Kjempecelle arteritt
synonymer
Temporal arteritt, kraniell arteritt, Hortons arteritt, Hortons sykdom
definisjon
De Kjempecelle arteritt tilhører de inflammatoriske sykdommer i blodkarene. Det tilhører gruppen av revmatiske sykdommer (revmatisme). Bare berørte er aorta og arteriermen ikke årer eller kapillærer. (Derav navnet arteritt = betennelse i arteriene.)
Det skilles mellom to forskjellige former:
- Den klassiske formen representerer betennelse på utsiden hode temporal arterie (lat. A. temporalis). Typisk blir hele clavicle-regionen trukket inn i hodet Halspulsåren (Lat. Halspulsåren) og forgreningsarteriene er involvert i den inflammatoriske prosessen. Benarterier eller arterier i tarmen kan også sjelden påvirkes.
- En form påvirker fortrinnsvis den aorta og deres store grener.
epidemiologi
Sykdommen rammer for det meste eldre pasienter over 50 år.
Kvinner rammes oftere enn menn.
Med rundt 30 nye tilfeller per år under 100 000 innbyggere, er gigantisk cellearteritt den vanligste betennelsen i karene (vaskulitt). Det forekommer spesielt ofte i kombinasjon med revmatiske sykdommer (revmatisme) på.
fører til
Årsaken til gigantisk celle ateritt (ateritis temoralis Horton) er stort sett ukjent. Det er mulig predisposisjon (genetisk disposisjon) spiller en rolle. Det er en sammenheng med sykdommer der immunsystemet er rettet mot egen kropp (autoimmune sykdommer = revmatisme; jf. Gresk autos = selv). Utbruddet av sykdommen favoriseres av tidligere bakteriell eller viral skade på karene.
symptomer
De viktigste symptomene er hodepine. Den temporale arterien på hodeskalle er tyknet (synlig fra utsiden) og veldig følsom for trykk.i de fleste tilfeller berøres bare den ene siden av skallen, noen ganger påvirkes både venstre og høyre side. Generelt er det en sterk følelse av sykdom med utmattelse, muligens. Feber, depresjon, Tap av matlyst og vekttap. I tillegg kan det påvises tegn på betennelse i blodet (økt erytrocytsedimentasjonsrate (ESR) og C-reaktive protein (CRP)).
Ytterligere komplikasjoner oppstår etter hvert som sykdommen utvikler seg: Infestasjon av das øye tilførsel av arterie (arteria ophtalmica) kan føre til okklusjon av fartøyet. Så øyet (spesielt det for en Visuelt inntrykk uunnværlig netthinne) ikke lenger eller utilstrekkelig med blod. Konsekvensene spenner fra nedsatt syn til Blindhet (hos omtrent halvparten av alle syke).
Pasienter over 65 år opplever ofte tilleggssymptomer i form av skuldersmerter og / eller stivhet i morgenekstremitet (som er kjent som Polymyalgi rheumatica referert til som). Årsaken er en tilhørende betennelse i bindevevet som fôrer leddene fra innsiden (synovia, betennelsen kalles derfor synovitt).
Fremkomst av sykdommer
Den inflammatoriske ødeleggelsen av karene skjer på to forskjellige måter, som det eget immunsystemet er ansvarlig for: På den ene siden danner forsvarsceller (hvite blodlegemer, store leukocytter) proteiner (såkalte antistoffer) som fester seg til strukturen til karene og deretter starter en kjedereaksjon sett der forskjellige endogene celler, samt enzymer og messenger-stoffer (mediatorer) som ødelegger blodkarene er involvert (såkalt immunreaksjon type II). Såkalte gigantceller er typisk involvert i betennelsen (derav navnet), som kan oppdages ved mikroskopisk undersøkelse av de berørte karene (se nedenfor).
Den andre muligheten for vaskulær skade er den uønskede forbindelsen av proteiner som dannes ved å overreagere immunceller med kroppens egne strukturer (antigener) som flyter i blodet. Disse forbindelsene kalles immunkomplekser og setter også den destruktive kjedereaksjonen i gang. I begge tilfeller er resultatet skade på
- indre (kalt intima) vaskulære lag og
- det midterste laget (mediene) består av små, spesialiserte muskelceller.
I tillegg bryter den elastiske membranen i biter mellom de to lagene av karveggen. Disse karakteristiske vaskulære endringene letter den klare bestemmelsen (hvis de kliniske symptomene er utilstrekkelige) av gigantisk cellearteritt (Hortons sykdom) når du ser på vevsprøver med et mikroskop. Imidlertid er klar påvisning av eksisterende vaskulære forandringer enklere enn pålitelig utelukkelse av en sykdom, siden hele karet ikke trenger å bli påvirket. Da er tilsynelatende materialet i vevsprøven sunt og iøynefallende, fordi en upåvirket del av fartøyet ved et uhell ble fjernet (såkalte hopplesjoner). For å unngå dette blir deler av kar som er mer enn to centimeter lange, ofte fjernet.
Første indikasjoner på en gigantisk celle arteritt (Hortons sykdom) med innsnevring av karene kan også være en ultralydundersøkelse (sonografi). Tykkelsen på karene kan bestemmes under en ultralydundersøkelse. Spesielt med store kar kan tykkelsen på karveggen bestemmes til millimeteren. En dekket karvegg i ultralydundersøkelsen kan indikere Hortons sykdom. Imidlertid kan andre vaskulære sykdommer, for eksempel herding av arteriene, også føre til at vaskulærveggen tykner.
diagnose
For å sikre diagnosen, Ultralydundersøkelse eller en Magnetisk resonansavbildning av hodet (MR av hodet). Magnetisk resonanssonografi kan også brukes til å visualisere den betente, endrede og skjulte karveggen.
En klar diagnose av gigantisk celle lateritt kan bare stilles med en prøve av det betente kar (biopsi) og en histologisk (vev) undersøkelse.
Ytterligere referanser til a Hortons sykdom blodprøven med økte inflammasjonsverdier og om nødvendig bevis på revmatisme - typiske endringer i blodet / Laboratorieverdier (f.eks. revmatoidefaktorer eller enNTInukrainsk EN.nikroppar (ANA)) gi.
terapi
Sykdommen er alvorlig, så behandling bør startes umiddelbart hvis det er mistanke om typiske symptomer for å forhindre at sykdommen utvikler seg. Høydose kortikosteroider (kortison), som antas å inneholde betennelsen. Når det forbedres, reduseres deretter dosen sakte og fortsetter i et år eller to i en så lav dose som mulig. Alternativt kan kortikoisteroidene (kortison) erstattes helt eller delvis av immunsuppressiva (f.eks. metotreksat) erstattes.
prognose
Uten terapi blir 30% av de berørte blinde. Hvis behandlingen startes umiddelbart og gjennomføres konsekvent, kan nesten alle pasienter være symptomfrie.
Kroniske forløpere er et unntak.
