polymyositt

definisjon

En polymyositis er sannsynligvis en immunologisk relatert sykdom av Muskelceller av menneskekroppen, noe som kan føre til moderat til alvorlig ubehag.

Les også mer om hovedemnet myositt og den tilhørende formen, dermatomyositt.

Årsaker / former

Til dags dato er den nøyaktige mekanismen for sykdommen ikke kjent. Så langt er du fra en såkalt autoimmunological Årsaken til sykdommen ble antatt å skyldes en overdreven reaksjon fra mennesket Immunforsvar imot endogent Celler til tilsvarende Celledegenerasjoner musklene kan komme.
Uansett ser det ut til å være riktig at det er en infiltrasjon av sykdommen hvite blodceller kommer inn i muskelcellene. Disse har tidligere forlatt blodkaret og vandrer inn i muskelceller. Hvorfor dette skjer vites ikke.
Diskusjonen om den nøyaktige utviklingsmekanismen pågår fremdeles i dag, og vitenskap antar heller foreløpig forskjellige ennå ikke fullt ut forklarte årsaker til at dette kliniske bildet oppstår. I tillegg kan muskelcellene også Hudceller å bli berørt. I dette tilfellet snakker man om en dermatomyositt.
I henhold til gjeldende nomenklatur fem delt inn i forskjellige grupper. I en gruppe en vil den idiopatisk polymyositt tildelt. Til gruppen to teller idiopatisk dermatomyositis. Idiopatisk i denne sammenhengen betyr at årsaken Ikke er kjent. Til gruppen tre bli Polymyositides oppsummert, som fremdeles er ledsaget av ondartede neoplasmer i menneskekroppen. Disse inkluderer på den ene siden såkalte neoplastisk Syndromer (svulster av bryst og lunge) som for eksempel leukemi.
Lider barn av polymyositis og er assosiert med det Vaskulær betennelse, man snakker om en gruppe fire klassifisert polymyositis.
Når det gjelder blandede bilder, tilhører denne polymyositis gruppen fem divisjonen.

symptomer

Symptomene på polymyositis er varierte og derfor ikke enkle å diagnostisere. Hovedsymptomet er Muskelsmertersom oppstår uten åpenbar grunn og det verk samme. Også en tilhørende Muskel svakhet kan følge av det.
Generelle klager som utmattelse og feber samt inflammatoriske forandringer i Blodtelling. Også klager innen leddene kan oppstå og er vanlig med artrose eller revmatiske sykdommer feil.
Avhengig av hvilke muskelgrupper som også er berørt, kan tilsvarende klager forekomme i dette området. Er den Strupehodet eller Åndedrettsmuskler berørte, svelgende eller pusteproblemer kan forekomme; er heller musklene i ekstremiteter påvirket, nedsatt bevegelse og redusert styrke blir ofte beskrevet.
I noen tilfeller hud. Man snakker også om en dermatomyositt. I dette tilfellet kommer det til Hudirritasjon, rødhet og Flass av huden.
I tillegg til økt blodtelling Inflammasjonsverdier noen ganger også Muskelenzymene som frigjøres i blodet på grunn av den immunologiske prosessen.

diagnose

Diagnosen polymyositis er vanskelig å stille på grunn av dens mangfoldige utseende. Som regel a en influensalignende infeksjon, en revmatologisk sykdom eller en Legemiddelreaksjon (F.eks Simvastatin) tenkte før mistanken om polymyositis rettes.
Når du stiller en diagnose, er det først viktig å utelukke de andre mulige årsakene. Et av de viktigste diagnostiske verktøyene er det Blodprøve, der betennelsesverdier (hvite blodlegemer, CRP-verdi, muligens revmatoidefaktorer) bestemmes. Først da kan diagnosen polymyositis stilles når den sees sammen.

