myositt

oversikt

Myositis er en betennelsessykdom av muskelvevet. Det kan utløses av en rekke årsaker, men er vanligvis et resultat av en Autoimmun sykdom. Myositider forekommer hovedsakelig i forbindelse med andre sykdommer, men er samlet sett en slektning sjeldent klinisk bilde Det er bare ti tilfeller av sykdom blant en million innbyggere registrert per år. De vanligste sykdomsformene er polymyositt, den dermatomyositt og Inkludering kropps myositis. Ofte er det en betennelse av Muskelvev med en Bindevevsbetennelse sosialisert.

Les mer om underformene under spesielle emner:

• polymyositt
• dermatomyositt

Opprinnelig årsak

Årsaken til en eksisterende myositt kan ofte ikke identifiseres nøyaktig. I dette tilfellet snakker man om en idiopatisk Myositt. I polymyositt og dermatomyositt, de to vanligste kliniske bildene i dette området, er autoimmunmedierte sykdomsprosesser, såkalt Autoimmune sykdommer. Immunsystemet angriper kroppens egne celler med sine forsvarsceller og fører dermed til ødeleggelse av dem. Som et resultat blir det berørte vevet betent.

Musklene kan være involvert i generelle systemiske infeksjoner eller betennelser, så vel som i inflammatoriske prosesser i bindevevet. Hvis myositt utløses utenfra, skjer dette av bakterier, virus eller parasitter. En sykdom er for eksempel spesielt forhåndsbestemt for utvikling av myositt spedalskhet, Gonoré (syfilis) og stivkrampe eller parasittisk angrep med Schistosomes og trikinersom begge er ormer. Generelt sett forekommer imidlertid infeksjonene som nevnes sjeldnere på europeiske breddegrader. Bornholms sykdom Imidlertid kan det også forekomme her, da de utløsende Cocksacki B-virusene kan finnes over hele verden. Myositis kan også arvelig Vær opprinnelse sånn Münchmeyer syndrom. Men også denne spesielle formen for en inflammatorisk muskelsykdom er å anse som ekstremt sjelden på grunn av den svake spredningen.

symptomer

De symptomer en myositt kan utvikle seg avhengig av det kliniske bildet symmetrisk eller bare ensidig representere. Imidlertid går det sammen med alle former økende tap av styrke og muskelsvakhet også Muskelsmerter hånd i hånd. Intensiteten av symptomene avhenger av betennelsesgraden. Uten betennelsesdempende behandling kan det også muskeldegenerative prosesser komme ut i det synlige muskeldystrofi representere. Siden alle muskler i hele kroppen kan påvirkes, kan lokalisering i halsen og svelgmuskulaturen få den til å bli Problemer med å svelge og heshet komme.

Hvis den underliggende sykdommen er degenerativ, som i Münchmeyer syndrom, kan cellene ombygges. I dette sjeldne tilfellet vil det være det Kalsiumsalter lagres i de berørte celler og fører til Ossifisering av musklene (Myositis ossificans). Slik Forkalkning kan utvikle seg i mindre grad i andre former for myositt. I utgangspunktet legger inflammatoriske prosesser stress på cellene i det berørte vevet. På grunn av konstant sammenbrudd og oppbygging av celler, kan det metaplasir, det vil si at endringer i cellestrukturen forekommer. Disse kan til slutt føre til a degenerasjon av vevet - en ondartet svulst.

Diagnose

Diagnosen myositt er vanligvis komplisert fordi det er vanskelig å skille mellom forskjellige kliniske bilder. De kliniske symptomene bør være veilederen, da disse kan gi en indikasjon på type og lokalisering av betennelsen. Imidlertid er flertallet av myositt krypende sykdomsom bare blir lagt merke til sent. Dette øker risikoen for å utvikle permanente følgeskader. I prinsippet den undersøkende legen tre diagnostiske verktøysom kan brukes: a Laboratorieundersøkelse, en elektromyografi (EMG; Spenningsmåling i musklene) og a Muskelbiopsi (invasiv prosedyre der muskelvev fjernes.

