Indremedisin

Lungefibrose

Hva er lungefibrose?

Med lungefibrose På grunn av forskjellige faktorer er det en irreversibel (irreversibel) endring i lungevevet. Under fibrose man forstår økningen av bindevev i et organ.

Dette er spesielt problematisk i lungene fordi lungene mister sin naturlige elastisitet på grunn av økningen i bindevev. Mer kraft må påføres pustebevegelser i brystet. Overføring av oksygen fra alveolene til blodkarene blir også vanskeliggjort av det økende laget av bindevev. Derfor synker oksygenkonsentrasjonen i blodet.

Konsekvensene er betydelig redusert ytelse og til og med kortpustethet, selv i ro. Lungefibrose er derfor en alvorlig kronisk sykdom.

Årsaker til lungefibrose

Det er mange årsaker til lungefibrose. Det skilles først mellom kjente og ukjente årsaker. Dessverre kan en årsak til lungefibrose ikke finnes hos et stort antall pasienter. Man snakker da om en idiopatisk lungefibrose. I tillegg til ukjente årsaker, er det også mange undersøkte triggere for lungefibrose.

Dette inkluderer å puste inn skadelige stoffer som asbest eller kvartsstøv. Men også sigaretten røyker kan forårsake lungefibrose. Dette gjelder også visse medikamenter, f.eks. Cellegift medisiner eller amiodarone, dette brukes til å behandle uregelmessig hjerterytme.

Må være brystet som en del av kreftterapi Bestråling kan også skade lungene og føre til fibrose.

For visse revmatiske sykdommer som f.eks Revmatoid artritt eller lupus erythematosus risikerer også å utvikle lungefibrose. Dette gjelder også sykdommer som amyloidose eller sarkoid. Spesielt i sarkoid er lungene ofte involvert, som, hvis den ikke blir behandlet, til slutt fører til lungefibrose.

For mer informasjon om amyloidose, se dette emnet: Lagringssykdommer - hva er det?

Er det arvelige årsaker?

Ja, det er også arvelige årsaker til lungefibrose.
Spesielt med idiopatisk lungefibrose (IPF) Genetiske faktorer spiller en rolle. I idiopatiske former for lungefibrose kan ingen klar trigger uttrykkes. Imidlertid vet vi nå at det er en viss akkumulering av denne sykdommen i familier til de berørte. Det er derfor grunn til at genetiske eller arvelige faktorer også spiller en rolle. Dette er imidlertid ennå ikke utforsket i detalj.

Det er bare det at pårørende til pasienter selv har en Disposisjon har lungefibrose, dvs. er litt mer utsatt for sykdommen enn den normale populasjonen. Du trenger ikke nødvendigvis å utvikle lungefibrose. Det er imidlertid viktig at personer med genetisk disposisjon for lungefibrose ikke røyker under noen omstendigheter. Ved å innta nikotin har du en betydelig høyere risiko for at sykdommen bryter ut.

Les også: Hvordan slutte å røyke

Lungefibrose etter stråling

Noen ganger er stråling nødvendig for å behandle tumorsykdommer.
Ved kreft i bryst-, lunge- eller lymfekjertel kan stråling i brystområdet være nødvendig. Selv om svulsten og tilsvarende lymfedrenasje kan bestråles veldig presist i dag, blir lungevevet noen ganger også påvirket. I løpet av spredning av bindevev kan irreversibel (= ikke-reversibel) lunge fibrose utvikle seg.

Mer informasjon om dette: Langvarige effekter etter strålebehandling

Lungefibrose og revmatisme

Lungesykdommer hos revmatikere er ikke uvanlig. I tillegg kan anti-reumatiske medisiner også skade lungene.
I tilfelle klager som hoste eller kortpustethet under anstrengelse, bør du umiddelbart tenke på lungeskade. Lungefibrose kan forekomme i alle sykdommer av revmatisk type.

Det rammer hovedsakelig pasienter med sklerodermi eller lupus erythematosus. Men en pasient med revmatoid artritt, den typiske revmatoid artritten, kan også utvikle en lungesykdom. Røyking og behandling med spesielle medikamenter anses som risikofaktorer for utvikling av lungefibrose (TNF-hemmere). Denne formen for lungefibrose kan behandles gjennom revmatisme med kortison eller andre immunsuppressiva.

Du kan også være interessert i dette: Leddgikt

Lungefibrose etter cellegift

Som en del av kreftbehandlingen må pasienter ofte gjennomgå cellegift i tillegg til stråling. Selv om dette kan kurere kreftpasienten, er det mulig at cellegiften kan ha langtidseffekter. Dette studeres best for bleomycin.

