Addisons sykdom

Synonymer i vid forstand

• Adrenal insuffisiens
• primær binyreinsuffisiens
• Addisons sykdom
• Addison syndrom

Norsk: Addisons syndrom, Addisons sykdom, binyresvikt

Definisjon og introduksjon

Addisons sykdom er en dysfunksjon i binyrebarken. Det er også kjent som primær binyresvikt og er mer en sjelden tilstand.
Hvis Addisons sykdom forblir ubehandlet, er den imidlertid dødelig og har derfor en klar klinisk relevans. I de fleste tilfeller ødelegger autoimmune prosesser cellene i binyrebarken.

Addisons sykdom kan være symptomfri i årevis og vises bare i spesielle situasjoner. Spekteret av symptomer på Addisons sykdom er stort. Takket være moderne medisiner, i dag med god trening og samarbeidsvilje (Samsvar) livskvaliteten er høy og forventet levealder normal.

Frekvens

Av en Addisons sykdom er Kvinner oftere rammet enn menn.
Gjennomsnittsalderen for begynnelse er rundt 40 år. Imidlertid er det en klar spredning.
Med en utbredelse på rundt 1-5 syke per 100.000 For innbyggere er primær binyresvikt en ganske sjelden sykdom.

Klassifisering av Addisons sykdom

Klassifiseringen av Addisons sykdom finner sted på den ene siden etter Forløpet av sykdommen:

• sakte fremgang
• akutt med hurtig opphør av funksjonene i binyrebarken

På den annen side er klassifiseringen basert på årsakene. Den vanligste utløsende faktorer er derfor:

• Autoimmune prosesser (70-80%)
• infeksjoner
• Hjerteinfarkt
• svulster
• annen

Årsaker og opprinnelse

Som På grunn av Addisons sykdom du kan finne en fra immunforsvar kroppens forsvarsreaksjon mot kroppens egne celler. Disse autoantistoffene er spesielt mot cellene i Binnebarken regissert. En forsvarsreaksjon følger og cellene blir ødelagt.

Denne formen for primær binyreinsuffisiens, der antistoffer generert av kroppen selv og rettet mot kroppens egne strukturer forårsaker ødeleggelse av binyrebarken, er med 70-80 % den vanligste formen for primær binyreinsuffisiens.

Primær binyresvikt kan også være forårsaket av:

• svulster og deres Datter magesår (metastaser),
• Hjerteinfarkt (Waterhouse-Friderichsen Syndorm)
  og
• Infeksjoner (f.eks. tuberkulose, HIV / AIDS, Cytomegaly-virus)

som skal utløses.
Andre årsaker til Addisons sykdom er:

• sarcoid
• amyloidosis (patologisk avsetning av proteiner mellom cellene)
• hemokromatose (Jernlagringssykdom)
• Adrenoleucodystrophy (Arvelig sykdom som manifesterer seg i barndommen og er preget av raskt nevrologisk forfall)
• eller Blør
  eller
• sikker medisinering.

understreke

Stress fører normalt til at kortisol frigjøres hos friske mennesker, og det er derfor det ofte omtales som stresshormonet. Med en eksisterende binyreinsuffisiens er kroppen ikke lenger i stand til å opprettholde kortisolproduksjon, enn si øke den. Kroppen går i en tilstand av hypocortisolism - det vil si et kortisolnivå som er for lavt. Spesielt hos personer med udiagnostisert binyresvikt, kan stress og den tilhørende hypokortisolismen føre til oppdagelsen av sykdommen eller i verste fall til en Addison-krise. Det er en livstruende tilstand med forskjellige symptomer som forvitring av bevissthet, hypoglykemi, feber, oppkast, etc., som krever øyeblikkelig medisinsk akuttbehandling.

Hashimotos tyreoiditt

Hashimotos tyreoiditt er en kronisk betennelse i skjoldbruskkjertelen forårsaket av autoimmune antistoffer. Kroppens egne celler er rettet mot skjoldbruskkjertelen på grunn av uforklarlige årsaker og fører til celledød i løpet av sykdommen. De berørte viser da en underaktiv skjoldbrusk. Adrenalinsuffisiens er ofte assosiert med andre sykdommer, inkludert Hashimotos skjoldbruskbetennelse. I denne sammenheng liker leger også å snakke om et pluriglandulært syndrom, dvs. en forstyrrelse i flere organer med kjertelfunksjon som tjener til å produsere hormoner. Den eksakte årsaken er fremdeles uklar. Det er mistanke om en genetisk komponent, men er ennå ikke klart bevist av vitenskapelige studier. Regelmessig kontroll av organene er viktig for de som lider av Addisons sykdom, for raskt å identifisere tap av funksjon og for å kunne behandle den ordentlig.

symptomer

Siden funksjonen til binyrene forstyrres ved Addisons sykdom, blir produksjonen av forskjellige hormoner nedsatt. De typiske symptomene blir merkbare når rundt 90% av binyrebarken allerede er blitt ødelagt. Kortisol, aldosteron og kjønnshormonene kan ikke lenger produseres i tilstrekkelige mengder. I kontrast er konsentrasjonen av ACTH, et hormon i hypofysen i hjernen, som stimulerer hormonproduksjonen i binyrene, betydelig økt.