Laboratorieundersøkelse: Når man undersøker laboratorieparametrene i pasientens blod, er hovedfokuset på enzymer som samler seg i muskelceller og frigjøres når cellene blir skadet. Det viktigste enzymet er Kreatinkinase (CK) I tillegg andre parametere som aktiviteten til laktatdehydrogenase, av aldolase og aspartataminotransferase i blodet. Generelle tegn på betennelse hvordan økt C-reaktivt protein, økt antall hvite blodlegemer eller en utvidet BSG er også registrert, men bare bevise tilstedeværelsen av betennelse. Mengden myoglobin, et spesifikt protein i skjelettmusklene, kan også bestemmes og inkluderes i diagnosen. Verdien sier imidlertid ingenting om skadens beliggenhet, bare at muskelceller har omkommet. Hvis det er mistanke om en infeksjon med patogener, er det mulig å oppdage antistoffer dannet av kroppen mot patogenet og dermed indikere en eksisterende infeksjon eller bruke en PCR (Polymerase kjedereaksjon) å duplisere DNA-en til patogenet og å vise det på en slik måte at en datastyrt presis identifikasjon er mulig. Myositis-spesifikke antistoffer, som dannes i løpet av sykdommen hos noen pasienter, har i de fleste tilfeller ingen avgjørende betydning, ettersom de også brukes ved andre sykdommer, for eksempel betennelse i alveolene (alveolitt) eller betennelse i leddene (leddgikt).

Elektromyografi (EMG): Med et EMG settes to små nåler inn i muskelen som skal undersøkes. Nålene leder strøm og måler Endringer i spenning i muskelvev. Endringene er i Innspilt og evaluert hvile og spenning. De fleste pasienter med myositt viser iøynefallende mønstre, som ikke automatisk er et bevis på sykdommen. Likevel er EMG en ukomplisert undersøkelse der indikasjonen for videre diagnostikk kan oppstå. I tillegg kan det utføres en elektrononeografi der Nerveledningshastighet og Muskelreaksjonstid måles. Her er en nerve begeistret ved hjelp av påførte elektroder og oppmerksomhet rettes mot muskel rykninger som kan utløses. Samtidig nerveskade eller andre sykdommer kan påvises eller utelukkes, noe som spiller en viktig rolle i differensialdiagnose (andre sykdommer med matchende symptomer).

Muskelbiopsi: Siden muskelbiopsien er en invasiv undersøkelse stedet for intervensjonen bør planlegges. Dette gjøres vanligvis gjennom en MR (magnetisk resonansavbildning). Biopsien skal ikke gjøres på et sted som tidligere har hatt EMG. Punkturene ved nålene fører til lokal celledød, som i ettertid ikke lenger kan skilles fra myositis. Når det riktige stedet for biopsien er funnet, vil Biopsi (biopsied vev) lys mikroskopisk undersøkelse generelle trekk ved myositt er påvist, men vevsendringer som er spesifikke for forskjellige former, kan også observeres. Du kan se begge på en karakteristisk måte Tap av muskelfibre (døde / nekrotiske muskelfibre), samt regenererte seksjoner av muskelfibre og typiske tegn på betennelse - Vevsinfiltrasjon (Innvandring) gjennom betennelsesceller. Hvis sykdomsaktiviteten er lav, kan diagnosen gjøres vanskeligere ved manglende eller vanskelig å finne celletegn.

Myositis antistoffer

Siden myositt en av de inflammatoriske skjelettmuskelsykdommene som kan være forårsaket av en autoimmun reaksjon, dvs. en falsk reaksjon av kroppens eget forsvarssystem mot kroppens egne strukturer, er det derfor mulig å oppdage visse antistoffer i blodet til den berørte pasienten.

