Verner-Morrison syndrom

synonymer

VIPoma, Vanndiaré Hypokalemi

definisjon

Verner-Morrison-syndromet beskriver en ondartet degenerasjon av bukspyttkjertelen.

Det er en veldig sjelden sykdomsom forekommer hos 1 av 1 million mennesker hvert år. Den typiske alderen du får denne sykdommen er rundt 50 år.

Denne sykdommen er en svulst av det nevroendokrine systemet (Nervesystemet og Endokrine system angående). Kjertelcellene påvirkes, slik at svulsten kan bli funnet adenokarsinom (Karsinomer som påvirker kjertlene) teller.
Degenerasjonen er i D1-celler og fører til en endret frigjøring av et vevshormon kalt "vasoaktivt polypeptid“.

Primært produserer bukspyttkjertelen hormoner (Messenger-stoffer) og enzymerat kroppen i splitting og dermed i fordøyelse av de individuelle komponentene i mat som karbohydrater, fett og Eggehviter hjelp.

I VIPoma er det en konvertering av D1-celler, som er ansvarlige for produksjonen av det "vasoaktive polypeptidet" (VIP), er ansvarlige.
Endringen i cellen resulterer i en uhindret og overdreven distribusjon av hormonet VIP.

symptomer

Siden det i Verner-Morrison syndrom er en overdreven frigjøring av Hormon VIP kommer og "vasoaktivt polypeptid" er ansvarlig for frigjøring av vann fra tynntarmen, hovedsymptomet er diaré.
Dette er ledsaget av et daglig tap av væsker 4 - 6 liter.
I denne sammenhengen mister kroppen også viktige ting Elektrolytter (Minerals). På grunn av det store tapet av væske, er det også en overdreven utskillelse av via tarmsystemet kalium.

Et for lavt kaliumnivå i blodet kalles hypokalemi.

Derav det andre navnet på sykdommen Vanndiaréhypokalemi, På tysk er de to viktigste symptomene på sykdommen allerede i navnet: Diaré (Diaré) og redusert kaliumnivå (hypokalemi) i blod.

Det neste symptomet som oppstår i Verner-Morrison syndrom er for lite Magesyre i magesaft.
Aktiviteten til det vasoaktive peptidet fører til stimulering av glukagon fortsett å være en diabetisk metabolsk situasjon.

Den kan også brukes til Tap av andre mineraler hvordan magnesium (Hypomagnesemi) og fosfater (hypophosphatemia) og en opphopning av kalsium (hyperkalsemi) kom i blodet.

Det kan oppstå en flush der den syke har en aulykkeslignende rødhet blir i ansiktet.

På grunn av det høye tapet av væske og det tilhørende lave kaliumnivåer i blodet kan det også føre til en akutt svekkelse av nyre (akutt nedsatt nyrefunksjon).

diagnose

For diagnose vil blod fjernet som er basert på VIP blir undersøkt og symptomene er nøkkelen til påvisning av denne sykdommen.

Kaliumnivåene og nivåene av andre elektrolytter i blodet er også av enorm betydning.

terapi

For å behandle svulsten er det på den ene siden muligheten for å bruke det degenererte vevet i bukspyttkjertelen Tumoromslutning (Enukliasjon - sløyd) operasjonell å fjerne.

Hvis det ikke er mulig å fjerne svulsten ved hjelp av kirurgi, er dette tilfelle for eksempel når svulst Har allerede metastasert i kroppen, det er fortsatt muligheten for symptomene på sykdommen medisinske å behandle.

Medisiner som oktreotid og streptozotocin.
Ocreotide er et medikament som i sin kjemiske struktur er kroppens eget hormon somatostatin (Veksthormon) og dermed ligner på hvordan dette hormonet fungerer i menneskekroppen.
Somatostatin hemmer effekten av Bukspyttkjertelhormoner og hjelper dermed til å hemme effekten av det vasoaktive peptidet i VIPom.

Streptozotocin er en av glucosamines og har en hemmende effekt på celler i bukspyttkjertelen og dermed hemmer overdreven frigjøring av det "vasoaktive peptidet" og lindrer dermed symptomene.

En tredje variant av behandlingen er cellegift, en god måte å behandle de alvorlige symptomene på allerede metastatisk VIPoma og for å forhindre vekst og videre spredning av svulsten.

prognose

Når det gjelder prognose er dette en sykdom som på grunn av alvorlige symptomer absolutt er fatal kan løpe.
Ellers er det mulig å komme over disse symptomene på sykehuset, og hvis det ikke er noen metastaser (i 50% av tilfellene), kan dette svulst bli behandlet godt ved kirurgi.