Mangelen på aldosteron som mineralsk kortikoid fører til blodtrykksfall på grunn av tap av natrium og vann (dehydrering) (hypotensjon). I tillegg er det en økning i kalium i blodet. Hos de berørte manifesterer seg mangelen på salt i en økt sult etter salt mat.

Les mer om Konsekvenser av elektrolyttubalanser.

Mangelen på kortisol som et stresshormon fører til en følelse av svakhet, kvalme og vekttap. Blodsukkernivået synker også (hypoglykemi). I tillegg er det overdreven soling av huden (hyperpigmentering), som utløses av økt frigjøring av ACTH.

Siden produksjonen av kjønnshormoner også er nedsatt, har kvinner ofte mangel på armhule og kjønnshår, og menn har problemer med styrke.

Hos spedbarn merkes et tap av funksjon i binyrene som en vekststopp.

I en ekstrem krise kan det også føre til en fullstendig hormonell ubalanse, den såkalte Addisons krise. Det kan føre til en livstruende metabolsk avsporing og krever øyeblikkelig intensiv medisinsk behandling.

Les mye mer informasjon om dette emnet på: Symptomer på Addisons sykdom

hyperpigmentering

Hyperpigmentering av huden finnes ved primær binyreinsuffisiens. Årsaken til dette er den økte mengden ACTH. Dette oppstår fra foreløpig stadium Proopiomelanocortin eller POMC. POMC representerer også det innledende stadiet av et hormon som påvirker melanocyttene i huden. Melanocyttene er hudceller som er ansvarlige for fargelegging eller hudfarge. Følgelig fører en økt frigjøring av POMC eller ACTH til en sterkere stimulering av melanocyttene og deretter også til hyperpigmentering eller "mørkere" av huden.

diagnose

Når du diagnostiserer Addisons sykdom, er det veldig viktig å skille sykdommen fra sekundær binyresvikt. Forskjellen er at i Addisons sykdom er binyrene skadet, og det produseres for få hormoner, mens i den sekundære lidelsen disse er intakte, men ikke tilstrekkelig stimulert til å produsere hormoner.

Hvis mistanke om Addisons sykdom, blir blodprøver utført for å sjekke hormonnivået. Hvis det er mangel på natrium og økt konsentrasjon av kalium i blodet, kan det antas en forstyrrelse i binyrene. I tillegg til de vanlige blodparametrene, blir mengden kortisol i blodet og mengden ACTH hovedsakelig bestemt.
ACTH frigjøres av hypofysen i hjernen og stimulerer binyrene til å produsere hormoner. Hvis kortisolnivået er redusert, selv om det er nok eller til og med for mye ACTH i blodet, indikerer dette Addisons sykdom.

En såkalt ACTH-stimuleringstest kan også gjennomføres. ACTH injiseres intravenøst, noe som vil utløse økt kortisolproduksjon hos friske mennesker med velfungerende binyrene. Dette er imidlertid ikke tilfelle med Addisons sykdom på grunn av de skadede binyrene.

Finn ut alt om emnet her: ACTH.

blodverdier

Med binyreinsuffisiens er kortisolnivåene i blodet lave. Kortisolet i blodet kan ikke brukes til å bestemme årsaken. Hvis du vil vite hvor problemet med feilen er, må du bestemme ACTH-verdien. Dette er et hormon fra hypofysen som naturlig stimulerer binyrene til å produsere kortisol. Basert på ACTH-verdien er det da mulig å finne ut om problemet er i binyrene eller hypofysen, dvs. om det er primær eller sekundær binyreinsuffisiens.
Ved primær insuffisiens fungerer binyrene ikke lenger ordentlig, men hypofysen fortsetter å prøve å stimulere den ved å frigjøre ACTH. På grunn av dette er ACTH tilgjengelig i økte mengder. Videre bestemmes verdiene av aldosteron og DHEAS, som også er hormoner som produseres i binyrene.
På den annen side, hvis forstyrrelsen er i hypofysen, reduseres ACTH-verdien. Hypofysen kan ikke lenger utføre sin funksjon, og hormonene den produserer er knapt påviselige i blodet.

terapi

Der kl Addisons sykdom Binyrene ødelegges og kan ikke regenerere, denne sykdommen kan Ikke Bli kurert. Imidlertid kan det behandles godt med livslang terapi. Det er nødvendig å ta inn hormonene som ikke lenger er produsert tilstrekkelig av binyrene (substitusjon). Vanligvis begge deler glukokortikoider (kortisol), i tillegg til Minerale kortikoider (aldosteron) kan erstattes. Siden det er veldig viktig å ta riktig dose hormoner, er den nøyaktige mengden hormoner som skal tas og regelmessig oppfølging av den behandlende legen nødvendig.