Disse antistoffene er en del av immunforsvaret og kalles B-lymfocytter i sammenheng med en autoimmun sykdom - her i tilfelle myositis - strukturer i skjelettmuskelkulturen, såkalte antigener. I myositt skilles det mellom myosittespesifikke og myositt-assosierte antistoffer.

Førstnevnte finnes hos omtrent 15-50% av pasientene i blodserum og kan måles ved å ta en blodprøve.

De myositis-spesifikke antistoffene inkluderer primært antistoffer mot tRNA-syntetaser, som Jo-1 antistoffer, PL-7 antistoffer, EJ antistoffer eller KS antistoffer. De myositis-assosierte antistoffene inkluderer bl.a. anti-Mi-2, anti-SRP og anti-Pm-Scl.

De vanligste kliniske bildene

polymyositt

Polymyositis er det sjeldneste form de vanlige inflammatoriske muskelsykdommene. Det forekommer hyppigere i to faser av pasientens liv: i barndom og ungdom fra 5 til 14 år og i avansert voksen alder fra 45 til 65 år. I gjennomsnitt rammes dobbelt så mange kvinner som menn av polymyositis. klinisk sykdommen viser seg stort sett gjennom symmetrisk muskelsvakhet i området til Skulderhalsbelte og hofte - musklene i nærheten av overkroppen. Svakhetene utvikler seg i forhold til inklusjon kropps myositis ganske fortover uker til måneder. Mangelen på muskelstyrke kan føre til at den gjør det smertefull dårlig holdning komme gjennom arrdannelse fra betente muskelseksjoner til Feiljustering av ledd. Vevsprøven tatt gjennom en biopsi peker mellom muskelfibrene Innvandrede inflammatoriske celler på. Sykdomsprosessen med polymyositis er ennå ikke helt forstått. Det antas imidlertid å være et Autoimmun sykdom fungerer. I motsetning til dermatomyositis, formidles dette imidlertid av en direkte cellersvar fra kroppen og ikke via tilsvarende proteiner.

Les mer om dette emnet på: polymyositt

dermatomyositt

Ser vi bort fra alder forekommer dermatomyositis oftere enn polymyositis. Som med polymyositis, kan en aldersspesifikk ansamling observeres. Kvinner er mer sannsynlig å bli rammet enn menn. Blant symptomene som påvirker skjelettmusklene, vises endringer i huden ved dermatomyositis. Lillafargede utslett (erytem) dannes på områder av kroppen utsatt for lys, og det er grunnen til at navnet lilla sykdom ble til. Huden blir flassende, spesielt på steder over ledd som fingre, albuer og knær. Som en del av utslettet kan det være hevelse i de øvre øyelokkene, noe som gir pasienten et hvitt uttrykk. Dette kan forverres ved arrdannelse i den skjellete huden.
Endringene beskrevet kan vises mer eller mindre sterkt. Hvis det utføres en muskelbiopsi, kan de perivaskulære betennelsescellene som omgir karene identifiseres i prøven. Tilsvarende celler samles også mellom de enkelte muskelfiberbuntene (grensesnitt). Perifere muskelfibre blir smalere i forhold til resten av bunten. Dette er kjent som perifascicular atrophy. Patomekanismen (sykdomsprosess) er basert på en autoimmun reaksjon som er rettet mot kapillærene (de minste karene) i musklene. Disse blir angrepet og skadet av kroppens egne inflammatoriske proteiner (f.eks. Immunglobuliner). Som et resultat kan ikke muskelfibrene lenger tilføres og dø.
Lokal nekrose (celledød) og vaskulær trombose (okklusjon av et kar med en blodpropp / trombe) forekommer - muskelfiberbuntene synker i styrke og til slutt visner. En ondartet svulst er årsaken til utvikling hos over en fjerdedel av dermatomyositis sykdommer. Også her danner kroppen stoffer som er rettet mot både svulsten og sunt kroppsvev.

