Korsakoff syndrom

Definisjon - Hva er Korsakoff syndrom?

Korsakow-syndromet er en form for det såkalte anamnestiske syndromet, som i stor grad er preget av alvorlige hukommelsesforstyrrelser. Hovedfokuset på symptomene er at nytt innhold ikke lenger kan overføres til minne (anterograde amnesia).

Det er også typisk at de berørte fyller hukommelsesgapene som har oppstått med oppfunnet innhold, som er kjent som “konfabulering”. Følgelig har de berørte sjelden innsikt i sykdommen. I tillegg til den uttalte minnesykdommen, oppstår ofte en orienteringsforstyrrelse, en reduksjon i drivkraft og en utflating av den emosjonelle vibrasjonen. Hyppigheten av sykdommen i Tyskland er gitt som 0,3-0,8%.

Les mer om emnet på: amnesi

Årsaker til Korsakoff syndrom

Utviklingen av Korsakoffs syndrom skyldes i alle tilfeller skade på visse områder i hjernen. Årsakene til denne skaden kan imidlertid være veldig forskjellige.

• Den vanligste årsaken til denne skaden er en tiaminmangel (vitamin B1), som manifesterer seg i strukturell hjerneskade over lengre tid. Vitaminmangel er vanligvis et resultat av underernæring som et resultat av for høyt alkoholforbruk i følelsen av avhengighet. Denne mangelen fører vanligvis til en spesiell betennelse i hjernen, den såkalte Wernicke encefalopatisom da fører til hjerneskade. De frontale områdene i hjernen og strukturene i det såkalte limbiske systemet påvirkes først og fremst av denne skaden. Det siste tildeles en avgjørende rolle i reguleringen og generasjonen av følelser, samt overføring av innhold i minnet.
• I tillegg til vitaminmangel i sammenheng med alkoholavhengighet, kan andre årsaker føre til skade i disse områdene i hjernen. Disse inkluderer for eksempel et slag av den fremre hjernearterien eller omfattende cerebral blødning.
• Alvorlige traumatiske hjerneskader kan også føre til denne typen skader.

Ikke desto mindre er vitaminmangel og den resulterende Wernicke-encefalopati den desidert vanligste årsaken til Korsakov-syndrom. På grunn av denne nære assosiasjonen snakker man ofte om Wernicke-Korsakoff-syndrom.

Les også:

• Konsekvenser av alkohol
• Hukommelsesproblemer forårsaket av medikamenter - Årsaker og terapi
• Forbigående global hukommelsestap

diagnose

Det kliniske bildet av sykdommen tillegges den største viktigheten av diagnosen Korsakoffs syndrom. For eksempel kan en erfaren lege mistenke Korsakovs syndrom etter en detaljert kartlegging av sykehistorien, ledet av den typiske hukommelsesforstyrrelsen.

Dette skjer spesielt når pasienten eller deres kjære rapporterer om for høyt alkoholforbruk.Imidlertid kan et tidligere slag eller traume også gi banebrytende ledetråder. I tillegg til det kliniske intervjuet, brukes alltid en avbildningsmetode som MR eller CT hos pasienter som mistenkes for å ha denne sykdommen for å oppdage den underliggende skaden på hjernestoffet på det forventede stedet.

I tillegg blir laboratorietester utført, for eksempel en vitaminbestemmelse, samt en EEG og en undersøkelse av nervevannet (sprit punktering). Den sistnevnte undersøkelsen tjener først og fremst til å skille den fra andre hukommelsesforstyrrelser, for eksempel Alzheimers sykdom.

Les også: Hva er konsekvensene av en hjerneblødning?

Hvilke tester for Korsakoff syndrom er det?

Siden den kliniske presentasjonen av pasienter med Korsakoffs syndrom i stor grad er preget av en sterk hukommelsesnedsettelse, brukes flere forskjellige tester for å vise mulige funksjonsnedsettelser av hukommelsen.
Disse testene er for det meste spesifikke for visse funksjonsområder i minnet vårt. Testene må kunne skille hvorvidt minnet på kort eller kort sikt påvirkes, og om minneforstyrrelsen bare forstyrrer lagring av nytt innhold eller gjør at minneinnhold ikke er tilgjengelig lenger.