Risikoen for å utvikle lungefibrose under cellegift er spesielt høy med høye doser, med kombinasjonsbehandlinger med andre medisiner som er skadelige for lungene, hos gamle pasienter, med ekstra stråling i brystområdet og redusert nyrefunksjon.

Les også: Bivirkninger ved cellegift

Jeg kjenner igjen lungefibrose ved disse symptomene

I de tidlige stadiene er symptomene på lungefibrose ofte uspesifikke. Med kronisk hoste og økende kortpustethet under trening, bør man tenke på en lungesykdom.
Stort sett er det en tørr, flått host. Imidlertid kan en feber også forekomme. Da stilles noen ganger feil diagnose av lungebetennelse.
Som med andre avanserte lungesykdommer, lider pasienter med endefase lungefibrose av pustebesvær selv i ro.

Mer informasjon er tilgjengelig her: Symptomer på lungebetennelse

Diagnostikk av lungefibrose

Lungefibrose er en veldig mangfoldig sykdom og er derfor ofte ikke lett å diagnostisere. Imidlertid symptomene som kronisk hoste og Pustevansker under trening. I anamnese kan du deretter spesifikt bestemme om det er triggere for lungefibrose. Den fysiske eksamen blir fulgt av en serie eksamener.

Den første undersøkelsen vil sikkert være en lungefunksjonskontroll. Dette kan til og med gjøres på et huslege-kontor. Her bekreftes mistanken om lungefibrose. Deretter fortsetter banen med spesialisten. Det er her bildediagnostiske studier er som en Røntgenbilde og Computertomografi utført. Computertomografi med høy oppløsning er det viktigste diagnostiske verktøyet. Et unremarkable funn i denne undersøkelsen utelukker lungefibrose.

Du kan også være interessert i: Lungefunksjonstesten

Røntgen av lungene

Når det gjelder lungefibrose, viser den konvensjonelle røntgenbildet av brystet vanligvis avvik. Radiologer refererer til disse som Tegning multiplikasjon strukturen i lungene. Egentlig skulle det luftfylt lungevev i røntgenbildet representerer svart, Hvit vises Blodårer og Bindevev septa.

I tilfelle av lungefibrose er det økt bindevevsmodellering av lungevevet. Denne økningen i bindevev kan sees i røntgenbildet. Undersøkelsen av valget for å bekrefte diagnosen er høyoppløselig computertomografi (CT).

Les også:

Røntgen av brystet
CT av lungene

Behandling og terapi av lungefibrose

Bindevevsombygging av lungevevet i sammenheng med lungefibrose er vanligvis irreversibel. Det er ingen kausal behandling for de fleste former for lungefibrose. Viktige terapimål er derfor å forhindre videre progresjon av sykdommen ved å eliminere mulige triggere, samt forbedre livskvaliteten ved å behandle symptomene så effektivt som mulig.

Hvis årsakene til lungefibrose er kjent, bør de elimineres. En jobbskifte må igangsettes for pasienter som inhalerer støv på grunn av sitt arbeid.
Hvis årsaken er en revmatisk sykdom, bør denne behandles så optimalt som mulig.
Lungefibrose i seg selv har ofte en inflammatorisk komponent, og det er grunnen til at mange pasienter blir behandlet med kortison.

Imidlertid reagerer pasienter med den idiopatiske formen av lungefibrose vanligvis mindre bra på behandlingen. Det er nå nyere medisiner som er godkjent for behandling av den idiopatiske formen som pirfenidon og Nintedanib. Med disse prøver man å forhindre en videreutvikling av sykdommen.

Det siste alternativet for unge pasienter med endetrinn lungefibrose er en lungetransplantasjon. For symptomatisk behandling får alle pasienter fra et visst trinn langvarig oksygenbehandling, der pasientene får tilskudd oksygen nesten hele dagen.

Er lungefibrose herdbar?

Lungefibrose er ikke helbredelig til dagens vitenskap.
Bindevevsforandringene som allerede har funnet sted i lungene er også irreversible. I tillegg avhenger det av årsaken til lungefibrose om sykdommen kan stoppes i dens progresjon. I de idiopatiske formene er utløseren for lungefibrose ikke kjent. Det er derfor ingen kausal terapi. Sykdommen utvikler seg vanligvis. Det er ingen kur på dette tidspunktet.

Vitenskap jobber selvfølgelig flatt for å fortsette å forske på nye medisiner som i det minste kan redusere sykdomsforløpet betydelig. Men så langt har det ikke vært noe forskningsgjennombrudd.
Dette er spesielt belastende for unge pasienter, ettersom levealderen reduseres betydelig. Det eneste håpet for disse pasientene er en lungetransplantasjon. Med transplantasjonen får pasientene betydelig mer livskvalitet og også litt mer liv. Fem år etter en lungetransplantasjon er 70% av mottakerne av transplantasjonen fortsatt i live, og nye immunsuppressive medisiner har stadig forbedret dette antallet. På grunn av mangelen på donororganer og alvorlighetsgraden av operasjonen, er imidlertid lungetransplantasjon bare et alternativ for noen få mennesker.