Forekomst av antistoffer i polymyositis

Som et resultat av det polymyositt en form for idiopatisk myositt og er derfor en av autoimmune sykdommer, 90% av pasientene kan ha såkalte Auto antistoffer finnes i blodserumet.
I omtrent 60% av tilfellene er dette imidlertid stort sett antistoffer som er rettet mot uspesifikke molekylære biologiske cellekomponenter i kroppens egne celler, bare i omtrent 30% er det faktisk myositis-spesifikke eller myositis-assosierte antigener som kroppen falsk anerkjenner som fremmed og kjemper .

De myositis-spesifikke antigenene inkluderer såkalte tRNA-syntetaser, som for eksempel. Mi-2, SRP og Jo-1.
De tilsvarende myositis-spesifikke auto-antistoffene (MSA) som kan eksistere og være påvisbare for disse antigenene i pasientens blod, er derfor anti-Jo-1 antistoffer, Mi-2 antistoffer og SRP antistoffer. De myositis-assosierte antigenene inkluderer PM-Scl, SS-A-Ro.
Disse antigenene dannes av cellene i en lang rekke forskjellige muskelskader og presenteres på celleoverflaten. Hos pasienter som er genetisk disponert for det, kan disse antigenene anerkjennes som fremmed av kroppens eget immunsystem, slik at en antistoff-antigen-immunreaksjon finner sted, noe som fører til en kronisk (muskel-) inflammatorisk prosess fører.

Blodprøver for polymyositis

Som del av diagnosen polymyositis, er m.a. også blodverdier bestemt, som i tillegg til den fysiske undersøkelsen, vevsfjerning (Muskelbiopsi) og bildeprosedyrene (Ultralyd, elektromyografi, MR), representerer en ytterligere undersøkelsesmetode.

Fordi det er en (muskel) inflammatorisk prosess som utløses av den autoimmune reaksjonen, inneholder pasientens blod vanligvis økte nivåer av betennelse (CRP = C-reaktivt protein, ESR = blodsedimentasjonshastighet).

Forhøyede muskelenzymer som frigjøres i blodet fra de skadede muskelcellene (CK-MM, GOT, LDH, aldolase, RF) er også merkbare. Nivået på disse enzymverdiene gjør det også mulig å trekke konklusjoner om omfanget av sykdommen eller muskelskadene, og dermed kan man få et inntrykk av sykdommens nåværende tilstand.

I tillegg kan visse auto-antistoffer som er involvert i den karakteristiske autoimmune reaksjonen også finnes i blodet. Det skilles mellom myosittespesifikke autoantistoffer (MSA) og myositisassosierte autoantistoffer (MAA).

terapi

På grunn av kompleksiteten i det kliniske bildet, er behandlingen av polymyositis tilsvarende vanskelig. Som alle autoimmune sykdommer, er behandlingsforsøk i retning av Spjeld av immunforsvaret foretatt.
Av kortison og såkalt immunsuppressiv ytelsen til immunsystemet er skrudd ned. Smerte behandles med betennelsesdempende og smertestillende medisiner (f.eks. Ibuprofen eller diklofenak). Noen ganger brukes også legemidler kjent fra revmatologi, for eksempel MTX.
En fysisk Beskyttelse kan være nyttig hvis muskelsmertene blir veldig alvorlige. Imidlertid bør det sikres at musklene ikke er pga mangel på trening atrofi.
En av de siste tilnærmingene til behandling er det Filter blod, hvorfra plasma tas ut fra pasienten og renses før det kan tilføres igjen.

Er Polymyositis Arvelig?

Polymyositis faller under den brede paraplyen av idiopatisk myositis, en sykdom som er forårsaket av en autoimmun reaksjon på kroppens egne skjelettmuskelcellekomponenter.
Hvorfor kroppen initierer denne gale reaksjonen hos noen pasienter er ennå ikke helt avklart, men familiære klynger og visse arvelige egenskaper indikerer en mulig arvelig komponent.
Men i tillegg til antakelsen om at polymyositis er arvelig, påvirker visse miljøpåvirkninger (f.eks. Virale infeksjoner) og ondsinnet Tumorsykdommer (f.eks. kreft i lunger, bryst, mage, bukspyttkjertelen) antok å være utløseren for denne autoimmune sykdommen.