Hos friske mennesker produseres kortisol mest om morgenen og frigjøres i blodet. Hormonerstatningsterapien er tilpasset denne rytmen og den største mengden av Kortisolerstatninger blir tatt om morgenen. I de fleste tilfeller brukes hydrokortison til dette i form av tabletter. Ved eksisterende stress, for eksempel en infeksjon eller en operasjon, må mengden økes midlertidig. Hvis dette ikke skjer, kan det i verste fall være livstruende Addison-krisen med sirkulasjonssvikt.

Fludrokortison brukes mest som erstatning for aldosteron. Akkurat som aldosteron i normale tilfeller, sikrer dette at blodtrykket reguleres.

Hvordan spise hvis du har Addisons sykdom?

Et sunt kosthold med en lav andel raskt fordøyelig sukker eller karbohydrater anbefales for Addisons sykdom. Karbohydrater fra hvitt sukker eller fruktose får blodsukkeret til å stige raskt, og kroppen må da frigjøre messenger-stoffet insulin. Med store mengder søtsaker frigjøres en stor mengde insulin, som da kan føre til et veldig raskt fall i sukker. I slike tilfeller reagerer kroppen faktisk ved å frigjøre kortisol for å aktivere lagrede sukkerreserver og dermed motvirke de fallende nivåene. På grunn av binyrenes utilstrekkelighet, kan den imidlertid bare reagere i begrenset grad og er også sterkt stresset.
På grunn av dette anbefales det å spise karbohydrater som forårsaker en langsom økning i blodsukkeret, for eksempel brun ris eller fullkornspasta. I tillegg til de "gode" karbohydratene, er selvfølgelig grønnsaker, omega 3-fettsyrer og proteiner som de fra fisk og magert kjøtt selvfølgelig blant matvarene som bør være øverst på menyen for Addisons sykdom.

Addison-krisen

En Addisons krise oppstår når kroppen trenger mer kortisol enn den har tilgjengelig i situasjonen. Stort sett er dette tilfelle i stressende situasjoner. Disse inkluderer tungt fysisk stress, men også feberinfeksjoner, gastrointestinale infeksjoner eller operasjoner. Sterkt psykologisk stress, traumer eller plutselig seponering av kortisolbehandling kan også føre til en slik krise. Et binyreinfarkt resulterer også i et tap av funksjon i binyrene og en hormonmangel.

Addisons krise er en akutt livstruende situasjon der kroppen ikke er i stand til å svare passende på en stressende situasjon, slik at alvorlige sirkulasjonsforstyrrelser oppstår, noe som kan føre til koma. På grunn av mangelen på hormonene produsert av binyrene, er reguleringen av blodtrykket begrenset. Kroppen mister salter og vann på grunn av hormonmangel, noe som fører til blodtrykksfall. Uten rask behandling med kortisol kan dette føre til en sjokkstilstand som fører til koma eller i verste fall kan være dødelig.

Krisen manifesterer seg gjennom kvalme, oppkast, diaré, feber, forvirring, hypoglykemi og blodtrykksfallet fører til hjertebank.
Addisons krise er ofte grunnen til at mistanke om Addisons sykdom.

Sekundær binyresvikt

Ved sekundær binyreinsuffisiens er det en forstyrrelse i den såkalte hypofysen. Dette er en del av den menneskelige hjernen og har en stimulerende effekt på binyrene ved å frigjøre visse hormoner. Disse hormonene inkluderer naturlig nok messenger-stoffet ACTH (adrenokortikotropisk hormon), som dannes i adenohypofysen eller hypofysen og induserer, etter frigjøring, kortisolproduksjon i binyrene. Noen ganger fungerer hypofysen ikke ordentlig og produserer da utilstrekkelige mengder ACTH. Årsaken til funksjonsfeilen kan være en svulst, for eksempel. På grunn av den forstyrrede produksjonen kan ikke messenger-stoffene fungere på bestemmelsesstedet, og binyrebarken har ikke noe mål å produsere kortisol. De berørte utvikler da det som kalles hypocortisolism, dvs. en utilstrekkelig mengde kortisol i blodet eller kroppens sirkulasjon.

