liposarkom

definisjon

Liposarkom er en ondartet svulst i Fettvev.

Han sparker som alle andre sarkomer, relativt sjelden.
Fettcellene utvikler seg ikke i samsvar med normen, hvorpå de degenererte cellene blir svulst oppstår.

Av mykvevssarkom er liposarkom det nest vanligste etter ondartet fibrøs histiocytom.

Liposarkomer er rundt 15% til 20% av sarkomene med bløtvev. Rudolf Virchow var den første som beskrev liposarkom som en uavhengig sykdom i 1857.

Epidemiologi / forekomst

Svulsten forekommer vanligvis hos voksne, men det har også vært tilfeller (omtrent 60 totalt) der barn og unge ble rammet.

Gjennomsnittsalderen for begynnelse er 50 år. Liposarkomer forekommer oftest mellom 50 og 70 år.

Det er litt mer sannsynlig at menn har liposarkom enn kvinner. Forekomsten er rundt 2,5 nye tilfeller / 1 000 000 innbyggere / år.

fører til

En klar forklaring av årsaken til utviklingen av en liposarkom er foreløpig ikke kjent og forskes nå.

De fleste svulster oppstår "de novo“Ved en degenerasjon av embryonale stamceller.
Imidlertid er det teorier om mulige årsaker: Det er en antagelse om at det er en sammenheng med tidligere Strålebehandling med ioniserende stråling.

I enkelttilfeller utviklet en liposarcoma seg fra et lipoma eller fra et brannsår. Om liposarcoma kan ha genetiske årsaker er heller ikke klart bekreftet, men det mistenkes.

lokalisering

Oftest utvikler liposarkomer dypt Mykt lommetrøkle av nedre ekstremitet (mest på låret).
Nest oftest kommer de i øvre ekstremitet og retroperitoneum foran.
De kan også forekomme på bagasjerommet på kroppen.

Det forekommer i 15% til 20% av tilfellene metastaser som oftest finnes i lungene. Metastaser kan også finnes i bukhinnen, diafragma, den perikard, av lever, bein og lymfeknuter.

Forekomst på låret

Liposarkomer er spesielt vanlige (40%) på låret. De berørte merker en liten støt eller hevelse under huden. Vanligvis forårsaker ikke lårsvulsten smerter.

Imagingstester som CT, ultralyd og MR kan gi ledetråder for om det er en liposarkom eller en ufarlig fettsvulst (lipoma). I tillegg bestemmes den faktiske størrelsen og omfanget av svulsten inn i det omkringliggende vevet. For en mer detaljert undersøkelse må det tas en vevsprøve for å bestemme graden av malignitet.

Forekomst på magen

Liposarkomer kan også dannes i bukhulen eller påvirke mage-tarmkanalen. Normalt oppstår fettholdige vekster her som en smertefri masse, og det tar lenger tid enn andre steder å bli lagt merke til og behandlet.

Liposarkomer som oppstår i bukhulen kan vokse upåaktet hen over lang tid og bli veldig store uten ytre hevelser. Ofte merker pasienten bare smerter og oppsøker lege når svulsten har nådd en betydelig størrelse og trykker på omkringliggende organer eller kar i magen.

Symptomene på liposarcoma i magen er uspesifikke og avhenger av hvilke organer som er berørt. Symptomene spenner fra magesmerter som ikke kan lokaliseres nøyaktig, fordøyelsesproblemer, forstoppelse og kvalme, til anemi.

Hvis liposarcoma ikke kan fjernes kirurgisk fordi den er veldig stor og kan ha vokst sammen med andre organer eller store kar i magen, får pasienten strålebehandling. Målet med denne behandlingen er å redusere størrelsen på svulsten, slik at den deretter kan fjernes fullstendig ved kirurgi.

patologi

Liposarkomer kan være veldig store og tunge, avhengig av deres beliggenhet. Svulster av flere kilo Vekt er ikke uvanlig.

I ekstreme tilfeller kan de veie opptil 30 kg.
Først noen få ord om "makroskopisk bilde“Av svulsten, det vil si hvordan svulsten ser ut når den sees med det blotte øye.

Ofte virker tumoren godt innkapslet og begrenset med det første, men er noen ganger i nærheten av hovedsvulsten ingen tumoravleiringer funnet.
Liposarkomer er gulaktige i fargen (akkurat som fettvevet i seg selv) og en gelatinøs slimete struktur.

Det er ofte i selve svulsten nekrose (døde celleområder), blødninger (Blør) og forkalkninger.
Den histologiske (mikroskopisk) Bilde av svulsten beskriver hva du ser når du skjærer den fjernede svulsten i fine lag og ser på dem under mikroskopet.

