Hemolytisk anemi

Merk

Du er i et underemne i anemiseksjonen.
Generell informasjon om emnet finner du på: anemi

introduksjon

Hemolyse er oppløsningen av røde blodlegemer. Dette skjer naturlig etter at en rød blodcelle har en levetid på 120 dager.
En økt og for tidlig nedbrytning er patologisk og fører til anemi hvis nedbrytningshastigheten er høyere enn den nye formasjonsraten, som kan økes for å kompensere.

symptomer

I tillegg til de generelle tegnene på anemi, lider de som rammes av gulfarging i huden og øyens konjunktiva (gulsott).
Normalt foregår nedbrytningen av gamle røde blodlegemer i milten. Derfor kan langvarig nedbrytning føre til en utvidelse av milten (splenomegali).
En hemolytisk krise kan oppstå ved alvorlige infeksjoner eller kirurgi. Krisen er preget av massiv gulning av huden, feber og smerter.

Årsaker og former

Årsakene til hemolytisk anemi er:

• Defekter i membranstrukturen til de røde blodlegemene (f.eks. Sfæroidcelleanemi (arvelig sfærocytose), Elliptocytose, Marchiafava anemi)
• Forstyrret metabolisme i cellene (enzymdefekter som glukose-6-fosfatdehydrogenase mangel, pyruvat kinase mangel)
• Forstyrrelser i hemoglobinstrukturen (f.eks. Sigdcelleanemi)
• Forgiftning, medikamenter, kjemikalier, stråling osv.
• Autoimmune antistoffer
• Antistoffer som er aktive ved visse kroppstemperaturer
• Antistoffer etter feil transfusjon
• Som et resultat av benmargstransplantasjon

Antistoffindusert hemolyse

Ved antistoffindusert hemolyse produserer kroppen antistoffer som er rettet mot de røde blodlegemene og fører til ødeleggelse av dem. Denne antistoffdannelsen kan forårsakes av medisiner eller infeksjoner. Ofte er dette varmeantistoff. Disse binder seg til de røde blodlegemene ved kroppstemperatur og fører til ødeleggelse i milten eller leveren. De varme autoantistoffene kan oppdages med den såkalte Coombs-testen. Kortikosteroider brukes i terapi.

Disse stoffene kan forårsake hemolytisk anemi

Å ta noen medisiner stimulerer dannelsen av antistoffer som er rettet mot røde blodlegemer. Det er flere medisiner som kan forårsake hemolytisk anemi som et resultat. Imidlertid induserer medisinene sjelden hemolytisk anemi.

Medisiner inkluderer ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs). Denne gruppen medikamenter inkluderer forskjellige smertestillende midler som Ibuprofen. Visse antibiotika kan også i sjeldne tilfeller føre til hemolytisk anemi. Disse inkluderer penicilliner og kefalosporiner. Et annet medikament er alfa-metyldopa, som brukes til å behandle høyt blodtrykk hos gravide.

Forkjølelse antistoffer

Kalde antistoffer er antistoffer som dannes av kroppen, som binder seg til røde blodlegemer ved lave temperaturer og fører til deres død.

Det skilles mellom det akutte forkjølelsesagglutininsyndromet, som vanligvis oppstår 2-3 uker etter en infeksjon, og en kronisk form. Dette kan forekomme med lymfom eller uten tilsynelatende årsak. I dette tilfellet bør du beskytte deg mot kulde. Ved uttalt hemolytisk anemi kan immunosuppressants også tas - dvs. medisiner som undertrykker immunforsvaret.

Mekanisk indusert hemolyse

Ved mekanisk indusert hemolyse blir de røde blodcellene mekanisk ødelagt av ytre påvirkninger. Dette kan gjøres gjennom en kunstig hjerteklaff eller med hemodialyse, når blodet føres gjennom dialysemaskinen for rengjøring.

Hvordan ser diagnosen ut?

Som alltid begynner diagnosen med en detaljert lege-pasient-diskusjon etterfulgt av en fysisk undersøkelse.

En blodprøve er viktig for å diagnostisere anemi. Her, som i alle anemier, reduseres i første omgang hemoglobinet. Ytterligere parametere blir også samlet. Ved å ødelegge de røde blodlegemene øker LDH (laktatdehydrogenase). Laktatdehydrogenase er et enzym som finnes i de røde blodlegemene og kan måles i blodet når de dør. Serumjern økes også.
I tillegg måles haptoglobinet. Haptoglobinet binder det frigjorte hemoglobinet til dette komplekset brytes ned av milten og leveren. Videre økes det indirekte bilirubinet. Dette er et nedbrytningsprodukt av hemoglobin. Avhengig av mistenkt årsak, gjennomføres ytterligere spesifikke undersøkelser.

Endring i blodparametere

Hemolytisk anemi er vist ved følgende blodparametere:

• Haptoglobin reduserte
• indirekte bilirubin økte
• LDH økte
• gratis hemoglobin økt
• økt urobilinogen i urinen
• Reticulocytosis (en økning i antall unge røde blodlegemer)
• Utvidelse av den bloddannende benmargen
• Avhengig av type anemi: endret form på cellene (sfære, ellipse, sigdformet)

Forventet levealder

Det er ikke mulig å komme med en generell uttalelse om forventet levealder i tilfelle hemolytisk anemi. Levealder avhenger av årsaken til anemien. Hvis disse årsakene er helbredelige, er ikke forventet levealder begrenset.

På den ene siden er det forskjellige medfødte feil i de røde blodlegemene som fører til hemolytisk anemi. Avhengig av alvorlighetsgraden av mangelen og behandlingsalternativene, er kursene veldig forskjellige og kan i verste fall være dødelige. Anemien kan også være forårsaket av fysisk og kjemisk skade eller medisiner. Hvis behandlingen er vellykket og årsaken er eliminert, påvirkes ikke forventet levealder. Antistoffrelatert hemolyse har også vanligvis en veldig god prognose.

I tillegg er det sjeldne mikroangiopatier (sykdommer i de små blodkarene) som i tillegg til andre symptomer også forårsaker anemi. En tidlig behandlingsstart er avgjørende for en god prognose. Det ser lik ut om årsaken til en smittsom sykdom, som f.eks Malaria, løgner. Den generelle fysiske tilstanden og den syke personens alder spiller også en viktig rolle. En akutt og rask utvikling av hemolytisk anemi kan føre til en livstruende akuttsituasjon. Man snakker om en hemolytisk krise.