Wilms svulst
Synonymer i bredere forstand
Nephroblastoma, tumor, kreft
definisjon
Av Wilms svulst er en ondartet blandet svulst som består av embryonale Adenosarcoma-komponenter Med rhabdomyoblastic og heteroblastic, samt forskjellig differensierte deler av nyrevevet og stort sett på ett eller begge deler nyrer er påviselig. Noen ganger hender det at svulst fyller allerede store deler av magen. Størrelsen er ikke nødvendigvis et prognostisk kriterium, siden svulster av denne størrelsen kan fjernes kirurgisk under visse omstendigheter.
Skjemaer og årsaker til Wilms svulst
Basert på forskjellige studier, en klassifisering, den såkalte SIOP-Klassifisering (JEG.nternational S.rekke av Paediatric Oncology).
Er den svulst i trinn 1 er den begrenset til en nyre, og kapslen er intakt. I trinn 2 krysser svulsten allerede nyrekapselen og vokser til fettvev eller blodkar, men den kan fortsatt fjernes helt kirurgisk. Er en peritoneal metastase allerede påvisbar, og er en på grunn av involvering av vitale organer kirurgi ikke mulig, man snakker om trinn 3. Fase 4 nås når fjerne metastaser allerede er inne lunge, lever, Bein eller hjerne er påviselig. Bilateral nyremedvirkning vil da bli referert til som trinn 5.
Årsakene til fremveksten av Wilms svulst er stort sett ukjent i dag.Bare en genetisk forbindelse ble funnet. Det samme er bærere med et mangelfullt gen 11p13 eller 11p15 spesielt utsatt for et nefroblastom eller en såkalt wagrSyndrom. Dette syndromet inkluderer i tillegg til det faktiske Wilms svulst også et feil iris system i øynene (aniridia) og redusert eller forsinket vekst hos barnet.
epidemiologi
Totalt sett er det Wilms svulst en sjelden svulstsom forekommer rundt 70-100 ganger i året i Tyskland (0,9/100.000/År). Imidlertid er det den vanligste svulsten i barndommen og står for 6-8% av alle svulster i barndommen. Barn mellom 2 og 5 år rammes spesielt. Etter fylte 10 år, a nefroblastom bli diagnostisert. Svulstige endringer kan observeres i begge nyrene til barnet i 5% av tilfellene. Statistikk viser at gutter er hyppigere rammet enn jenter.
symptomer
De Symptomer på Wilms 'svulst er stort sett ganske uspesifikke. Ofte lider barna av anoreksi, Kaste opp, Magesmerter og feber. Blodig urin er mindre vanlig (hematuri), da dette allerede betyr at svulsten har invadert urinsystemet. Under visse omstendigheter kan foreldre føle en bule i magen, som deretter tilsvarer svulstens omfang. Noen ganger er barna forstoppet (forstoppelse) eller diaré, Vekttap, blekhet, urinveisinfeksjon eller høyt blodtrykk.
terapi
Terapien som skal søkes er først og fremst kirurgisk fjerning av svulsten eller organene (hvis mulig) som er påvirket av svulsten. Fullstendig fjerning av svulsten er vanligvis bare mulig i trinn 1 og 2 (se ovenfor). Hvis en svulst er i trinn 1, skal behandling med a Kjemoterapeutisk middel begynne å krympe svulsten så mye som mulig. Etter kirurgisk fjerning av svulsten og den berørte nyre (nefrektomi) ville da være en såkalt postoperativ kjemoterapi utført for å drepe eventuelle gjenværende tumorceller som ikke er blitt fjernet kirurgisk.
I trinn 2, i tillegg til tumorreduserende cellegift før operasjonen (preoperativ neoadjuvant cellegift) og fjerning av tumor og nyre, etterfulgt av cellegift med parallell stråling.
I trinn 3 og 4, i tillegg til tumorreduserende cellegift, bør stråling også utføres før operasjonen. Hvis funnene har blitt så små at de også er operative, ville svulsten og nyrene blitt fjernet og cellegift fulgt av stråling. Behandlingen for å redusere størrelsen på svulsten blir også referert til som "Ned iscenesettelse“.
Som cellegift brukes medisin for det meste vinkristin Med adriamycin (muligens pluss Actinomycin D pluss ifosfamid / cyklofosfamid) benyttes. Etter operasjonen fortsetter cellegift i 5-10 måneder.
Operasjonen foregår i følgende trinn: Først gjøres et sentralt abdominal snitt. De viktige nyrefartøyene er klemt av nyre atskilt fra nyresengen. Eventuelle metastaser som kan sees, fjernes også. De Lymfeknuter langs hovedpulsåren (aorta) og vena cava (Vena cava) fjernes også profylaktisk, selv om det ikke er bevis for svulstinvolvering på dette tidspunktet. Hvis begge nyrene er berørt, blir nyren med de større funnene fullstendig fjernet, og den andre nyren operert for å bevare organene. Alt som gjøres er å skrelle svulsten ut fra sin beliggenhet.
I tillegg til de kjente komplikasjonene med cellegift (Hårtap, Kvalme, Kaste opp, Tretthet, betennelse i slimhinnene og mye mer), det kan også føre til bekken deformiteter under stråling Lungefibrose og myocardial skade kommer. En komplikasjon etter operasjonen er den såkalte tumortrombusen Vena cava som forekommer i 5% av tilfellene.
profylakse
Siden mekanismen som en Wilms-tumor utvikler stort sett ikke forstås, er ingen profylaktiske tiltak kjent.
Sammendrag
Av Wilms svulst (nefroblastom) er en sjelden en, men den vanligste av svulster i barndommen svulst. Det er en ondartet blandet svulst som består av forskjellige vev, men stammer vanligvis fra en eller begge nyrene. I tillegg til uspesifikke klager som kvalme, oppkast, vekttap, en følbar masse eller en blodfarget urin, bør du få deg til å tenke på diagnosen nefroblastom. Spredningen av svulsten er klassifisert i henhold til den såkalte SIOP-klassifiseringen. Fase 1 og 2 er lokalisert og for det meste opererbare, mens svulsten allerede i trinn 3 og 4 allerede har spredd seg i kroppen og ikke kan opereres direkte.
I tillegg til pasientintervjuet, bør legen palpere magen, en ultralyd, en urinundersøkelse, muligens CT og Røntgenundersøkelser for såkalt tumorstaging (spredning av svulsten). Tumorer i alle stadier må først behandles med en kjemoterapi forbehandlet og behandlet etter kirurgisk fjerning av svulsten og nyren. I noen stadier kan ytterligere stråling være nødvendig etterpå eller før og etterpå. Gaven til forskjellige Cellegiftstoffer bør overføres 5-10 måneder etter kirurgisk inngrep. Hos over 75% er helingsgraden for Wilms 'tumor ganske god, selv om denne er trinnavhengig og varierer fra 100% (trinn 1) til 50-60% (trinn 3 og 4).
Videre om emnet: Wilms tumor prognose