• Korttidshukommelse sjekkes for eksempel ved å lagre ord utenom. I begynnelsen av en samtale får de berørte tre uttrykk som de må gjenta etter 15 minutter. Pasienter med Korsakoffs syndrom ville være iøynefallende i denne testen og vil antagelig finne opp tre termer av seg selv.

De forskjellige testene er oppsummert i såkalte testbatterier. Den mest kjente representanten for disse testgruppene er den minimale tanketesten, som ofte brukes når det mistenkes demens eller anamnestiske syndromer.

Mer om dette emnet finner du: Langtidsminne

Mini Mental Status Test (MMST)

MMST ble utviklet for å kunne bruke en enkel screeningmetode for å vurdere kognitive underskudd i daglig klinisk praksis. Siden introduksjonen i 1975 har MMST utmerket seg som en veldig pålitelig testmetode. Det er det mest brukte diagnostiske verktøyet i diagnostikk av Alzheimers og demens. MMST er ideell for å måle graden av alvorlighetsgrad og for å overvåke utviklingen av eksisterende terapi. Kognitive underskudd sjekkes over et stort område ved hjelp av et 30-punkts system og følgende ferdigheter undersøkes: orientering, hukommelse, konsentrasjon og aritmetikk, språk, forstå lytting og følge instruksjoner samt spore.

Utløp av MMST

Miniproblematisk test tar omtrent 15 minutter og bør utføres av en medisinsk assistent eller spesialist. Testpersonen blir først spurt om hans eller hennes tidsmessige orientering. Dato og dag i uken samt år, måned, dag og sesong bør nevnes. Hvis det viser seg at testpersonen er tidsorientert og vet riktig dato med en gang, kan en mer presis henvendelse unngår. Testpersonen får ett poeng for hvert enkelt faktum.

Kontroll av den romlige retningen er lik. På denne måten vises det til den aktuelle plasseringen av testpersonen ved å spørre dem om landet og staten, byen, anlegget og gulvet de befinner seg på. Deretter får testpersonen tre enkle ord (f.eks. Bil, blomst, lys). Han bør gjenta dette direkte og oppbevare det i korttidsminnet et øyeblikk. Dette blir fulgt av et enkelt matematikkproblem der testpersonen må trekke fra 7 fra 100. Fra det resulterende resultatet må 7 trekkes fra og så videre. Fakturaen er verdsatt til 65. Hvis testpersonen ikke navngir riktig resultat, vil dette bli gitt ham slik at han kan fortsette oppgaven. Hvis testpersonen ikke klarer å fullføre beregningen, kan de alternativt bli bedt om å stave ordet “radio” bakover. I begge tilfeller kontrolleres konsentrasjonen av testpersonen. Etter mellomoppgaven er minnetesten fullført. For å gjøre dette, bør testpersonen gjenta begrepene som nettopp er lagret (f.eks. Bil, blomst, lys). For hvert begrep som huskes, får testpersonen ett poeng.

Deretter sjekkes de språklige ferdighetene ved å navngi et armbåndsur og en blyant og si hvilken som helst setning etterpå. Her er noen muntlige instruksjoner som er formulert av testeren. Pasienten skal for eksempel plukke opp et papirark og brette det opp. Forståelsen av lesing blir sjekket av en skriftlig forespørsel ("Lukk øynene!"). Hvis testpersonen følger instruksjonene, mottar han poeng igjen. På slutten av testen blir respondentens fine motoriske ferdigheter og konstruktive tenkning kontrollert ved å la ham skrive en fullstendig setning og spore en form.

Hva kan du se i MR-en av hjernen?