Les mer om dette emnet på: Dermatomyositis

Inkludering kropps myositis

Inkluderende kropps myositis er en kronisk, progressiv, inflammatorisk, degenerativ sykdom. Årsaksprosessen i kroppen er ennå ikke nøyaktig avklart, men det er mistanke om et samspill av inflammatoriske og degenerative faktorer. Det rammer menn i 75 prosent av tilfellene og forekommer hovedsakelig etter fylte 50 år. Kurset er ganske gradvis - det kan noen ganger ta måneder eller år før de første kliniske symptomene dukker opp. Pasienter merker først problemer med å klatre opp trapper eller komme seg opp fra sittende stilling. Vanskeligheter med å holde et fast grep eller til og med i utgangspunktet er også karakteristiske. Symptomer er forårsaket av den gradvise svakheten i underarmen og lårmusklene. 60% av de syke lider av å svelge, da det kreves muskler også for dette, noe som kan bli påvirket av betennelsen. Preparatet som er laget av en biopsi, ligner det på en polymyositis. Innvandrede inflammatoriske celler og nedsenkede fibertråder kan sees. I tillegg er det inneslutninger i vevet, såkalte ¨rimmede vakuoler¨ (på engelsk: innrammet vakuoler; vakuol = cellevesikkel). Inkluderingslegemene inneholder forskjellige proteinstrukturer, a-amyloid og tau-proteiner. Disse forbindelsene blir også brukt i andre degenerative sykdommer, så som i Alzheimers sykdom, å finne.

Spesielle kliniske bilder

Münchmeyer syndrom (Fibrodysplasia ossificans progressiva): Av a arvet genetisk defekt som påvirker utviklingen av skjelettmuskulaturen, det såkalte Münchmeyer-syndromet oppstår. Det skjer med årene Lagring av kalsiumsalter i muskelceller og som et resultat til forbening av musklene. Fra nakkeområdet utvikler sykdommen seg opp ned fremover, over skulderregionen inn i armene og bagasjerommet. Siden det foreløpig ikke er noen påvist mulighet for terapi, enn si for helbredelse, kommer den inn Terminal scene sykdommen for Ossifisering av luftveiene og dermed til vanskelig pust, opp til Kvelning. Siden de fleste pasienter forblir barnløse og ikke viderefører genene, er spredningen av Münchmeyer syndrom veldig begrenset.

Bornholms sykdom (Epidemic Pleurodynia): Epidemic Pleurodynia er en betennelsessykdom i pleura (Pleura), bryst- og magemusklene. Det er forårsaket av en infeksjon med Cocksackie B-viruset, et medlem av enterovirus-familien. Er symptomatiske Smertefull pust, lett feber og rød hals. Smertene er forårsaket av involvering av interkostale muskler, musklene mellom ribbeina, som er en del av luftveiene.Bornholm sykdom kan overført fra person til person og vil som standard symptomene med analgetika behandlet.

Myositt i øyet

Myositt på øyet, også okulær myositis kalles, er en idiopatisk (det vil si uten noen kjent årsakBetennelse i musklene i øynene.
Det er en av de tredje vanligste sykdommene i øyestikket og kommer rett etter øyemedvirkning i hypertyreose og ved lymfoproliferative sykdommer.
Den eksakte årsaken til myositis i øyet er ennå ikke helt forstått, det mistenkes at det er en autoimmun reaksjon, det vil si en falsk reaksjon av kroppens eget forsvarssystem, som falske anerkjenner og bekjemper visse cellulære strukturer som fremmed.

Kvinner i ung voksen alder er oftest rammet (Gjennomsnittlig alder på begynnelse: 34 år), der symptomene oftere er ensidige (bare ett øye påvirket) enn bilaterale:

• utstående øyeeple
• Konjunktival hevelse og betennelse
• øye bevegelsesavhengige smerter
• Øyebevegelsesbegrensninger og de resulterende synsforstyrrelsene (f.eks. dobbeltsyn).

