig kort tid i ca. 5 minutter.

Når du undersøker den elektriske aktiviteten til muskelen i electromyogram (EMG) viser et karakteristisk bilde (reduksjon i høyden på nedbøyningene ved langvarig eksponering).
I blodet kan 80-90% av de berørte antistoff mot messenger-reseptorene på den nevromuskulære endeplaten. Hvis dette ikke lykkes, må man Muskelvevsprøve kan fjernes for mikroskopisk undersøkelse. For å utelukke tilstedeværelsen av en endring i thymus, en røntgenstråle av Ribber forberedt.

terapi

Terapien er basert på å påvirke pasientens immunsystem med kortison (kortison) eller andre aktive ingredienser som reduserer produksjonen av antistoffer mot messengerreseptorene. Hemmere for enzymet som bryter ned messengerstoffet, administreres symptomatisk; i den myasteniske krisen administreres disse intravenøst. Disse hemmerne er ikke helt uproblematiske, siden en overdose kan føre til en alvorlig "kolinergisk krise", som kan manifestere seg klinisk som forgiftning med ugressdrepende (kvalme, oppkast, muskelkramper, svette).

Hvis en forstørrelse eller endring i tymusen faktisk oppdages i den avklarende undersøkelsen, fjernes den vanligvis kirurgisk, noe som kan føre til en årsakssammenheng i symptomene. I dette tilfellet kan man prøve å gradvis avslutte den immunsuppressive behandlingen etter 2 - 4 år.

prognose

Sykdommen utvikler seg sakte og er fremdeles dødelig i 10-20% av tilfellene. Hvis sykdommen forblir begrenset til individuelle muskelgrupper, er prognosen god. De berørte anbefales å kontakte interessegrupper for å utveksle informasjon om å leve med sykdommen og for å få en "Myasthenia Pass"Å få, som i en nødsituasjon informerer hjelpere og terapeuter om sykdommens tilstedeværelse.