Mer informasjon om emnet er tilgjengelig her: Lungetransplantasjonen

Stadier av lungefibrose

I de tidlige stadiene av lungefibrose lider pasienter først av en hoste og kortpustethet når de utøves.

Det meste av tiden fortsetter sykdommen imidlertid å utvikle seg. I de avanserte stadiene er symptomene mer alvorlige. Mangelen på oksygen i blodet fører til cyanose (Blå farge på leppene). Selv i ro har pasientene problemer med å puste. Lastekapasiteten er ekstremt begrenset. Det økte trykket i lungesirkulasjonen gir også stress på høyre hjerte.

Sluttstadiet av lungefibrose er en "bikakelunge", lungevevet har sunket seg så mye at det stort sett er erstattet av bindevevshulrom.

Du kan også være interessert i dette emnet: Pleural mesothelioma

Sykdomsforløp av lungefibrose

Lungefibrose er ikke et ensartet klinisk bilde. Snarere er det en samlebetegnelse på mange sykdommer der det er en økning i bindevev i lungene. Forløpet av sykdommen er derfor ofte veldig forskjellig. Det kommer mest an på om du kan identifisere og eliminere den utløsende faktoren. Selv om det i de fleste tilfeller ikke er noen kausal terapi og bindevevsmodelleringen er irreversibel, er en tidlig diagnose viktig for å fremme en lungevennlig livsstil. Røyking fremskynder sykdomsforløpet enormt. Absolutt avholdenhet av nikotin anbefales til pasienter med lungefibrose.

Du kan også være interessert i: Slutt å røyke - men hvordan?

Årsaken til den idiopatiske formen for lungefibrose er ukjent. Sykdommen er vanligvis kronisk progressiv, noe som betyr at den utvikler seg over tid. Symptomene forverres, og i sluttstadiet lider pasienter av kortpustethet selv i ro. Langvarig oksygenbehandling er nødvendig. Det økende trykket i lungesirkulasjonen øker stresset på den høyre halvdelen av hjertet. Pasientene lider da av høyre hjertesvikt. I sluttfasen av lungefibrose er pasientene veldig alvorlig syke og kan nesten ikke komme ut av sengen. De fleste sluttfase-pasienter dør.

Forventet levealder med lungefibrose

Prognosen for lungefibrose avhenger først og fremst av årsaken. Hvis utløseren er kjent og den kan slås av tidlig, er prognosen bedre. Imidlertid, hvis det er en idiopatisk form, hvis progresjon er vanskelig å forhindre, er prognosen dårlig.

I utgangspunktet er lungefibrose en alvorlig sykdom som vanligvis fører til en betydelig forringelse av livskvaliteten. Levealderen er også betydelig begrenset. Det er vanligvis to til fem år etter diagnosen, da det dessverre fortsatt ikke er noen årsaksterapi for de fleste former. Lungetransplantasjon er derfor vanligvis det eneste håpet for yngre pasienter med lungefibrose.

Les artikkelen vår om dette: Forventet levealder med lungefibrose

Slik ser sluttfase lungefibrose ut

Pasienter med terminal lungefibrose er veldig alvorlig syke. De fleste av dem dør.
Pasientene er sengeliggende. Du lider av pustebesvær selv i ro. Leppene er misfargede blålige (cyanose). Fysisk belastning er neppe mulig mer. Alle pasienter er avhengige av ekstra oksygen nesten hvert minutt. Dette er også mulig hjemme som en del av langvarig oksygenbehandling.
På grunn av det økte stresset på høyre hjerte, lider pasientene også av symptomer på høyre hjertesvikt med benødem, lunger i kinnåre og magevæske fra overbelastet lever. Lungetransplantasjoner er ikke lenger mulig på et slikt stadium, så de fleste pasienter dør i prosessen.

Er lungefibrose smittsom?

Nei, lungefibrose er ikke forårsaket av virus eller bakterier. Infeksjon er derfor ikke mulig.
Imidlertid kan lungefibrose utvikles hvis du inhalerer asbest eller støvete røyk som noen andre gjør. Disse giftene skader alles lunger. Imidlertid er kontakt med pasienter med lungefibrose ikke smittsom. Selv med den idiopatiske formen, her er årsaken til lungefibrose ukjent, man tenker mer på genetiske faktorer, en smittsom sykdom er praktisk talt umulig.