MR av pasienter med Korsakoff-syndrom kan vanligvis oppdage skade på hjernestoffet i visse områder. I tillegg til avvik i det fremre hjerneområdet, kan ofte degenerasjoner i det såkalte limbiske systemet oppdages.
Begrepet limbisk system beskriver et nettverk av forskjellige strukturer i hjernen vår, hvis funksjoner primært ligger i generering og kontroll av følelser og visse minnefunksjoner. De såkalte pattedyrlegemene tilhører dette systemet. Hos nesten alle Korsakov-pasienter viser disse betydelig degenerasjon, noe som kan forklare de alvorlige hukommelsesforstyrrelsene hos disse pasientene.

Hvis utviklingen av sykdommen kan spores tilbake til sjeldnere årsaker, for eksempel et hjerneslag eller traumer, kan disse også vises i MR.

Du kan finne detaljert informasjon om emnet "MR" under: MR av hjernen

Hvordan skiller du Korsakoff syndrom fra demens?

Korsakoff-syndromet er i utgangspunktet tilordnet de såkalte anamnestiske syndromene og ikke til typen demens. Mens det betydelig reduserte hukommelsen og desorienteringen også kan være tegn på demens, skiller de to sykdomsgruppene seg betydelig i andre aspekter.

• Anamnestiske syndromer som Korsakoffs syndrom er preget av en nedgang i hukommelsen. Imidlertid er det sjelden alvorlige begrensninger i noen kognitive prestasjoner, som tilfellet er med visse former for demens.
• Å skille de anamnestiske syndromene fra demens er spesielt viktig når du planlegger videre terapi, siden pasienter med Korsakoffs syndrom kan passende trening forbedre en del kognitive funksjoner til en viss grad.

Les også: Hvordan gjenkjenner jeg demens?

Disse symptomene indikerer Korsakoffs syndrom

Spekteret av symptomer på Korsakoffs syndrom inkluderer en rekke forskjellige nevrologiske og psykologiske symptomer, hvis konstellasjon er relativt spesifikk for dette kliniske bildet.

• Det viktigste symptomet på sykdommen er en markert nedsatt hukommelse (hukommelsestap). Evnen til å huske nytt innhold er spesielt nedsatt, som er kjent som anterograde amnesi. De berørte husker ofte ikke lenger hva de nettopp sa, eller hvorfor de nettopp reiste seg. I samtale er det ofte et ubevisst forsøk på å fylle hullene i minnet med oppfunnet innhold. Man snakker om det som er kjent som “konfabulering”. Selv om dette faktum ofte er tydelig for utenforstående, har de som rammes vanligvis liten innsikt i hukommelsesnedsettelsen deres selv.
• Videre, selv om det er mye svakere, kan gjenvinningen av allerede lagret minneinnhold forstyrres (retrograd hukommelsestap), som tilfellet er med mange former for demens.

I tillegg til hukommelsesnedsettelsen, er det en rekke andre symptomer. Pasienter viser ofte mangel på drivkraft og redusert emosjonell svingning, noe som til og med kan føre til en diagnose av depresjon. Desorientering, søvnforstyrrelser og tretthet kan også forekomme. Det er ikke uvanlig at de som rammes klager over tilstedeværelsen av såkalte polyneuropatier, sensitive unormale sensasjoner som kan variere opp til sterke smerter, og som oftest skyldes overdreven alkoholforbruk.
Les også: polynevropati

Slik ser sluttstadiet av Korsakoffs syndrom ut

Sluttstadiet av Korsakoffs syndrom kan presentere seg veldig likt som former for demens. Pasienter kan ofte ikke lenger takle hverdagen sin selv og er avhengige av hjelp utenfra på nesten alle områder i hverdagen. I tillegg fører depresjonslignende symptomer med listløshet og utflate følelser til en sterk sengeliggende og sosial tilbaketrekning. Mens Korsakoffs syndrom i seg selv vanligvis ikke fører til en reduksjon i levetid, kan skadene fra det underliggende langvarige alkoholforbruket betydelig begrense pasientens generelle prognose.