Øyemuskelen som er mest berørt, er den midtre rette muskelen (Medial rektusmuskel), som vanligvis beveger øyeeplet mot nesen. Okular myositis diagnostiseres vanligvis med en CT-skanning, og den behandles ved å ta glukokortikoider (kortison), slik at betennelsen vanligvis avtar i løpet av flere dager uten konsekvenser.

Myositis ossificans

Begrepet "Myositis ossificans"Inkluderer to medisinsk sykdommer.
På den ene siden er det heterotropisk ossifikasjon Dette er en sykdom som forekommer i forskjellige deler av kroppen enten spontant eller etter traumer og operasjoner Ossifications kommer.

På den annen side er uttrykket "Myositis ossificans”Også en sjelden arvelig sykdom - Myositis ossificans progressiva. Dette er en medfødt genetisk defekt som gjør at skjelettmusklene i kroppen omdannes til beinvev i trinn. Bare rundt 600 mennesker over hele verden er rammet av denne arvelige sykdommen. Årsaken til den benete ombyggingen er manglende evne til å reparere mangelfulle skjelettmuskler etter trivielle skader eller traumer med sunt muskelvev eller arrvev - benvev brukes i stedet.

Over tid blir muskelsystemet stadig mer inoperabelt, og sykdommen blir livstruende når organer er nedsatt av ossifikasjon av musklene (F.eks. Luftveisfunksjon på grunn av økende ossifikasjon av interkostale muskler og dermed brystet).

terapi

Behandlingen av dermatomyositis og polymyositis tilsvarer den mest anvendte terapien for autoimmune sykdommer. Her er kortison administrert, som hemmer immunforsvaret delvis og delvis Flat betennelsen leder slik at vevet kan komme seg. Det brukes relativt høye doser, som gradvis reduseres over lengre tid. Effekten starter avhengig av pasienten etter dager til uker, i forsinkede tilfeller etter 1-2 måneder. Langvarig administrering av kortison er imidlertid med et bredt utvalg av Bivirkninger tilkoblet, for eksempel Muskelnedbrytning, osteoporose eller mentale endringer. Hvis behandlingen ikke har ønsket effekt, eller hvis doseringen må reduseres på grunn av bivirkninger, tillegg cytostatika hvordan metotreksat brukes, som også har en fast plass i tumorbehandling og i tillegg komprimerer immunforsvaret. Gaven til høydose immunglobuliner kan være nyttig ved polymyositis og dermatomyositis, men er spesielt kontroversiell i behandlingen av myositis inkluderingslegeme. I tillegg til medikamentell terapi, kan du det fysioterapi og Ergoterapi brukes til å opprettholde bevegelsesfrihet og redusere muskelforkortelse (sammentrekninger) å forhindre. Ved uttalt muskelsvakhet, bruk av ganghjelpemidler eller rullestoler, i tilfelle lammelse, muskelherding eller skader, kan ytterligere behandling være nødvendig.

prognose

Vanlig terapi kan hjelpe på halvparten pasienten polymyositt en fullstendig helbredelse kan utføres. Ellers kan en stillstand med mer eller mindre permanent muskelsvakhet oppnås. Imidlertid er det i 20% av tilfellene muligheten for at ingen suksess kan registreres til tross for kompleks terapi.

De dermatomyositt kan også kureres eller i det minste begrenses av passende terapi. Behandlingen av svulsten som ofte er årsaken til sykdommen kan forårsake permanent forbedring av symptomer eller helbredelse av den sekundære sykdommen.

Siden medikamentell terapi er en Inkludering kropps myositis er ikke lovende, må et konstant bevegelsesområde siktes til gjennom fysioterapi og uavhengige øvelser. Lette styrkeøvelser og utholdenhetstrening i muskler kan også motvirke symptomene. Ved forstyrrende svekkelse i halsmuskulaturen, kan et besøk hos en logoped gi lettelse for å forbedre svelgevansker. Det praktiseres nyttige bevegelser eller holdninger som letter svelgeprosessen.