Når man ser på de såkalte snittbildene, kan det skilles mellom flere undertyper. Disse undertypeklassifiseringene brukes også til å estimere en prognose.

Her indikerer man graden av skillet. Jo mer cellene er differensiert, jo større er forskjellen mellom de degenererte tumorcellene og sunne celler, og desto dårligere er prognosen for det videre løpet.

"godt differensiert“ (= lite dedikert) Liposarkom er den vanligste på 40-45%.

Cellene skiller seg veldig lite fra modent sunt fettvev.
Avvik er moderat avansert. Synonymer for "godt differensiert“Liposarkom er atypisk eller lipomatøs svulst atypisk lipom.

"Myxoider / rund celle“Liposarkom er den nest vanligste på 30-35%. Avvik er allerede moderat til høyt avansert.

"Pleomorphs“Liposarkom utgjør 5% av liposarkomene. Differensiering av cellene er svært avanserte.

"dedifferensierte“Som navnet antyder, er liposarkom også veldig dedikert. Men dette skjer bare veldig sjelden.

symptomer

Liposarkomer forblir ofte asymptomatiske i lang tid og går derfor upåaktet hen.

Avhengig av beliggenhet, kan symptomene variere.
Vanligvis er den første sakte voksende fast vev oppfattet. Avhengig av dybden på liposarkom, vil denne økningen i vev bli lagt merke til før eller senere.

Hvis svulsten utvikler seg i for eksempel retroperitoneum, blir den vanligvis diagnostisert veldig sent fordi den knapt blir lagt merke til der.

Det viktigste symptomet for svulster med retroperitonealt lokasjon er Ubehag i underlivet (Ubehag i underlivet), mens svulsten begynner å presse på organene når den vokser.
Hevelsen i lemmene blir vanligvis lagt merke til ganske tidlig.

Er svulsten tilstøtende Nervekanaler den kan trykke på dem når den vokser og dermed bli merkbar gjennom ømhet.

er Blodårer I nærheten kan det skje at disse er komprimerte og det kan forårsake ubehag i blodstrømmen i det berørte området.
Jo større svulsten blir, jo mer sannsynlig kan det føre til funksjonsnedsettelser (Hvis du for eksempel har en svulst i låret, kan ikke benet lenger være bøyd).

Generelle symptomer, som de gjør med mange kreft forekommer kan også være til stede i liposarkom. Disse inkluderer bl.a. Vekttap, nattesvette, tretthet, tretthet, kvalme og oppkast.

Smerter som symptom

Liposarkomer forårsaker vanligvis bare smerter når svulsten innsnevrer organer eller klemmer nerver. Avhengig av plassering og størrelse på svulsten, kan den utøve press på forskjellige organer, noe som merkes gjennom smerter i magen.

Smerter kan også oppstå når liposarkom komprimerer en nerve, noe som ofte forårsaker prikking og nummenhet i det berørte området av huden.

Kan en liposarkom metastasere?

En liposarkom kan metastasere. I prosessen løsnes små reir av tumorceller, som kan komme inn i blodomløpet og dermed spre seg gjennom kroppen og danne metastaser.

Liposarkomer metastaserer spesielt ofte i lungene, men bein, lever, bukhinne, mellomgulv og perikard kan også bli påvirket.

Små metastaser kan ofte ikke oppdages av CT eller MR.

diagnose

Hvis en økning i vev blir lagt merke til, må avbildningsmetoder som Computertomografi (CT), den Magnetisk resonansavbildning (MR), angiografi eller scintigrafi anvendt.

De skal vise hvor stor svulsten er og hvordan den forholder seg til de omkringliggende strukturer (Fartøy, nerver, organer) slik at du kan vurdere mulighetene for fjerning. I tillegg blir det sjekket om metastaser allerede har dannet seg i andre regioner.

Hvis diagnosen skal sikres, er den vanligvis en biopsi med påfølgende histopatologisk undersøkelse nødvendig.
Avhengig av størrelsen på vevspredifiseringen, fjernes bare en del av knuten eller til og med hele den.

Etter fjerning kuttes dette i fine lag, som deretter undersøkes av en erfaren patolog under mikroskopet.

I tillegg til den histologiske undersøkelsen, gjennomføres en immunhistokjemisk undersøkelse, som hjelper til med å skille antatt liposarkom fra andre sarkomer.
Ulike fargingsteknikker brukes. Uttrykk veldifferensierte liposarkomer Vimentin og S-100. Hvis bare vimentin uttrykkes, er dette et tegn på en dårlig differensiert svulst.

Diagnostikk med ultralyd

Ved hjelp av en ultralyd fra magen kan legen vurdere om det har dannet seg en liposarkom der og om det har utviklet metastaser. Metastaser påvirker for det meste lungene, men kan også forekomme på leveren, mellomgulvet, bukhinnen eller perikardiet.