Vil du finne ut mer om demens? Les her: demens

Behandling av Korsakoff syndrom

Når det gjelder behandling og definisjonen av terapimål, må det først bemerkes at Korsakoffs syndrom som helhet anses uhelbredelig på grunn av skaden i hjernen. Målet med hver terapi er å påvirke sykdomsforløpet positivt og forbedre livskvaliteten til pasienten.

Hvis sykdommen kan spores tilbake til underernæring og vitamin B1-mangel i forbindelse med overdreven alkoholforbruk, starter behandlingen alltid med administrering av tiamin (vitamin B1). Avhengig av skadeomfanget til dags dato, kan dette lindre symptomene og forhindre progresjon av sykdommen.

Målet med de videre terapeutiske tiltakene er nå å gjøre det mulig for pasienten å takle hverdagen så uavhengig som mulig. For å oppnå dette målet, foregår vanligvis intens minneopplæring hos pasienten og psykoterapeutisk behandling foregår. Ofte finner ergoterapeuter sin plass i terapi for å gjøre det mulig for pasientene å handle igjen og styrke de tilgjengelige ressursene.

Slik er prosessen

Som allerede beskrevet over, er det i de aller fleste tilfeller før utbruddet av Korsakoffs syndrom en såkalt Wernicke encefalopati, en hjerneskade som kan tilskrives mangelen på vitamin B1. I de fleste tilfeller er denne mangelen forårsaket av underernæring i forbindelse med alkoholmisbruk. På denne måten kan Korsakoffs syndrom sees på som en uhelbredelig terminal fase av denne sykdommen. I løpet av sykdommen vises derfor ofte tegnene på Wernicke encefalopati først. Disse inkluderer:

• en bevissthetsforstyrrelse
• en gang- og bevegelsesforstyrrelse
• en forstyrrelse i øyets motoriske ferdigheter som kan forårsake dobbeltsyn.

Hvis disse symptomene ikke fører til reduksjon i alkoholforbruk og tilstrekkelig tilførsel av vitamin B1, fører dette til slutt til skade på hjernestoffet, som manifesterer seg i utviklingen av Korsakoffs syndrom. Det kliniske bildet er da ikke lenger kurerbart, selv om noen kognitive funksjoner lett kan forbedres gjennom målrettet trening. Ofte er svekkelsen av hverdagslige funksjoner gjennom minneforstyrrelsen og desorienteringen så uttalt at en uavhengig hverdagsstyring ikke lenger er mulig. Videre er den sosiale interaksjonen til pasientene tydelig begrenset, siden depresjon ofte forekommer hos disse pasientene og de ofte presenterer seg som ekstremt aggressive.

Les mer om emnet på: Effekt av alkohol - innflytelse på de forskjellige organene

Prognose vs. Forventet levealder

Forventet levealder for de berørte er ikke begrenset av Korsakoff syndrom selv. Imidlertid, hvis utviklingen av sykdommen skyldes for høyt alkoholforbruk, må ofte en begrenset prognose gis. Dette skyldes hovedsakelig de langsiktige skadene av alkoholforbruket, som leverskader. Hvis imidlertid progresjonen av Wernicke encefalopati kan gjenkjennes tidlig og forbruket av alkohol kan begrenses betydelig, kan prognosen være betydelig bedre enn i sluttstadiet av sykdommen.

Er Korsakoffsyndrom helbredelig?

Siden Korsakoff-syndromet er basert på strukturell skade på hjernestoffet, er dessverre en årsaksheling av sykdommen umulig. Ved å starte terapi tidlig, i form av vitamin B1-administrering, kan det oppnås en betydelig forbedring av kognitive funksjoner i noen tilfeller, men en fullstendig kur for sykdommen er ikke å forvente.

Målet med behandlingen av Korsakoffs syndrom er ikke å kurere sykdommen, men snarere å muliggjøre en uavhengig hverdag ved å styrke pasientens gjenværende ressurser.