Finn ut alt om emnet her: sekundær binyresvikt.

Tertiær binyreinsuffisiens

Den eksterne tilførselen av kortisol, for eksempel i form av tabletter for behandling av forskjellige sykdommer, kan forårsake binyreinsuffisiens. Noen ganger brukes også tertiær binyreinsuffisiens. Hypofysen reduserer produksjonen av ACTH på grunn av den økte mengden kortisol som tilføres utenfra. På grunn av mangelen på en stimulerende effekt av messengerstoffet ACTH på binyrene, reagerer det ved å stoppe produksjonen av kortisol.

Lær mer om årsaker, symptomer og behandlingsalternativer for tertiær binyreinsuffisiens.

anatomi

De Binyrene består av to funksjonelt forskjellige deler. De Binnebarken hormoner og Adrenal medulla catecholamines (Adrenalin og noradrenalin).
På Addisons sykdom bare barken er berørt. Histologisk kan man se tre lag i binyrebarken. Det ytre laget kalles zona glomerulosa. Det er ansvarlig for produksjonen av mineralsk kortikoider (f.eks. Aldosteron). Midtlaget er zona fasciculata og former glukokortikoider (F.eks kortisol). I det innerste laget, hovedsakelig zona reticularis de mannlige kjønnshormoner / androgener produsert.

Binyrene er funksjonelt uavhengige av nyrer. De er plassert ved den øvre polen av nyrene, og sitter praktisk talt på dem.

Du kan finne ut mer om strukturen og funksjonen under emnet vårt: Binyrene.

fysiologi

Til sykdommen i Addisons sykdom å forstå du trenger å forstå funksjonen til Binyrene Forstå produserte hormoner:
I det følgende lærer du mer om følgende tre hormongrupper:

• mineralkortikoider
• glukokortikoider
• androgener

Minerale kortikoider

Mineralokortikoider tilhører klassen steroidhormoner. Deres jobb er å regulere elektrolytten og vannbalansen.
Den mest kjente representanten er aldosteron, som oppstår fra kolesterol.
Det er også kjent som tørstehormonet. Etter at den har blitt frigjort fra zona glomerulosa i binyrebarken, når den nyrene, der den forårsaker natriumreabsorpsjonen av den filtrerte primære urinen i tubulussystemet. Samtidig sikrer det sekresjon av kalium og protoner.
Siden klorid og dermed osmotisk vann reabsorberes i tillegg til natrium, øker det blodvolumet og dermed blodtrykket. Endelig er det også ansvarlig for reabsorpsjonen av natrium og vann i mage-tarmkanalen.

Effekten skjer via det såkalte renin-angiotensin-aldosteron-systemet (RAAS). Frigjøringsimpulser er endringer i blodtrykk og osmolaritet (endringer i elektrolytter i blodet).

glukokortikoider

Glukokortikoidene som dannes i zona fasciculata (og delvis også i zona reticularis), hører også til steroidhormonene.
Jobben deres er å gi energi i stressende situasjoner. Den mest fremtredende representanten er kortisol, som transporteres i blodet hovedsakelig bundet til proteiner (transcortin og albumin).

androgener

Androgener er kjønnshormoner og forårsaker blant annet utviklingen av sekundære seksuelle egenskaper.

Hos menn produseres androgener hovedsakelig i testiklene. Derfor har eliminering av androgenproduksjon hos menn med Addisons sykdom liten eller ingen effekt. Kvinner er derfor spesielt berørt. Hos kvinner er androgener forløpere til østrogener (kvinnelige kjønnshormoner).

Kontrollsløyfe og kontroll av utløsningen

Binyrebarkhormonene frigjøres gjennom en kontrollkrets med negativ tilbakemelding. Et stoff som kalles ACTH (adrenokortikotropisk hormon) dannes i hjernen (nærmere bestemt hypofysen). Dette stoffet når binyrebarken via blodomløpet og får hormonene til å bli frigjort der. Frigjøring av ACTH fra hypofysen reguleres igjen av et stoff som kalles CRH (kortikotropinfrigjørende hormon). CRH produseres også i hjernen (hypothalamus).

Distribusjonen skjer episodisk. Glukokortikoider toppet mellom klokka 06.00 og 21.00 og minimum rundt midnatt. Stress forårsaker en økning i glukokortikoidnivået.

Kontrollen av mineralkortikoidene er underlagt RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Hvis dysfunksjonen påvirker binyrene selv, kalles dette primær. Den sekundære formen angår frigjøring av ACTH, den tertiære formen til CTH-sekresjonen.