Liposarkomer kan enkelt visualiseres og diagnostiseres med ultralyd, men mer presis informasjon om maligniteten kan bare gis ved en histologisk undersøkelse av patologen.

Diagnostikk med MR

Før du tar en vevsprøve (biopsi) for histologisk undersøkelse av svulsten, bør du gjøre en MR-undersøkelse. Magnetisk resonans tomografi (MRT) er en høyoppløselig bildemetode som brukes for å nøyaktig vurdere spredningen av svulsten.

Det kan også bestemmes om blodkar allerede er smittet. Imidlertid kan en endelig diagnose bare stilles ved å undersøke en biopsi.

terapi

Hvis plasseringen av svulsten tillater det, er det mest fornuftig å få den fjernet kirurgisk fullstendig. Dette er også den beste forebyggingen mot tilbakefall (= Gjentakelse) av svulsten.

Her må det gis en tilstrekkelig sikkerhetsmargin slik at tumorcellene ikke blir ført til annet vev under operasjonen og kan fortsette å vokse der.
Hvis fjerning ikke er mulig fordi den allerede har infiltrert andre områder (midler har vokst til dette) eller at skillet mellom liposarkom er for avansert, a strålebehandling utføres.

Selv om liposarkom anses for å være den mest strålingsfølsomme sarkom, har vitenskapelige studier ennå ikke funnet noen økning i overlevelsestiden med strålebehandling. Hvis det allerede er dannet metastaser, er det stor sannsynlighet for at en vil gjøre det kjemoterapi følge, men dette er foreløpig fortsatt i forskning.

prognose

I prinsippet er liposarkom herdbar.

Imidlertid avhenger sjansene for utvinning av størrelsen og tilstanden til cellene (se patologi) av svulsten. En annen viktig prognostisk faktor er om metastaser allerede har dannet seg. På "godt differensiert“For liposarkom er prognosen vanligvis veldig god.

5-års overlevelsesrate er 88-100%. Dette betyr at etter 5 år fremdeles lever 88-100% av de syke.
Den gode prognosen kommer også av at denne formen metastaser sjelden danne. På "Myxoider / rund celle“Liposarkom har en dårligere prognose. 5-års overlevelsesrate er bare rundt 50%.

"Pleomorphs“Liposarkom har den verste prognosen. 5-års overlevelsesrate er bare 20%. Jo mindre vanlige "dedifferensierte“Liposarkom.

Liposarkomer har en høy tilbakefall (Tilbakefall) på ca. 50%.

Sjanser for bedring

Når det gjelder liposarkom, er svulsten delt inn i et spesifikt tumorstadium, basert på hvilken videre terapi blir utført. En avgjørende faktor for helbredelse er om svulsten bare er på ett sted eller om metastaser allerede har dannet seg og distribuert i kroppen i form av dattersvulster.

I 50% av tilfellene kan en liposarkom fjernes kirurgisk. Fullstendig fjerning er viktig og har enorm innvirkning på helbredelse, da ufullstendig fjernede svulster vokser raskt tilbake og forårsaker tilbakefall. Generelt kan en høy tilbakefall på 50% observeres ved liposarkom, og 15-20% av pasientene utvikler metastaser, som hovedsakelig påvirker lungene, i sjeldnere tilfeller bein eller leveren.

Hvis operasjonen lykkes med å fjerne både den primære svulsten og eventuelle eksisterende metastaser helt kirurgisk, kan pasienten forbli tumorfri på lang sikt. Rettidig behandling er ofte lovende og kan også føre til helbredelse.

I prinsippet er liposarkom herdbar, men sjansene for utvinning avhenger av pasientens individuelle sykdomsforløp. Størrelsen og graden av differensiering av svulsten spiller en viktig rolle.

Graden av differensiering bestemmes mikroskopisk ved bruk av vevsprøver og beskriver hvor mye cellene har endret seg sammenlignet med sunt fettvev. Overlevelsesraten er sterkt assosiert med graden av differensiering. I veldifferensierte svulster falt ikke 75% av pasientene tilbake fem år etter den første diagnosen. Med moderat differensierte svulster er det bare 50% og med dårlig differensierte svulster 25%.

Differensialdiagnoser

Før diagnosen "liposarkom"Endelig stilles, andre diagnoser må også vurderes eller disse må utelukkes.

Differensialdiagnosene inkluderer bl.a. cellulære angiofibromer, fibrøse svulster, ondartede schwannomas, rhabdomyosarcomas, leiomyosarkoma, og fibrøse histiocytomer.

Siden selve liposarkom er så sjelden, kan vevskiftet også være en metastase fra en annen svulst.